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中国骨伤 2023年第3期36卷 271-273页

作者：徐鑫鑫袁思孙西涛朱晨晨卢昌恒李战春浙江中医药大学第一临床医学院浙江杭州310053 浙江中医药大学附属第一医院浙江杭州310006

患儿,女,4岁。在出生时被发现右肩胛骨突起,随年龄增长右肩突出较左肩更明显,伴有右肩外展上举受限,不伴有疼痛,未经系统治疗。无产伤及外伤史,无家族史。查体:患儿耸肩短颈,右肩胛骨突起,肩关节高于对侧5 cm,肩胛骨上角靠近枕骨,局部... 详细信息

患儿,女,4岁。在出生时被发现右肩胛骨突起,随年龄增长右肩突出较左肩更明显,伴有右肩外展上举受限,不伴有疼痛,未经系统治疗。无产伤及外伤史,无家族史。查体:患儿耸肩短颈,右肩胛骨突起,肩关节高于对侧5 cm,肩胛骨上角靠近枕骨,局部无压痛,脊柱向右侧弯,胸廓未见畸形,右肩关节外展约80°。诊断:先天性高肩胛症(Cavendish 4级)(图1a-1d)。全麻,取仰卧位,常规消毒铺巾锁骨区皮肤。以锁骨中点为中心,切开皮肤及皮下组织,显露骨质,用尖嘴咬骨钳咬断锁骨中段。

关键词： Sprengel畸形改良woodward术锁骨截骨术病例报告

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先天性高肩胛症伴发畸形与治疗方案选择的初步研究

先天性高肩胛症伴发畸形与治疗方案选择的初步研究

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作者：单斌斌苏州大学

学位级别：硕士

第一部分目的:总结先天性高肩胛症(SD)伴发畸形的临床分布特点,探讨各系统伴发畸形之间可能的内在联系。方法:回顾性分析2012年1月至2022年1月于苏州大学附属儿童医院就诊的13例SD患儿临床资料。所有患儿均行临床(患侧Cavendish分型及... 详细信息

第一部分目的:总结先天性高肩胛症(SD)伴发畸形的临床分布特点,探讨各系统伴发畸形之间可能的内在联系。方法:回顾性分析2012年1月至2022年1月于苏州大学附属儿童医院就诊的13例SD患儿临床资料。所有患儿均行临床(患侧Cavendish分型及肩关节外展活动度)和影像学(X线、CT、MRI检查、超声心动图及泌尿系B超)评估,结合相关文献,分析SD伴发畸形临床分布特点及联系。结果:13例患儿中,有3例患儿未合并伴发畸形,3例患儿合并一种伴发畸形,7例患儿同时合并多种伴发畸形。其中先天性脊柱侧凸(CS)和Klippel-Feil综合征(KFS)发生率最高,各有6例(46.1%)患儿合并发生。其他伴发畸形依次包括:5例(38.5%)患儿合并肋骨畸形,4例(30.8%)患儿合并胸椎或腰椎椎体畸形,2例(15.4%)患儿合并先天性心脏病,2例(15.4%)患儿合并脊髓栓系(TCS),1例(7.7%)患儿合并脊髓纵裂、1例(7.7%)患儿合并脊髓脊膜膨出,1例(7.7%)患儿合并肾脏畸形,1例(7.7%)患儿合并骨软骨瘤。合并伴发畸形的SD患儿中,Cavendish分型Ⅳ型1例,Ⅲ型8例,Ⅱ型1例,肩关节外展活动度平均值为137°;无伴发畸形的SD患儿中,Cavendish分型Ⅲ型3例,肩关节外展活动度平均值为133.3°。所有合并肋骨畸形、脊柱裂或肾脏畸形的患儿都合并脊柱结构异常,1例(50%)合并先天性心脏病的患儿也同时合并脊柱结构异常。结论:SD合并CS或KFS发生率最高。合并脊柱结构异常的SD往往合并其他系统畸形,包括心脏、肾脏、神经系统等,需进行X线、CT、MRI检查、超声心动图和泌尿系超声等检查全面评估患儿伴发畸形情况。第二部分目的:探讨儿童SD合并伴发畸形的治疗策略。方法:回顾性分析2012年1月至2021年7月于我院就诊的9例合并伴发畸形的SD患儿临床资料。所有患儿术前、术后随访时均行临床及影像学评估。所有SD合并的轻度畸形均不予干预、门诊定期随访;而合并的中、重度畸形采取手术干预。合并CS的SD患儿的手术策略为:位于脊柱凸侧的SD一期行肩胛下移及脊柱侧凸矫形术,位于脊柱凹侧的SD一期仅行肩胛下移术或保守治疗。合并TCS的SD患儿的手术策略为:一期行脊髓栓系松解术,二期行肩胛下移术。其他中、重度伴发畸形手术策略为:优先对病情较重的畸形行手术治疗。所有患儿经治疗后每3至6个月随访,随访时根据合并畸形行相应影像学检查,并对相应畸形的进展情况进行评估,同时采用Cavendish分型和肩关节外展角度评价肩关节外观和功能。结果:所有患儿平均随访时间为20.8月(7-54月)。5例患儿仅接受肩胛下移术(改良woodward术)治疗,近期随访示5例患儿伴发畸形均无明显进展。2例患儿接受一期脊髓栓系松解,二期肩胛下移术;其中1例患儿术后夜间遗尿症状较前好转,近期随访复查泌尿系超声示结果未见异常,椎管内畸形得到控制,其他伴发畸形无明显进展;另1例患儿因术后出现遗尿、便秘症状再次行手术治疗,近期随访患儿症状较前缓解,复查尿流动力学及泌尿系超声示结果较前好转,其他伴发畸形无进展。1例患儿接受一期肩胛下移术、二期脊柱矫形术,近期随访示患儿Cobb角较前降低15°,其他伴发畸形无进展。1例患儿接受肩胛下移和骨软骨瘤切除术,近期随访示患儿骨软骨瘤完整切除后无复发。所有患儿肩关节外观和(或)活动度得到改善。结论:根据患儿综合情况决定是否对畸形行手术干预,采取适合的治理策略可以获得满意的临床效果。第三部分目的:评估改良woodward术对儿童SD的治疗效果。方法:回顾性分析2012年1月至2021年7月于我院就诊的11例SD患儿临床资料。其中,男7例,女4例;手术时平均年龄(5.7±1.9)岁。所有患儿均为单侧SD,左侧9例,右侧2例。比较手术前、后患侧Cavendish分型和肩关节外展角度,并进行统计学分析。结果:11例患儿随访资料完整,随访时间平均为33.9个月(11-114月)。术前Cavendish分型Ⅳ型1例,Ⅲ型9例,Ⅱ型1例;术后有Ⅱ型7例,Ⅰ型4例;手术前后对比,差异有统计学意义(P术后肩关节外展活动度较术前平均改善27.3°,差异有统计学意义(P术后仅1例患儿出现增生性瘢痕。结论:改良woodward术治疗SD可以获得良好的外观矫正和功能改善,手术并发症较少。

关键词：先天性高肩胛症伴发畸形先天性脊柱侧凸 Klippel-Feil综合征改良woodward术脊柱侧凸矫形术脊髓栓系松解术

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