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抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎和IgA肾病1例

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中华肾脏病杂志 2024年第5期40卷 396-399页

作者：罗丽花杨榆娟张治平马继孔张华英大理白族自治州人民医院肾内科大理白族自治州671000

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(anti⁃neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病,均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳... 详细信息

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(anti⁃neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病,均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道,但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎(acute progressive glomerulonephritis,RPGN)合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者,其临床表现符合RPGN,抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性,经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后,病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗,病情加重,最终死亡。

关键词：抗肾小球基膜疾病抗体,抗中性白细胞胞质肾小球肾炎,IgA 急进性肾小球肾炎

应用抗肾小球基底膜抗体的中和性单克隆抗体治疗抗肾小球基底膜肾炎大鼠的实验研究

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中华肾脏病杂志 2010年第9期26卷 708-713页

作者：肖静刘章锁聂志勇王雅楠赵国强郑州大学第一附属医院肾内科 450052 郑州大学基础医学院微生物学与免疫学实验室

目的应用抗肾小球基底膜（GBM）抗体的中和性单克隆抗体注射抗GBM肾炎大鼠,观察各种生化指标及肾脏病理学的变化.方法将Wistar大鼠随机分为5组,每组9只：（1）肾炎模型组：经尾静脉注入人抗GBM抗体;（2）正常对照Ⅰ组：经尾静脉注入... 详细信息

目的应用抗肾小球基底膜（GBM）抗体的中和性单克隆抗体注射抗GBM肾炎大鼠,观察各种生化指标及肾脏病理学的变化.方法将Wistar大鼠随机分为5组,每组9只：（1）肾炎模型组：经尾静脉注入人抗GBM抗体;（2）正常对照Ⅰ组：经尾静脉注入非抗体性的健康人IgG;（3）对照Ⅱ组：经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克降抗体;（4）干预Ⅰ组：经尾静脉注入人抗GBM抗体,第7天后再经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克隆抗体（1.5ml/100 g）;（5）干预Ⅱ组：经尾静脉注入人抗GBM抗体,第14天后再经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克隆抗体.分别在实验后第7、14、21天观察大鼠24 h尿蛋白量、BUN、Scr和肾组织病理学的变化.结果第21天干预Ⅰ组尿蛋白量为（16.62±5.53）g/d、BUN为（11.53±2.26）mmol/L、Scr为（102.46±16.86）μmol/L,均显著低于肾炎模型组（P＜0.05）;干预Ⅱ组较肾炎模型组也有所降低,但差异无统计学意义（P＞0.05）.干预Ⅰ组和干预Ⅱ组肾脏细胞增生、新月体的形成及免疫复合物的沉积均少于肾炎模型组,但干预Ⅰ组更为明显.对照Ⅰ组和对照Ⅱ组之间无明显变化.结论早期应用抗GBM抗体的中和性单克隆抗体能够有效改善抗GBM肾炎大鼠的肾脏病变.

关键词：抗体,单克隆抗肾小球基膜疾病抗体,抗肾小球基膜

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自身免疫性肾脏病实验室检测的应用新进展

中华检验医学杂志 2014年第8期37卷 567-569页

作者：喻小娟于峰北京大学第一医院肾内科 100034

自身免疫性疾病突出表现为血清中多种自身抗体的形成及全身多脏器损伤,其中肾脏是最常见、最重要的受累器官之一.自身抗体在自身免疫性肾脏病的诊断、指导治疗及判断预后方面具有重要作用.最常见的自身免疫性肾脏病为狼疮性肾炎、抗中... 详细信息

自身免疫性疾病突出表现为血清中多种自身抗体的形成及全身多脏器损伤,其中肾脏是最常见、最重要的受累器官之一.自身抗体在自身免疫性肾脏病的诊断、指导治疗及判断预后方面具有重要作用.最常见的自身免疫性肾脏病为狼疮性肾炎、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎肾损害和抗肾小球基底膜（GBM）病.抗C1q抗体在狼疮性肾炎、ANCA在ANCA相关小血管炎和抗GBM抗体在抗GBM病中分别发挥着重要作用,合理、稳定的检测体系对临床医师至关重要,而临床医师也应正确对这些自身抗体的结果进行解读.

关键词：自身免疫疾病狼疮肾炎抗肾小球基膜疾病抗体,抗中性白细胞胞质

老年人肾小管间质性肾炎合并抗肾小球基底膜抗体阳性1例

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中华老年医学杂志 2022年第3期41卷 338-340页

作者：韦雅芳李怡素潘诗琪唐又周刘纪实中南大学湘雅三医院肾内与风湿免疫科长沙410013

肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎,其肾脏病理主要表现为新月体肾炎,两者均可表现为快速进展的肾功能不全,由于早期临床症状及指标变化不典型,常延误诊... 详细信息

肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎,其肾脏病理主要表现为新月体肾炎,两者均可表现为快速进展的肾功能不全,由于早期临床症状及指标变化不典型,常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程,以期提高临床医师对TIN合并抗GBM抗体阳性的认识。

关键词：肾炎,间质性抗肾小球基膜疾病

合并Goodpasture’s综合征孕妇所产新生儿伴发肺大疱一例并文献复习

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中华围产医学杂志 2015年第7期18卷 527-532页

作者：张乐嘉丁国芳王长燕沈菁李正红中国医学科学院北京协和医院儿科 100032

目的总结妊娠合并Goodpasture’s综合征的临床特点及其对孕妇及新生儿肺、肾等脏器的可能影响及应对措施。方法北京协和医院2011年8月23日收治1例合并Goodpasture’s综合征孕妇，其所产新生儿伴发肺大疱。总结该病例的临床诊治经过及随... 详细信息

目的总结妊娠合并Goodpasture’s综合征的临床特点及其对孕妇及新生儿肺、肾等脏器的可能影响及应对措施。方法北京协和医院2011年8月23日收治1例合并Goodpasture’s综合征孕妇，其所产新生儿伴发肺大疱。总结该病例的临床诊治经过及随访结果，结合医学引文索引检索到的8例妊娠合并Goodpasture’s综合征孕妇的相关资料，总结合并Goodpasture’s综合征孕妇的临床特点及其对新生儿的影响。结果（1）病例资料：孕妇32岁，妊娠30”周，因“发热2周，水肿、胸闷、气促1周，无尿3d”入院。人院后肾功能衰竭进行性加重，于妊娠31“周剖宫产分娩一男婴，出生体重1900g。产后出现咯血，胸部CT示双肺透过度减低，可见多发斑片影。肾脏病理提示新月体性。肾小球肾炎，同时抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）抗体阳性，诊断Goodpasture’s综合征。并予甲泼尼龙、环磷酰胺、血浆置换、血液透析治疗。新生儿双侧脑室内出血，肾功能一过性异常，抗GBM抗体113．1EU／ml，胸部X射线片及肺部CT提示右肺肺大疱。生后15d患儿呼吸困难及右下肺病变较前加重，予甲泼尼龙治疗，3d后撤离呼吸机。出院6个月后复查抗GBM抗体阴性，肺部CT正常。随访2年，未再出现相关症状及临床表现。（2）文献复习：妊娠期合并Goodpasture’s综合征孕妇临床症状主要为恶性高血压、肾功能衰竭，而呼吸系统症状不明显，治疗上多采用血浆置换、血液透析及糖皮质激素等。其所产新生儿多为早产儿，通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害。糖皮质激素治疗，新生儿预后多良好。结论妊娠合并Goodpasture’s综合征常表现为恶性高血压和肾功能衰竭，肾脏病理检查及抗GBM抗体检查可确诊。血浆置换、血液透析及糖皮质激素治疗效果较好。通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害，必要时可予糖皮质激素治疗。

关键词：抗肾小球基膜疾病妊娠并发症婴儿新生肺气肿

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肺出血-肾炎综合征行双重血浆置换护理一例

国际移植与血液净化杂志 2014年第2期12卷 38-39页

作者：徐立平北京大学第一医院肾内科血液透析中心

肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征,肺出血.肾炎一抗GBM抗体阳性类疾病被称为肺出血。肾炎综合征,抗基底膜抗体型（Goodpasture病）;,其临床特征是:反复大量咯血,伴快速进行性肾炎,好发于青壮年男性;。此类患者病程进展快,预后差... 详细信息

肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征,肺出血.肾炎一抗GBM抗体阳性类疾病被称为肺出血。肾炎综合征,抗基底膜抗体型（Goodpasture病）;,其临床特征是:反复大量咯血,伴快速进行性肾炎,好发于青壮年男性;。此类患者病程进展快,预后差,常因出现大咯血窒息、呼吸功能衰竭而死亡。近年来,由于血浆置换联合免疫制剂的使用,本病预后有了较大改善,5年存活率已达80%;。双重血浆置换由于使用血浆作为置换液的用量较单重血浆置换少,又能有效清除抗基底膜抗体,故受到青睐。现将本中心收治的l例肺出血.肾炎综合征行双重血浆置换的相关护理方法及体会报告如下。

关键词：呼吸功能不全基底膜/免疫学咯血抗肾小球基膜疾病抗体单克隆肾炎血浆置换预后成年人男(雄)性青少年人类

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肺出血肾炎综合征——附一例报告

中华内科杂志 1980年第6期19卷 425-427+498页

作者：张尚志朱正贤吴梅筠何光熙四川医学院内科学教研室四川医学院病理学教研室

肺出血肾炎综合征又名Goodpasture氏综合征,国内尚未见经肾活检免疫荧光抗体检验证实者。本文报告一例如下。男性,24岁,工人,因咳血痰1个月伴不规则发热24天于1979年3月8日收住结核病室。入院前1

关键词：病例报告抗肾小球基膜疾病人类

肺出血－肾炎综合征合并结节性多动脉炎一例报告

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中华内科杂志 1983年第4期22卷 256-256,260页

作者：王志伟胡石麟吴玉德中国人民解放军第273医院中国人民解医院中国人民解放军第273医院

肺出血-肾炎综合征(以下简称肺、肾综合征)比较少见, 同时合并结节性多动脉炎者国内尚未见报道。

关键词：抗肾小球基膜疾病

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肺出血-肾炎综合征一例

中华放射学杂志 1993年第6期27卷 420-420页

作者：贾忠贵刘梦海贾均飞北戴河中国人民解放军第二八一医院放射科北戴河中国人民解放军第二八一医院病理科

肺出血-肾炎综合征系罕见的自身免疫性疾病,也称抗肾小球基底膜抗体病。由于本病以急进性肾功能衰竭合并肺出血为主要表现。病情凶险,生前诊断有一定困难,本病例经肾穿刺,病理证实,现报道如下。患者男,28岁。因间断性咯血1年,肉眼血尿2... 详细信息

肺出血-肾炎综合征系罕见的自身免疫性疾病,也称抗肾小球基底膜抗体病。由于本病以急进性肾功能衰竭合并肺出血为主要表现。病情凶险,生前诊断有一定困难,本病例经肾穿刺,病理证实,现报道如下。患者男,28岁。因间断性咯血1年,肉眼血尿20天伴全身不适,腰部痛。以IgA肾病,急性肾炎收入我院.实验室检查:血常规:血红蛋白65g/L,白细胞5.6×10~9/L,中性0.74、淋巴0.33、红细胞

关键词：病例报告抗肾小球基膜疾病人类