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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 683-687页

作者：李健李涛何璐璐周建峰沈启阳潘思蕊谢男周莉南京医科大学附属儿童医院肿瘤科南京210000 南京医科大学附属儿童医院血液科南京210000

目的探讨儿童颅外恶性横纹肌样瘤(eMRTs)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性病例系列研究。对南京医科大学附属儿童医院2018年4月至2023年1月收治的21例eMRTs患儿的临床资料进行回顾性分析并随访,随访时间截至2023年10月30日。根据... 详细信息

目的探讨儿童颅外恶性横纹肌样瘤(eMRTs)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性病例系列研究。对南京医科大学附属儿童医院2018年4月至2023年1月收治的21例eMRTs患儿的临床资料进行回顾性分析并随访,随访时间截至2023年10月30日。根据患儿性别、年龄、肿瘤起源部位、临床分期、病初乳酸脱氢酶(LDH)水平、手术切除肿瘤程度、化疗方案、放疗等因素分组,采用Kaplan-Meier法计算患儿2年无进展生存率(PFS)和总生存率(OS),采用Cox回归模型分析预后影响因素。结果21例eMRTs患儿中,男7例,女14例,发病年龄24(3~138)个月。免疫组织化学显示患儿肿瘤组织均不表达整合酶相互作用因子1(INI-1)。其中肾脏起源13例,肾外非中枢起源8例。确诊时临床分期Ⅰ~Ⅱ期4例,Ⅲ~Ⅳ期17例。13例患儿行肿瘤完全切除术,7例行部分切除,1例仅行活检术。13例肾脏横纹肌样瘤中8例初始诱导给予AVDC(表柔比星、长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)/ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)交替化疗,5例参照肾母细胞瘤方案;8例肾外非中枢横纹肌样瘤中,5例初始诱导给予AVDC/ICE交替化疗,3例参照软组织肉瘤常用方案。13例患儿接受放射治疗;1例患儿放化疗后接受自体干细胞移植巩固治疗。截至2023年10月,存活14例,死亡7例。总2年PFS和OS分别为56%(95%CI:35.7%~88.5%)和62%(95%CI:43.2%~89.4%),其中采用AVDC/ICE交替化疗方案组2年PFS和OS分别为73%(95%CI:47.0%~100.0%)、79%(95%CI:56.4%~100.0%)。单因素Cox回归分析显示完全手术切除、接受AVDC/ICE交替化疗方案、放疗的患儿预后更好(均P≤0.05)。多因素Cox回归显示是否放疗是影响患儿总体生存的独立危险因素。结论eMRTs好发于婴幼儿,恶性度高、侵袭性强,目前尚无金标准治疗方案,完全手术切除肿瘤联合AVDC/ICE交替化疗及放疗可能改善此类患儿预后。

关键词：化疗恶性横纹肌样瘤,颅外放疗预后

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