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纵隔原发恶性血管周上皮样细胞肿瘤合并淋巴结转移1例

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临床与实验病理学杂志 2023年第9期39卷 1147-1149页

作者：苏晓路王成董驰朱浩兰州大学第二医院病理科兰州730030 兰州大学第二医院胸外科兰州730030 兰州大学第二医院放射科兰州730030

患者男性,51岁,因活动后气短、间歇性咳嗽伴胸痛半年,体检发现纵隔肿物6天入院。患者肿瘤标志物均未升高。胸部CT平扫示:中纵隔偏右侧有一类圆形密度混杂肿块影,大小7.5 cm×5.5 cm, 与上腔静脉界限不清,多考虑恶性神经内分泌肿瘤,巨淋... 详细信息

患者男性,51岁,因活动后气短、间歇性咳嗽伴胸痛半年,体检发现纵隔肿物6天入院。患者肿瘤标志物均未升高。胸部CT平扫示:中纵隔偏右侧有一类圆形密度混杂肿块影,大小7.5 cm×5.5 cm, 与上腔静脉界限不清,多考虑恶性神经内分泌肿瘤,巨淋巴结增生症待排。术中发现肿物位于中纵隔偏右,大小7.5 cm×5.5 cm, 质硬,血管丰富,遂将肿瘤完整切除。

关键词：纵隔肿瘤恶性血管周上皮样细胞肿瘤血管平滑肌脂肪瘤病例报道

伴有TFE3基因重排的输卵管复发性恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

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诊断病理学杂志 2023年第6期30卷 579-581页

作者：邹绮嫦谭敏华周泳健雷伟华申洪肇庆市第一人民医院病理科广东肇庆526060 南方医科大学病理学系广州510515

血管周上皮样细胞肿瘤(perivasular epithelioid cell tumor,PEComa)[1]源自血管周上皮样细胞(perivasular epithelioid cell,PEC)[2],约15%存在TFE3基因重排。目前人们对PEComa的发生部位、临床病理特征、特点及预后的认识还在积累中。国内尚未见输卵管PEComa的报告[3],本研究报告1例发生在输卵管的伴有TFE3基因重排的恶性PEComa,以增强人们对恶性PEComa发病部位、临床病理特点及预后的认识,为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

关键词：恶性血管周上皮样细胞肿瘤输卵管复发 Xp11易位

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肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理探讨

医学研究生学报 2016年第10期29卷 1089-1092页

作者：赵春梅王燕易晓佳华结昆明医科大学第二附属医院病理科云南医学硕士研究生650101

0引言血管周上皮样细胞肿瘤（ perivascular epithelioidcell tumor， PEComa）属于间叶性肿瘤，于1996年被首次报道。由1992年被初次提出的血管周上皮样细胞（ PEC）构成。 PEComa可发生于身体的多个部位，其中发生于肝的PEComa多为... 详细信息

0引言血管周上皮样细胞肿瘤（ perivascular epithelioidcell tumor， PEComa）属于间叶性肿瘤，于1996年被首次报道。由1992年被初次提出的血管周上皮样细胞（ PEC）构成。 PEComa可发生于身体的多个部位，其中发生于肝的PEComa多为良性血管平滑肌脂肪瘤，肝恶性PEComa较为罕见，仅有个别病例报道，易误诊为肝细胞癌或其他转移性肿瘤。文中报道1例肝恶性PEComa，对其进行临床、影像学和病理分析，以提高对该病认识。

关键词：肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理免疫组化

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习

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医学信息 2020年第3期33卷 168-170页

作者：张秀梅罗亚岚付明杰李平赵俊军大连医科大学附属大连市中心医院病理科大连医科大学附属第一医院腹部急症外科

目的分析3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后。方法回顾性分析2010年1月～2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型,并复习... 详细信息

目的分析3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后。方法回顾性分析2010年1月～2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 3例肾恶性PEComa患者中,男性1例,女性2例,年龄42～50岁,平均年龄45.3岁。肿瘤最大直径4.3～12.5 cm,肿瘤细胞弥漫排列,以上皮样细胞为主,胞浆丰富,透亮或呈嗜酸性,细胞异型性明显,可见出血及大片坏死,核分裂像2～5个/50 HPF。免疫组化结果显示,3例肿瘤细胞HMB45均局灶阳性,Melan-A和SMA弥漫强阳性。结论肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤,预后较差,易复发和远处转移,主要依据组织学形态和免疫组化明确诊断。

关键词：肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤鉴别诊断

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肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征

现代肿瘤医学 2018年第16期26卷 2556-2560页

作者：张醇陈春燕胡瀚予邢伟徐祥武警重庆市总队医院病理科重庆400061 中国人民解放军陆军军医大学大坪医院野战外科研究所重庆400042

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要... 详细信息

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记(SMA、Desmin均阴性);而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。

关键词：肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤恶性上皮样PEComa TFE3

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

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诊断病理学杂志 2024年第5期 378-382页

作者：李倩茹李众马紫瑜金华邵立伟李菲菲刘爱军中国人民解放军总医院第七医学中心病理科中国人民解放军总医院第一医学中心病理科

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床及病理特征，旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料，分析总结该... 详细信息

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床及病理特征，旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料，分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23～67岁，主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块，个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成，瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列，细胞异型性明显，核分裂易见，常见肿瘤坏死，可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式，7例术后接受化疗。随访5～72个月，4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案，而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

关键词：子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤病理诊断预后鉴别诊断

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左肾巨大血管周上皮样细胞肿瘤1例

临床泌尿外科杂志 2022年第12期37卷 966-968页

作者：马璐谢赣生殷虎明李煜吴天夫李纲苏州大学附属第一医院泌尿外科江苏苏州215031

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是由上皮样细胞或梭形细胞形成的间充质肿瘤,它们对平滑肌和黑素细胞标志物均具有免疫反应性。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤,以及一组罕见的、形态学和免疫表型相似的病... 详细信息

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是由上皮样细胞或梭形细胞形成的间充质肿瘤,它们对平滑肌和黑素细胞标志物均具有免疫反应性。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤,以及一组罕见的、形态学和免疫表型相似的病变,起源于各种内脏和软组织部位,其特征是肌肉和黑色素生成标记物的共表达。PEComa通常最多出现在内脏(尤其是胃肠道和子宫)、腹膜后和腹盆腔部位,一个子集出现在躯体软组织和皮肤中。几乎所有PEComa都显示出对两者的免疫反应性黑色素细胞(HMB-45或Melan-A)且光滑肌肉(肌动蛋白或结蛋白)标记物。在泌尿生殖道中,PEComa可见于肾脏、膀胱、前列腺、睾丸和尿道。PEComa肿瘤多呈良性,以肾脏血管平滑肌脂肪瘤最为常见,肾脏恶性PEComa少见,现将苏州大学附属第一医院收治的1例报道如下。

关键词：恶性血管周上皮样细胞肿瘤肾肿瘤