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抗mda5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的影响因素分析

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四川大学学报（医学版） 2023年第2期54卷 422-425页

作者：韩媛媛姜婷张泽昊李玟江云笛陆楚楚费宇陈波四川大学华西公共卫生学院/华西第四医院成都610041 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041

目的探究抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, mda5)抗体阳性皮肌炎患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)的情况和影响因素分析。方法选取四川大学华西医院2018年1月–2021年9月确诊的抗mda5抗体阳性皮肌炎患者,收集一般资料和临床资料,将患者分为合并RPILD组和未合并RPILD两组,筛选出可能影响抗mda5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的因素,并进行二元logistic回归分析。结果在纳入的145例抗mda5抗体阳性皮肌炎患者中,共有32人(22.07%)合并RPILD,余113人(77.93%)则均为非RPILD患者。二元logistic回归分析结果显示,乳酸脱氢酶≥370 IU/L(与“5%可信区间:1.616~10.230)、癌胚抗原≥5 ng/mL(与“5 ng/mL”相比,比值比=6.070,95%可信区间:2.013~18.303)是抗mda5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的危险因素(P5)。结论建议对乳酸脱氢酶≥370 IU/L和癌胚抗原≥5 ng/mL的患者密切关注其胸部高分辨率CT和肺功能变化,如发现有肺部病变迅速进展,需要加强本病的治疗,以改善患者的预后。

关键词：抗mda5抗体阳性皮肌炎间质性肺病快速进展性间质性肺病影响因素

抗mda5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的早期识别

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临床内科杂志 2023年第3期40卷 152-155页

作者：徐凌霄谈文峰南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029

抗mda5抗体阳性皮肌炎(mda5+DM)患者易合并快速进展型间质性肺病(RPILD),常对现有的治疗存在抵抗性,死亡率高。早期识别可能进展为RPILD的高危患者及早期治疗对改善临床救治效果、降低患者死亡率至关重要。如何早期识别RPILD的高危患者... 详细信息

抗mda5抗体阳性皮肌炎(mda5+DM)患者易合并快速进展型间质性肺病(RPILD),常对现有的治疗存在抵抗性,死亡率高。早期识别可能进展为RPILD的高危患者及早期治疗对改善临床救治效果、降低患者死亡率至关重要。如何早期识别RPILD的高危患者,一直是临床关注的难点问题。本文总结了目前研究报道的与抗mda5+DM患者RPILD发生、发展相关的危险因素及预后评估方法,希冀对临床RPILD早期预警提供一定帮助。

关键词：抗mda5抗体阳性皮肌炎快速进展型间质性肺病危险因素预警模型

基于CT图像分析的肺有效通气面积比在评价抗mda5抗体阳性的皮肌炎患者预后的临床应用

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基于CT图像分析的肺有效通气面积比在评价抗MDA5抗体阳性的皮肌炎...

作者：于倩文中南大学

学位级别：硕士

研究目的:抗mda5(Anti-melanoma differentiation-associated protein 5,antimda5)抗体阳性皮肌炎继发快速进展型间质性肺炎,被认为是皮肌炎中预后最差的类型。目前的研究旨在探索评估抗mda5抗体阳性皮肌炎患者早期预后的指标和临床模... 详细信息

研究目的:抗mda5(Anti-melanoma differentiation-associated protein 5,antimda5)抗体阳性皮肌炎继发快速进展型间质性肺炎,被认为是皮肌炎中预后最差的类型。目前的研究旨在探索评估抗mda5抗体阳性皮肌炎患者早期预后的指标和临床模型。本研究在课题组前期研究基础上,探索肺部HRCT计算机辅助分析方法能否适用于不同CT机器系统以及肺有效通气面积比值(Effective lung ventilation area ratio value,ELVAR值)在预测不同风湿免疫专科抗mda5抗体阳性皮肌炎继发间质性肺炎患者早期预后的作用,来进一步明确ELVAR值的广泛适应性和有效性。研究材料和研究方法:回顾性收集了2020年1月1日至2021年6月30日,在湖南省6个医院风湿免疫科住院部新诊断的抗mda5抗体阳性皮肌炎患者,纳入参与研究的3家医院4台不同机器的40名健康者作为健康对照者。通过查询电子病历系统记录患者数据,包括基本信息、临床表现、实验室指标、免疫相关指标、肺部受累情况以及治疗用药等;将纳入患者的肺部CT进行计算机辅助分析,得出ELVAR值;通过电话随访以及患者就诊记录,获取患者生存信息,以3个月为研究时间临界点,将患者分为早期死亡组和早期生存组。(1)将患者就诊专科病房的不同规模,分为大型风湿免疫专科(床位≥50张)患者和普通风湿免疫专科(床位50张)患者,比较临床特征和生存分析;(2)比较早期存活和早期死亡的患者临床特征、肺部受累及治疗手段的差异;(3)单因素和多因素Cox回归分析,研究与患者生存结局相关的危险因素,ROC分析评估患者早期预后相关指标的诊断效能。研究结果:(1)对比不同医院,不同CT机器,健康人的ELVAR值,发现健康人的ELVAR值差异,无明显统计学显著性,提示ELVAR值在评估不同医院不同机器的肺部CT图像方面,一致性很好。(2)不同医院79例抗mda5抗体阳性皮肌炎患者ELVAR值分布的比较,存在统计学意义差异(P5)。大型风湿免疫专科和普通风湿免疫专科抗mda5抗体阳性皮肌炎患者比较,发现:两组患者临床表现和实验室指标无明显不同,但是大型风湿免疫专科的患者肺部CT表现更重,治疗手段更积极。(3)早期死亡组和早期存活组的两组抗mda5抗体阳性皮肌炎患者比较,发现:(1)早期死亡患者全身炎症反应更重,发热比例更高,淋巴细胞计数更低,炎性指标更高。(2)早期死亡组患者肺部受累更重,其中重度I型呼吸衰竭的患者更多,氧合指数与ELVAR值更低。(3)患者3个月死亡相关因素的多因素分析发现:CRP、氧合指数、ELVAR值是抗mda5抗体阳性皮肌炎患者3个月内死亡的独立危险因素(P5)。(4)ROC分析显示ELVAR值、淋巴细胞计数、氧合指数对抗mda5抗体阳性皮肌炎患者3个月内早期死亡有较好的诊断价值。(4)高ELVAR值和低ELVAR值的两组抗mda5抗体阳性皮肌炎患者比较,发现:低ELVAR值组患者死亡比例更高(P抗mda5抗体阳性皮肌炎患者,ELVAR值有显著性差异,ELVAR值低于0.849的患者早期死亡可能性更大,提示ELVAR值可用于评估抗mda5抗体阳性皮肌炎患者的早期预后,为临床诊疗提供了新的工具。图8幅,表6个,参考文献57篇

关键词： ELVAR值 3个月内死亡抗mda5抗体阳性皮肌炎间质性肺炎预后

从细胞角度探讨炎性肌病相关间质性肺疾病的发病机制

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中国医学前沿杂志（电子版） 2022年第8期14卷 27-33页

作者：韦雨颂于倩文李芬中南大学湘雅二医院风湿免疫科湖南长沙410011

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之... 详细信息

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之一,但其发病机制迄今仍不明确。本综述从细胞角度出发,梳理了相关细胞在IIM-ILD发病中可能起到的作用,并探讨了抗黑色素瘤分化相关蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,mda5)阳性皮肌炎与抗合成酶综合征继发性ILD之间的差异,为临床决策提供帮助。

关键词：炎性肌病抗mda5抗体阳性皮肌炎抗合成酶综合征间质性肺疾病