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抗lgi1抗体自身免疫性脑炎^(18)F-FDG PET/CT影像学特征

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首都医科大学学报 2024年第1期45卷 8-12页

作者：李晓桐赵晓斌吕瑞娟袁磊磊陈谦王群艾林首都医科大学附属北京天坛医院核医学科北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,lgi1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)/电子计算机断层显像(computed tomography,CT)影像学特点,探讨PET/CT在抗lgi1-AE早期诊断中的应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科诊断为lgi1-AE的43例患者[其中急性期24例(56%),慢性期19例(44%)]的资料,分析患者^(18)F-FDG PET/CT的影像及临床特征。结果^(18)F-FDG PET显像结果显示,40例(93%)lgi1-AE患者出现明显的代谢异常,而只有26例(60%)患者出现异常磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)信号(Plgi1-AE患者的高代谢区位于基底节区(basal ganglia,BG)和内侧颞叶(medial temporal lobe,MTL)。在33例(77%)患者中观察到BG区高代谢,72%的患者表现出MTL高代谢。共有22例患者(51%)表现出面臂肌张力障碍性癫痫发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),其余患者表现出非FBDS症状(49%)。FBDS患者中有7例(7/21)检测到仅BG区高代谢,而非FBDS患者中只有2例患者(2/19)检测到BG区高代谢(33%vs 10%,P抗lgi1-AE患者的早期诊断阳性率高。FBDS患者多表现为仅BG区高代谢,这表明BG区可能参与FBDS发作。

关键词：抗lgi1抗体脑炎自身免疫性疾病脱氧葡萄糖正电子发射断层显像术

抗lgi1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

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中国临床神经科学 2021年第3期29卷 331-335页

作者：徐祖兵李小兵周美鸿吴晓牧洪道俊南昌大学第一附属医院神经内科南昌330006

目的报道抗lgi1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例。方法收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,68岁。主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、... 详细信息

目的报道抗lgi1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例。方法收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,68岁。主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍。血清及脑脊液的抗lgi1抗体IgG阳性(滴度均1:10);血清抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:100)、脑脊液抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:10)。影像学改变为双侧颞叶内侧、海马异常信号影。给予皮质激素与大剂量丙种球蛋白联合治疗后症状无改善,仍继续加重。结论自身免疫性脑炎临床特征不典型,行自身免疫性脑炎相关多抗体检测可进一步协助明确诊断;文中报道的抗lgi1抗体及抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例的预后不佳。

关键词：自身免疫性脑炎抗lgi1抗体抗IgLON5抗体多重抗体

抗lgi1抗体相关边缘性脑炎的临床特征分析

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国际感染病学（电子版） 2020年第1期9卷 104-105页

作者：杨薇斯刘俊中山大学附属东华医院儿科广东东莞523110 东莞市康华医院广东东莞523000

目的分析抗lgi1抗体相关边缘性脑炎的临床特征。方法选择2014年1月-2019年12月确诊的抗lgi1抗体相关边缘性脑炎患者为研究对象,所有患者入院后取5 mL脑脊液和血清送金域医学检验中心检测其抗神经元抗体,记录患者的临床表现、病程、治... 详细信息

目的分析抗lgi1抗体相关边缘性脑炎的临床特征。方法选择2014年1月-2019年12月确诊的抗lgi1抗体相关边缘性脑炎患者为研究对象,所有患者入院后取5 mL脑脊液和血清送金域医学检验中心检测其抗神经元抗体,记录患者的临床表现、病程、治疗方案及预后。结果 33例患者表现出边缘系统症状,表现出最近记忆力下降、癫痫发作、精神异常。包括13例记忆障碍,11例局灶性癫痫,9例面臂肌张力障碍发作,3例强直-阵挛发作,2例头痛,2例头晕。28例患者随访超过1年,平均随访时间(16.6±3.5)个月,癫痫发作恢复早;最终随访结果中12例(42.86%)患者仍采用抗癫痫药物治疗,5例(17.86%)患者仍出现癫痫发作;11例(39.29%)患者复发,随访超过1年,无患者死亡。结论抗lgi1抗体相关边缘性脑炎作为自身免疫性脑炎,主要以边缘系统症状为主,对免疫治疗敏感,预后较好。

关键词：抗lgi1抗体相关边缘性脑炎临床特征

复发型双阴性抗VGKC抗体自身免疫性脑炎一例

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2022年第1期29卷 72-73页

作者：孙皓晨潘杨顾昊姚燕许利刚李继民南京医科大学附属脑科医院神经内科 210029 南京医科大学附属脑科医院老年神经科 210029

1病例报告患者女,27岁,高中文化。因“反复行为异常、记忆力减退1年,再发3 d”于2020-9-14入院。2019年7月无明显诱因突发行为异常、记忆力下降、反应迟钝,就诊于南京医科大学附属脑科医院精神科,行脑电图检查提示各导联可见慢波,脑磁... 详细信息

1病例报告患者女,27岁,高中文化。因“反复行为异常、记忆力减退1年,再发3 d”于2020-9-14入院。2019年7月无明显诱因突发行为异常、记忆力下降、反应迟钝,就诊于南京医科大学附属脑科医院精神科,行脑电图检查提示各导联可见慢波,脑磁共振平扫检查结果正常,考虑“器质性精神障碍?”,给予奥氮平10 mg/d口服,共2周,治疗效果不明显,请神经科会诊,考虑自身免疫性脑炎不除外。

关键词：自身免疫性脑炎钾通道,电压门控抗lgi1抗体抗Caspr2抗体

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抗lgi1脑炎:一项国人单中心队列研究

罕见病研究 2022年第2期1卷 122-129页

作者：范思远任海涛林楠卢强金丽日黄颜侯波有慧冯逢崔瑞雪朱以诚关鸿志崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730

目的抗lgi1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎,本研究拟评估中国抗lgi1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后。方法2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状,临床怀疑... 详细信息

目的抗lgi1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎,本研究拟评估中国抗lgi1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后。方法2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状,临床怀疑脑炎的患者,进行血清和/或脑脊液抗lgi1抗体检测,纳入抗lgi1抗体阳性的患者。登记入组患者的一般情况、临床表现、辅助检查、免疫治疗、随访与预后等信息,并进行分析。结果共纳入120例患者。66.7%为男性,中位发病年龄为61岁(四分位距:49~66岁)。最常见的首发症状是癫痫发作(65.0%)。95.0%的患者随病情进展出现癫痫发作(其中54.2%出现特征性的面臂肌张力障碍发作)、近事记忆下降(92.5%)和精神行为异常(69.1%)等症状。头磁共振与18F-FDG PET/CT检查提示病变主要位于单侧或者双侧颞叶内侧,和/或基底节区。95.0%的患者接受静脉注射免疫球蛋白和/或糖皮质激素治疗,47.5%接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗,无患者接受血浆置换或二线免疫治疗。中位随访时间为34.2个月(四分位距:22.0~45.6个月)。91.2%的患者预后良好(改良Rankin评分≤2分)。47.8%的患者遗留轻微近事记忆下降。9例患者死亡。发病后首年复发率为24.8%。队列中24例(20%)患者为青年(发病年龄≤45岁),与中老年患者相比,青年患者中男性更少见(37.5%vs.74.0%,P抗lgi1脑炎患者以中老年为主,多以典型的边缘性脑炎或者FBDS为主要表现,青年患者可能症状不典型。神经影像学提示边缘系统或者基底节受累。该病患者对免疫治疗反应良好,多数患者预后良好。

关键词：抗lgi1抗体脑炎自身免疫免疫治疗预后

抗电压门控钾通道复合物抗体相关疾病研究进展

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江西医药 2023年第9期58卷 1103-1109页

作者：周萸谢旭芳熊英琼吴晓牧南昌大学第一附属医院神经内科南昌330000

抗电压门控钾通道(VGKC)复合物抗体相关疾病是常见的自身免疫性神经系统疾病,自身抗体主要包括抗lgi1和抗CASPR2抗体,据此可将抗VGKC复合物抗体相关疾病分为三组,包括抗lgi1抗体阳性、抗CASPR2抗体阳性以及少见的双阴性患者。其中抗lgi... 详细信息

抗电压门控钾通道(VGKC)复合物抗体相关疾病是常见的自身免疫性神经系统疾病,自身抗体主要包括抗lgi1和抗CASPR2抗体,据此可将抗VGKC复合物抗体相关疾病分为三组,包括抗lgi1抗体阳性、抗CASPR2抗体阳性以及少见的双阴性患者。其中抗lgi1抗体相关疾病主要累及CNS,抗CASPR2抗体相关疾病可以累及CNS和PNS。近年来研究发现相关疾病谱迅速扩大,但二者临床表现存在明显重叠,亦不乏各自特征。本文比较抗lgi1和抗CASPR2抗体相关疾病的实验室抗体测定、致病因素及发病机制、临床疾病、辅助检查、治疗、预后与复发的研究进展进行综述。

关键词：抗VGKC复合物抗体抗lgi1抗体抗CASPR2抗体