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KMT2B基因变异致儿童肌张力障碍28型二例

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中华儿科杂志 2019年第7期57卷 564-566页

作者：代丽芳丁昌红方铁谢自行刘婷红张炜华王晓慧任晓暾刘明田小娟吴沪生方方国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科100045

2例KMT2B基因变异致肌张力障碍28型男性患儿,分别在2岁和2岁6月龄无诱因以下肢足尖行走起病,进行性加重,扭转痉挛逐渐波及双上肢、躯干、颈部。例1曾出现肌张力障碍持续状态表现。例2有家族史。2例患儿口服药物治疗均无效,例1行脑深部... 详细信息

2例KMT2B基因变异致肌张力障碍28型男性患儿,分别在2岁和2岁6月龄无诱因以下肢足尖行走起病,进行性加重,扭转痉挛逐渐波及双上肢、躯干、颈部。例1曾出现肌张力障碍持续状态表现。例2有家族史。2例患儿口服药物治疗均无效,例1行脑深部电刺激治疗后症状逐渐改善。例1为KMT2B新生变异c.7550G>T,为未报道新变异。例2及其姐姐、母亲、舅舅、外祖母均为遗传性KMT2B变异c.1656dupC,为已报道变异。

关键词：肌张力障碍基因变异脑深部电刺激治疗儿童进行性加重扭转痉挛持续状态药物治疗

RHOBTB2基因突变致癫癎性脑病1例病例报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2022年第1期17卷 75-78页

作者：向秋莲郭虎高修成何燕卢孝鹏南京医科大学附属儿童医院神经内科南京210008 南京医科大学附属儿童医院放射科南京210008

1病例资料男,11岁,因“反复抽搐10年余,肌张力高8年”入南京医科大学附属儿童医院(我院),其重要临床信息时间轴见图1。3月龄出现无诱因抽搐,表现为双眼向左或右斜视,伴或不伴头偏转,持续数秒至1 min自行缓解,每周发作2~3次。1岁半时出... 详细信息

1病例资料男,11岁,因“反复抽搐10年余,肌张力高8年”入南京医科大学附属儿童医院(我院),其重要临床信息时间轴见图1。3月龄出现无诱因抽搐,表现为双眼向左或右斜视,伴或不伴头偏转,持续数秒至1 min自行缓解,每周发作2~3次。1岁半时出现发热诱发的癫癎持续状态1次,后频繁抽搐伴肌张力低下,每日发作数次,表现为:①右侧上、下肢非同步抖一下或节律性抽动,②双眼斜视(左或右)或头偏转(左或右),③上肢交替性节律性抽动,④全身青紫,青紫,伴或不伴半侧肢体节律性抽动,⑤双眼凝视,伴或不伴口唇发绀、四肢强直或强直抽动,⑥右上肢近端强直;持续数十秒至4 min。

关键词：四肢强直口唇发绀肌张力低下持续状态临床信息病例报告基因突变交替性

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持续状态的行政违法行为研究

社会科学 2011年第8期 92-98页

作者：关保英上海政法学院

持续状态行政违法是行政违法行为的一种特殊形态,目前它既没有法律上的界定,亦没有性质上的定性,这给行政法治实践和行政法学理论带来了诸多困惑。持续状态的行政违法与一般行政违法相比,有其特殊的本质属性、自身特点、表现形式和责任... 详细信息

持续状态行政违法是行政违法行为的一种特殊形态,目前它既没有法律上的界定,亦没有性质上的定性,这给行政法治实践和行政法学理论带来了诸多困惑。持续状态的行政违法与一般行政违法相比,有其特殊的本质属性、自身特点、表现形式和责任标准。如能在我国行政法制度中确立持续状态的行政违法这样一个违法行为的独立类型,并根据其社会危害程度给予相应处罚,必然会对行政法治产生巨大意义。

关键词：行政违法持续状态行为方式连续性

咪达唑仑治疗小儿惊厥性癫痫持续状态的疗效观察

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2023年第10期 0066-0069页

作者：朱曼曼安徽省儿童医院安徽合肥230000

论咪达唑仑治疗小儿惊厥性癫痫持续状态(Convulsive status epilepticus, CSE)的疗效。方法取2021年1月1日-2023年6月1日我院CSE患儿50例,随机分成:对照组、观察组(各25例)。对照组常规用药,观察组咪达唑仑药物治疗,比较两组疗效。结果... 详细信息

论咪达唑仑治疗小儿惊厥性癫痫持续状态(Convulsive status epilepticus, CSE)的疗效。方法取2021年1月1日-2023年6月1日我院CSE患儿50例,随机分成:对照组、观察组(各25例)。对照组常规用药,观察组咪达唑仑药物治疗,比较两组疗效。结果观察组治疗有效率高于对照组;药物起效与惊厥控制时间均短于对照组;S100β、NSE、IL-6低于对照组;睡眠质量(PSQI)评分也低于对照组;不良反应也低于对照组(P<0.05)。结论对于小儿CSE,增加咪达唑仑药物利于提升疗效,改善症状与血清指标,且能优化患儿睡眠质量,安全可靠。

关键词：咪达唑仑小儿惊厥性癫痫持续状态疗效

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脑炎后癫癎的治疗与预后

上海医学 2019年第10期42卷 615-618页

作者：王怡青黄适存徐敏李岩董万利倪健强胡小伟苏州大学附属第一医院神经内科江苏苏州215006 苏州大学附属儿童医院

脑炎是中枢神经系统常见的疾病,是诱发急性症状性癫癎发作和继发性癫癎的主要原因之一。多项临床研究[1-2]结果显示,脑炎急性期癫癎反复发作、癫癎持续状态是脑炎后癫癎的独立危险因素。部分脑炎患者急性期临床表现仅为癫癎发作。癫癎... 详细信息

脑炎是中枢神经系统常见的疾病,是诱发急性症状性癫癎发作和继发性癫癎的主要原因之一。多项临床研究[1-2]结果显示,脑炎急性期癫癎反复发作、癫癎持续状态是脑炎后癫癎的独立危险因素。部分脑炎患者急性期临床表现仅为癫癎发作。癫癎持续状态的出现可能与预后不良有关[2]。现有的脑炎后癫癎相关研究主要侧重于对危险因素的分析,而对脑炎后癫癎的治疗和急性期癫癎发作控制的报道甚少。本研究采用临床回顾性分析的方法,对脑炎急性期癫癎发作、脑炎后癫癎抗癫癎药物的使用和预后进行分析研究。

关键词：癫癎持续状态继发性反复发作难治性治疗与预后急性期

左乙拉西坦辅助治疗惊厥性癫痫持续状态的效果观察

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北方药学 2024年第2期21卷 135-137页

作者：陈凡福建省福清市医院福建福州350300

目的:观察并分析左乙拉西坦辅助治疗惊厥性癫痫持续状态的治疗效果。方法:将我院(2021年01月—2023年01月)收治以惊厥性癫痫为诊断的患者总计80例,以随机数字表法分成两组,各40例,接受常规治疗为对照组,以左乙拉西坦辅助治疗为研究组。... 详细信息

目的:观察并分析左乙拉西坦辅助治疗惊厥性癫痫持续状态的治疗效果。方法:将我院(2021年01月—2023年01月)收治以惊厥性癫痫为诊断的患者总计80例,以随机数字表法分成两组,各40例,接受常规治疗为对照组,以左乙拉西坦辅助治疗为研究组。比较两组患者在治疗前、后的血清指标水平,治疗效果指标,判断治疗效果及用药后的不良反应。结果:治疗后,MDA较治疗前提升,研究组低于对照组,SOD研究组较治疗前提升,对照组较治疗前下降,MPO、MBP均较治疗前下降,研究组更低,CAT、BDNF较治疗前提升,研究组更高,两组组间及治疗前、后组内相比,具有统计学差异(P0.05)。结论:在惊厥性癫痫疾病的治疗上,以左乙拉西坦辅助治疗,可改善患者在治疗后的血清指标,缩短症状控制、应用药物至发作终止、用药24h复发时间,改善治疗效果,用药安全有效。

关键词：左乙拉西坦辅助治疗惊厥性癫痫持续状态效果观察

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儿童热性惊厥的研究进展

包头医学院学报 2022年第4期38卷 86-89页

作者：郭美玲訾慧芬包头医学院包头市中心医院内蒙古包头014040 包头市中心医院儿科

热性惊厥既往又被称为高热惊厥,主要发生于6个月~6岁的儿童,其患病率欧美国家为2%~5%,中国为0.5%~1.5%,日本为6%~9%,印度为5%~10%[1]。热性惊厥的确切发病原因尚不清楚,其持续状态一般认为是复杂性热性惊厥的一种特殊表现形式,有研究表... 详细信息

热性惊厥既往又被称为高热惊厥,主要发生于6个月~6岁的儿童,其患病率欧美国家为2%~5%,中国为0.5%~1.5%,日本为6%~9%,印度为5%~10%[1]。热性惊厥的确切发病原因尚不清楚,其持续状态一般认为是复杂性热性惊厥的一种特殊表现形式,有研究表明可能与环境和遗传因素有关[2]。有热性惊厥病史的儿童较一般人群发展为癫痫的风险有所增加[3]。

关键词：热性惊厥持续状态特殊表现形式高热惊厥遗传因素患病率欧美国家

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成人癫痫持续状态的神经电生理研究进展

中国科技期刊数据库医药 2022年第10期 0158-0160页

作者：张巧陆军特色医学中心重庆400000

癫痫是指大脑皮层神经元过度同步化的异常放电所引起的一系列临床综合症。癫痫可分为特发性癫痫、原发性癫痫。症状性癫痫由颅脑病变或全身系统性疾病引起,也称为继发性癫痫。癫痫患者神经元、突触网络发生变化,均可表现为电生理信号,... 详细信息

癫痫是指大脑皮层神经元过度同步化的异常放电所引起的一系列临床综合症。癫痫可分为特发性癫痫、原发性癫痫。症状性癫痫由颅脑病变或全身系统性疾病引起,也称为继发性癫痫。癫痫患者神经元、突触网络发生变化,均可表现为电生理信号,致使神经元网络活动、突触效能、细胞行飞行改变,出现神经元群过度放电。本文将重点分析成人癫痫持续状态的神经电生理变化,以期为临床实践提供理论依据。

关键词：视频脑电图成人癫痫持续状态神经电生理改变

神经重症监护联合长程视频脑电监测救治模式在难治性癫痫持续状态患者中的临床应用

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中国当代医药 2022年第10期29卷 75-77页

作者：张金石李意华曾海兰骆飞唐知己杨瑞金江西省赣州市人民医院神经外科江西赣州341000

目的探讨神经重症监护联合长程视频脑电监测救治模式在难治性癫痫持续状态患者中的临床应用效果。方法选取2018年5月至2020年5月赣州市人民医院神经外科重症监护室ICU收治的78例难治性癫痫持续状态患者作为研究对象,采用随机数字表法... 详细信息

目的探讨神经重症监护联合长程视频脑电监测救治模式在难治性癫痫持续状态患者中的临床应用效果。方法选取2018年5月至2020年5月赣州市人民医院神经外科重症监护室ICU收治的78例难治性癫痫持续状态患者作为研究对象,采用随机数字表法将其分为参照组(39例)和研究组(39例)。参照组患者采用神经重症监护干预,研究组患者采用神经重症监护联合长程视频脑电监测救治干预。比较两组患者的临床病情控制有效率、发作控制时间、插管时间、神经系统功能障碍发生率。结果研究组患者的临床病情控制有效率高于参照组,差异有统计学意义(P持续状态患者治疗期间应用神经重症监护联合长程视频脑电监测救治模式的干预效果显著,能够有效控制临床病情,缩短发作控制时间和插管时间,降低神经系统功能障碍发生率。

关键词：难治性癫痫持续状态神经重症监护长程视频脑电监测