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现代实用医学 2021年第11期33卷 1414-1417页

作者：朱露佳谢国民王海峰庄丽频顾亚丽吴喜萍宁波市医疗中心李惠利医院东部院区宁波315000

目的探讨抗水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体(NMDAR-Ab)双重阳性病例的临床和预后特点。方法回顾性分析23例抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab双重阳性病例的人口学资料、临床表现、免疫学与影像学检查、治疗及预后特点。结... 详细信息

目的探讨抗水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体(NMDAR-Ab)双重阳性病例的临床和预后特点。方法回顾性分析23例抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab双重阳性病例的人口学资料、临床表现、免疫学与影像学检查、治疗及预后特点。结果该类疾病与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)类似,以亚洲人群患病居多,女性患病为主,病程上存在复发性,可表现为单独NMOSD或抗NMDAR脑炎发作,亦可两种类型同时发生,以NMOSD发作及起病为主。NMOSD发作主要累及视神经、脊髓、脑干等部位;抗NMDAR脑炎发作可累及大脑、间脑、小脑等部位。治疗分急性期和序贯治疗,治疗后Modified Rankin Scale(mRS)评分平均改善,轻度以上残疾以NMOSD发作为主(50%)。结论抗AQP4-Ab与抗NMDAR-Ab同时存在临床上较少见,当影像学或临床症状提示可能存在合并疾病时需进一步筛查相应抗体以明确诊断。抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab双重阳性病例存在复发性后遗症往往是由脱髓鞘事件引起的。早期加强免疫治疗可能对预后有帮助。

关键词：视神经脊髓炎抗水通道蛋白4 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体

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伴瘙痒视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点分析

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当代医学 2023年第21期29卷 122-125页

作者：武宁李健张付生王玉鸽王炎强潍坊医学院山东潍坊261031 潍坊医学院附属医院神经内二科山东潍坊261031 山东省立医院神经内科山东济南250021 中山大学第三附属医院神经内科广东广州510630

目的分析伴有瘙痒视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性收集2007年6月至2015年6月本院神经内科确诊的54例伴有瘙痒NMOSD患者的临床资料,分析患者的临床表现、免疫学指标、脑脊液指标、寡克隆区带(OCB)、抗水通道蛋白4(AQ... 详细信息

目的分析伴有瘙痒视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性收集2007年6月至2015年6月本院神经内科确诊的54例伴有瘙痒NMOSD患者的临床资料,分析患者的临床表现、免疫学指标、脑脊液指标、寡克隆区带(OCB)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体及颅脑脊髓MRI影像学特征。结果54例患者中,女47例,占比87.04%;年龄(40.38±14.97)岁,发病年龄(37.00±14.38)岁;病程1.65(0.80,4.00)年。临床症状以呃逆呕吐(44.44%)、二便异常(44.44%)、视力(68.52%)、运动(66.67%)、感觉(72.22%)、神经性疼痛(38.89%)为多见。以瘙痒首发(35.19%),上肢(31.48%)、下肢(24.07%)、颈部(20.37%)、前胸(18.52%)、后背(24.07%)、肩部(11.11%)为瘙痒常见发生部位。抗体检查结果:IgAQP4抗体阳性率为90.48%,抗核抗体(ANA)阳性率为30.00%;Sjogren氏综合征A(SSA)抗体阳性率为22.58%;Sjogren氏综合征B(SSB)抗体阳性率为12.50%。血清免疫学结果:IgG为(11.76±3.34)g/L,IgA为(2.13±0.72)g/L,IgM为(1.25±0.62)g/L,补体C3为(1.01±0.28)g/L,补体C4为0.22(0.16,0.26)g/L,总补体活性(CH50)为(42.72±9.74)g/L。脑脊髓MRI影像学结果:累及延髓(32.65%)、延髓至上颈髓(24.49%)、含C1长节段脊髓损伤(48.99%)、侧脑室周围(32.65%)、脑叶(51.02%)、不含C1长节段脊髓损伤(51.01%)。结论伴有瘙痒NMOSD女性较多,瘙痒可首发症状,上肢、下肢、颈部、前胸、后背、肩部是瘙痒常见发生部位,呃逆呕吐、二便异常、视力、运动、感觉、神经性疼痛是患者最常见症状,延髓及延髓至上颈髓、含与不含C1长节段脊髓损伤、侧脑室周围、脑叶是其主要累及部位。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病神经性瘙痒抗水通道蛋白4 脑干极后区长节段脊髓炎 MRI

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