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房室间隔缺损的无创伤诊断

临床儿科杂志 2009年第5期27卷 417-419页

作者：张晓洁张玉奇陈笋张志芳沈蓉黄美蓉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127

目的评价二维多普勒超声心动图(2-DE)诊断房室间隔缺损(AVSD)的准确性。方法选择122例经手术明确诊断为AVSD的患儿,以手术后诊断为金标准,分析术前2-DE和心导管及心血管造影(CATH)诊断的灵敏度、特异度。结果2-DE对部分性房室间隔缺损(P... 详细信息

目的评价二维多普勒超声心动图(2-DE)诊断房室间隔缺损(AVSD)的准确性。方法选择122例经手术明确诊断为AVSD的患儿,以手术后诊断为金标准,分析术前2-DE和心导管及心血管造影(CATH)诊断的灵敏度、特异度。结果2-DE对部分性房室间隔缺损(PAVC)的诊断灵敏度和特异度为97.5%和99.9%,对完全性房室间隔缺损(CAVC)和过渡性房室间隔缺损(TAVC)的诊断灵敏度和特异度为93.9%和99.9%;CATH对PAVC的诊断灵敏度和特异度为87.5%和99.9%,对CAVC和TAVC的诊断灵敏度和特异度为97.8%和99.8%。2-DE与CATH诊断比较差异均无统计学意义。结论2-DE可对AVSD作出较为准确的诊断,但在2-DE提示存在明显肺动脉高压或合并其他心内畸形时,需进一步行心导管和心血管造影检查。

关键词：二维多普勒超声心动图房室间隔缺损儿童

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房室间隔缺损的心电图特征──附20例分析

上海医学 1995年第8期18卷 458-458,452页

作者：吴芝芳吴明漪上海市儿童医院

房室间隔缺损的心电图特征──附２０例分析上海市儿童医院吴芝芳，吴明漪房室间隔缺损（ａｔｒｉｏ－ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔＡＶＳＤ），又称心内膜垫缺损，是低位房间隔缺损、室间隔流入道部或膜部缺损、二... 详细信息

房室间隔缺损的心电图特征──附２０例分析上海市儿童医院吴芝芳，吴明漪房室间隔缺损（ａｔｒｉｏ－ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔＡＶＳＤ），又称心内膜垫缺损，是低位房间隔缺损、室间隔流入道部或膜部缺损、二尖瓣或三尖瓣裂等病变不同组合的先天...

关键词：房室间隔缺损心电图

磷酸肌酸钠对体外循环下房室间隔缺损修补术患儿心肌能量代谢和心肺功能的影响

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国际医药卫生导报 2022年第5期28卷 656-662页

作者：张武李贻霞吴丽灵蒙丽婵霍保善詹锋杨凯胡旭东南方医科大学附属佛山医院心胸外科佛山528000 南方医科大学附属佛山医院麻醉科佛山528000 南方医科大学附属佛山医院供应室佛山528000 南方医科大学附属佛山医院重症医学科佛山528000

目的探讨磷酸肌酸钠液冷晶体停跳液对体外循环下房室间隔缺损修补术患儿心肌能量代谢和心肺功能的影响。方法采用前瞻性随机对照研究。选取在南方医科大学附属佛山医院接受体外循环下行手术治疗的房室间隔缺损患儿48例,采用随机数字表... 详细信息

目的探讨磷酸肌酸钠液冷晶体停跳液对体外循环下房室间隔缺损修补术患儿心肌能量代谢和心肺功能的影响。方法采用前瞻性随机对照研究。选取在南方医科大学附属佛山医院接受体外循环下行手术治疗的房室间隔缺损患儿48例,采用随机数字表法分为试验组和对照组,每组24例。对照组患儿男14例、女10例,年龄(7.2±3.4)岁,体质量(20.2±5.8)kg;试验组患儿男16例、女8例,年龄(7.0±3.4)岁,体质量(20.4±9.5)kg。对照组采用常规高钾冷液晶心脏停搏液,试验组在常规的冷晶体停跳液中加入磷酸肌酸钠,浓度为10 mmol/L。两组患儿均在体外循环下行心内直视房室间隔缺损修补术。观察和记录两组患儿体外循环时间、主动脉阻断时间、体外循环辅助时间、心脏自动复跳情况,以及术后多巴胺和肾上腺素的使用情况和术后呼吸机支持时间。分别于体外循环前(T0)、主动脉开放5 min(T1)、主动脉开放30 min(T2)、停机后4 h(T3)、停机后24 h(T4)抽取动脉血,采用免疫荧光法测定血肌酸激酶同工酶(CK-MB)和心肌钙蛋白(I cTnI)水平。分别于术前和术后1 d采取静脉血,采用高效液相法测定三磷酸腺苷(ATP)、二磷酸腺苷(ADP)、单磷酸腺苷(AMP)、磷酸肌酸(CP)的含量。采用t检验、卡方检验和方差分析行统计学处理。结果试验组和对照组的体外循环时间[(63.4±13.4)h比(67.1±19.8)h]、主动脉阻断时间[(30.9±11.6)h比(32.1±14.5)h]、体外循环辅助时间[(18.3±10.1)h比(22.3±9.3)h]以及心脏自动复跳率[100.0%(24/24)比100.0%(24/24)]比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。术后呼吸辅助时间试验组短于对照组[(6.7±2.3)h比(7.9±1.4)h],差异有统计学意义(t=2.18,P=0.03)。试验组的CK-MB在T1、T2、T3和T4时点均明显低于对照组[(22.4±5.3)U/L比(27.5±7.7)U/L、(68.5±11.9)U/L比(80.4±16.7)U/L、(81.4±21.2)U/L比(98.5±34.7)U/L、(55.9±14.7)U/L比(67.3±17.6)U/L],差异均有统计学意义(t=2.67、2.84、2.06、2.44,均P房室间隔缺损修补术的患儿,可减轻心肌缺血再灌注损伤,维持心肌缺血时的能量供应和术后肺的氧合指数,具有很好的心肺保护作用,有利于患儿术后康复。

关键词：小儿房室间隔缺损体外循环磷酸肌酸钠心肌能量代谢氧合指数

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先天性房室间隔缺损的外科治疗临床分析

中华小儿外科杂志 2021年第12期42卷 1084-1089页

作者：石卓邱芸香李建华齐建川俞劲舒强浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中... 详细信息

目的探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中,男46例,女79例;完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect,C-AVSD)72例,部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect,P-AVSD)34例,过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect,I-AVSD)19例;中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术,体外循环时间为(102±35)min,主动脉阻断时间为(67±26)min,呼吸机辅助时间为(35±18)h,术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例,左房室瓣重度反流3例,左房室瓣反流伴狭窄1例,房间隔残余分流1例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例,肺部感染7例(其中重症肺炎1例),脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125),近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例,I-AVSD 1例,P-AVSD 2例;其中死于低心排血量综合征3例,脓毒症2例,心律失常1例,颅内出血1例,重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125),其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例,包括左侧房室瓣反流3例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例;晚期手术(出院30 d后)2例,均为左侧房室瓣重度反流,其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间:1.151~23.600)。结论本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好,左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素,并且是长期存活的危险因素。

关键词：心脏病房室瓣房室间隔缺损

CRELD1基因在房室间隔缺损发病机制中的作用

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中华医学遗传学杂志 2014年第3期31卷 263-267页

作者：郭颖李奋王剑汪希珂郭爱华孙锟沈捷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 200127 上海市儿童医院

目的探讨先天性房室间隔缺损患者CRELD1基因的突变及其功能意义。方法应用PCR法扩增66例房室间隔缺损患者CRELD1基因的全部11个外显子及两侧各50个碱基以上的序列并进行DNA测序。构建含有突变位点的真核表达载体peDNA3．1-CRELD1。采用W... 详细信息

目的探讨先天性房室间隔缺损患者CRELD1基因的突变及其功能意义。方法应用PCR法扩增66例房室间隔缺损患者CRELD1基因的全部11个外显子及两侧各50个碱基以上的序列并进行DNA测序。构建含有突变位点的真核表达载体peDNA3．1-CRELD1。采用Western印迹及实时荧光定量逆转录一PCR检测CRELD1、Tenascin-C和Aggrecan的蛋白及mRNA表达水平。结果1例部分性房室间隔缺损患者C857G碱基变化，使位于第8外显子上第一钙结合EGF区域286位点精氨酸被脯氨酸替代（P286R）。Western印迹和实时荧光定量逆转录-PCR检测结果显示，CRELD1基因P286R突变后表达增强。与空载对照相比，野生型和突变型Aggrecan的mRNA表达均下调（t值分别为140．27，26．36，P〈0．01），但突变型与野生型之间的Aggrecan表达差异存在统计学意义，突变型下调更为明显（t=-25．69，P=0．002）。Tenascin-C在野生型和空载组的表达差异无统计学意义（t=1．167，P〉0．05），但突变型的Tenascin-C表达明显增强（t=6．66，P=0．022）。结论CRELD1基因错义突变是房室间隔缺损发病的高风险易感因素。P286R突变可使基因功能增强，并影响细胞外基质蛋白Aggrecan和Tenascin-C的表达水平，与房室间隔缺陷发病有密切关系。

关键词：房室间隔缺损细胞外基质 CRELD1基因

完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的双心室矫治

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中华胸心血管外科杂志 2019年第9期35卷 523-525页

作者：陈伟丹马力杨盛春邹明晖夏园生李文雷陆叶张明杰陈欣欣广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 510623

目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗效果和经验.方法 2013年4月至2017年6月,收治完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口患儿10例,男7例,女3例;年龄2个月~13岁,中位年龄6个月;体质量3.7~23.6 ... 详细信息

目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗效果和经验.方法 2013年4月至2017年6月,收治完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口患儿10例,男7例,女3例;年龄2个月~13岁,中位年龄6个月;体质量3.7~23.6 kg,中位值6.3 kg.术中均行一期根治术,改良单片法矫治房室间隔缺损3例,改良双片法6例,双片法1例.结果无手术死亡.术后患儿ICU停留2~5天,术后住院7~10天.随访16~65个月,无死亡和再次手术,所有患儿一般情况好,复查超声心动图均未提示左右心室流出道梗阻,左侧房室瓣功能正常2例,轻度反流6例,中度反流1例,重度反流1例.结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗结果满意,远期需进一步随访.

关键词：房室间隔缺损法洛四联症右心室双出口

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胎儿房室间隔缺损的产前超声诊断

中国超声医学杂志 2004年第4期20卷 75-78页

作者：周启昌章鸣彭清海曹丹鸣刘明辉中南大学湘雅二医院超声诊断科中南大学湘雅二医院超声诊断科 410011长沙市

房室间隔缺损也称房室管畸形,或心内膜垫缺损,是胎儿时期最为常见的先天性心脏病,如果包括房室间隔缺损的所有类型,约占胎儿先天性心脏病的17%～21%[1].与新生儿心脏超声检查比较,产前超声检出率较高,因为这种畸形在胎儿心脏四腔心切面... 详细信息

房室间隔缺损也称房室管畸形,或心内膜垫缺损,是胎儿时期最为常见的先天性心脏病,如果包括房室间隔缺损的所有类型,约占胎儿先天性心脏病的17%～21%[1].与新生儿心脏超声检查比较,产前超声检出率较高,因为这种畸形在胎儿心脏四腔心切面容易识别,并常常伴随有心外畸形和较高的死亡率[2].本研究总结1990年～2003年我院产前超声检查诊断的26例胎儿房室间隔缺损的声像图特点和追踪结果,试图进一步探讨胎儿超声心动图产前诊断房室间隔缺损的临床价值.……

关键词：房室间隔缺损胎儿产前超声诊断四腔心切面房室瓣附着点

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婴幼儿完全性房室间隔缺损的外科治疗

中华小儿外科杂志 2012年第10期33卷 721-723页

作者：柏松袁峰郭健宋振江赵宇东李晓峰李仲智首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 100045

目的总结早期治疗婴幼儿完全性房室间隔缺损的临床经验。方法2007年1月至2012年4月收治完全性房室间隔缺损患儿61例，男32例，女29例，年龄2-36个月，中位数9．5个月，体重4．5～15k，平均（8．7±2．8）kg。60例接受了修补手术，改良... 详细信息

目的总结早期治疗婴幼儿完全性房室间隔缺损的临床经验。方法2007年1月至2012年4月收治完全性房室间隔缺损患儿61例，男32例，女29例，年龄2-36个月，中位数9．5个月，体重4．5～15k，平均（8．7±2．8）kg。60例接受了修补手术，改良单片法37例，双片法23例。另有1例患儿为双心室不对称型，行肺动脉环缩术。结果改良单片法和双片法体外循环时间分别为（105±35）min和（135±41）min，主动脉阻断时间分别为（82±23）min和（94±31）min。围手术期死亡5例，室间隔残余分流6例，Ⅲ度房室传导阻滞4例。随访43例，无远期死亡，房室瓣反流中度以下。结论婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿应尽早手术干预，改良单片法和双片法均可取得满意术后效果，前者可明显缩短手术时间。

关键词：先天性心脏病房室间隔缺损

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特殊的房室间隔缺损一例

中国胸心血管外科临床杂志 2021年第6期28卷 750-752页

作者：石卓俞劲齐建川陈自力李建华浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310003 浙江大学医学院附属儿童医院超声科杭州310003

患儿,男,1岁,发现心脏杂音1年入院。1年前出生后常规体检发现心脏杂音,行心脏超声检查提示"完全性房室间隔缺损,继发孔房间隔缺损,动脉导管未闭,左上腔残存,肺动脉高压",分别于3个月龄、6个月龄、9个月龄、1周岁门诊随访复查。无喂养困... 详细信息

患儿,男,1岁,发现心脏杂音1年入院。1年前出生后常规体检发现心脏杂音,行心脏超声检查提示"完全性房室间隔缺损,继发孔房间隔缺损,动脉导管未闭,左上腔残存,肺动脉高压",分别于3个月龄、6个月龄、9个月龄、1周岁门诊随访复查。无喂养困难,生长发育无明显落后,发育曲线位于40%百分位,无反复呼吸道感染史。心脏超声提示室间隔缺损逐渐形成膜部瘤,9个月龄时自愈,无心室水平分流。1周岁以"部分性房室间隔缺损"入院并接受手术治疗。术中探查可见动脉导管2 mm,原发孔房间隔缺损12 mm,房室瓣分隔为两组,左侧房室瓣呈三叶:前瓣、后瓣及侧瓣,前后瓣间裂缺自游离缘裂至根部。瓣环无扩大,可通过13 mm探子。右侧房室瓣发育良好,隔瓣下可及纤维增生及粘连,未见室间隔缺损。予以结扎动脉导管,间断缝合左侧房室瓣裂缺,自体心包补片(戊二醛固定)修剪后修补原发孔房间隔缺损,冠状静脉窦隔于右房侧。术后复查心脏超声示左右侧房室瓣均为轻微反流。完全性房室间隔缺损的室间隔缺损自愈甚为罕见,提示临床上对于无明显临床症状、生长发育正常、无继发瓣膜损害的完全性房室间隔缺损患者可采取随访、择期手术的策略。

关键词：房室间隔缺损自愈外科治疗病例报告