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心脏淀粉样变性与心房颤动的关系及发病机制的研究进展

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实用医学杂志 2023年第17期39卷 2277-2279,2284页

作者：吴博赖珩莉沈国旺陈震寰刘源南昌大学医学院南昌330000 江西省人民医院(南昌医学院第一附属医院) 南昌330000

心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)是一种由错误折叠的淀粉样蛋白在心肌细胞外沉积引起的心肌病。CA与较高的心房颤动(atrial fibrillation, AF)患病率相关,心肌淀粉样蛋白浸润可通过血流动力学改变、心室壁应激增加、心房淀粉... 详细信息

心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)是一种由错误折叠的淀粉样蛋白在心肌细胞外沉积引起的心肌病。CA与较高的心房颤动(atrial fibrillation, AF)患病率相关,心肌淀粉样蛋白浸润可通过血流动力学改变、心室壁应激增加、心房淀粉样沉积及自主神经功能障碍等机制促进心房电重构和结构重构,导致AF的发生和发展。目前,CA在AF发病中的作用机制尚未阐明。因此,探讨CA与AF的关系及可能发病机制,有助于加深对此类患者的认知,并为临床防治提供参考。

关键词：心脏淀粉样变性心房颤动

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心脏淀粉样变性的CMR评估及研究进展

国际医学放射学杂志 2022年第3期45卷 307-312页

作者：汤泽辉刘佳张欣史河水华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科分子影像湖北省重点实验室武汉430022

心脏淀粉样变性(CA)是系统性淀粉样变性累及心脏引起心脏损害的一种严重的疾病。心脏磁共振(CMR)具有多方位、多参数、无创、无辐射、高软组织分辨力的检查优势,在CA的早期诊断及不同亚型的鉴别、临床风险分层、治疗后的心肌反应监测、... 详细信息

心脏淀粉样变性(CA)是系统性淀粉样变性累及心脏引起心脏损害的一种严重的疾病。心脏磁共振(CMR)具有多方位、多参数、无创、无辐射、高软组织分辨力的检查优势,在CA的早期诊断及不同亚型的鉴别、临床风险分层、治疗后的心肌反应监测、心肌淀粉样蛋白负荷评估和预后评估中具有重要价值。就CMR在CA的心脏形态结构和功能、心肌应变、组织特征评估方面的应用研究进展进行综述。

关键词：心脏淀粉样变性心脏磁共振应变延迟钆增强成像细胞外容积

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心脏淀粉样变性的诊疗现状

临床心血管病杂志 2020年第5期36卷 415-418页

作者：郑旭辉周艳丽李新立南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院心内科南京210029

心脏淀粉样变性(CA)是由于错误折叠的蛋白在心肌沉积引起的。这种淀粉样蛋白沉积可以单纯出现于心脏,也可于系统性淀粉样变性中受累而被发现。对高度可疑CA的心功能不全患者进行鉴别诊断以及确诊后对淀粉样沉积物进行精确生化分型至关... 详细信息

心脏淀粉样变性(CA)是由于错误折叠的蛋白在心肌沉积引起的。这种淀粉样蛋白沉积可以单纯出现于心脏,也可于系统性淀粉样变性中受累而被发现。对高度可疑CA的心功能不全患者进行鉴别诊断以及确诊后对淀粉样沉积物进行精确生化分型至关重要。其中,以甲状腺素转运蛋白型(TTR)及单克隆免疫球蛋白轻链(AL)型的CA在临床上最为常见。本文旨在阐述CA诊断和治疗现状。

关键词：心脏淀粉样变性诊断心脏磁共振治疗

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心脏淀粉样变性

解放军医学情报 1995年第4期9卷 178-180页

作者：李中言马丽萍关青空军吉林医院吉林132011

各种类型的淀粉样变性均可累及心脏。淀粉样物质沉积和浸润导致心肌细胞萎缩、心肌壁和室间隔肥厚,主要造成限制性心肌病的病理生理学改变,伴心室舒张功能不全,也可侵犯心脏其它结构。临床表现为充血性心力衰竭、各种类型的心律失常等... 详细信息

各种类型的淀粉样变性均可累及心脏。淀粉样物质沉积和浸润导致心肌细胞萎缩、心肌壁和室间隔肥厚,主要造成限制性心肌病的病理生理学改变,伴心室舒张功能不全,也可侵犯心脏其它结构。临床表现为充血性心力衰竭、各种类型的心律失常等。本文综述心脏淀粉样变性有关内容及研究进展。

关键词：心脏淀粉样变性淀粉样变性临床表现诊断治疗

心脏淀粉样变性患者左心房结构和功能改变的临床研究

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中国超声医学杂志 2019年第6期35卷 570-572页

作者：丁雪晏吕秀章李一丹孙兰兰叶晓光蔡绮哲朱维维首都医科大学附属北京朝阳医院心脏超声科

目的应用斑点追踪成像技术结合时相容积评价心脏淀粉样变性(CA)患者左房结构及时相功能改变,并分析其与临床心功能分级、血清学指标的关系。方法选取CA患者18例以及健康志愿者20例,测量两组受试者左房储器、管道及泵时相的应变、应变率... 详细信息

目的应用斑点追踪成像技术结合时相容积评价心脏淀粉样变性(CA)患者左房结构及时相功能改变,并分析其与临床心功能分级、血清学指标的关系。方法选取CA患者18例以及健康志愿者20例,测量两组受试者左房储器、管道及泵时相的应变、应变率,计算左房僵硬度指数(LASt)。描记左房时相容积并计算排空分数。记录CA组纽约心脏协会心功能分级(NYHA)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平。结果 (1)与对照组相比,CA组左房各时相应变、应变率及排空分数均减低(P均<0.01),LASt增大(P<0.01)。(2)左房储器、泵功能、LASt与NYHA分级、NT-proBNP相关性良好。左房各时相功能与GLS呈正相关。结论 CA患者左房各时相功能均减低。随心功能减低,左房僵硬度增加且左房储器功能及泵功能进一步减低。

关键词：斑点追踪显像心脏淀粉样变性左房功能

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心脏淀粉样变性合并心房颤动的临床研究进展

中国心血管杂志 2023年第5期28卷 480-484页

作者：何长健张文昶丁春华航天中心医院心内科(北京大学航天临床医学院) 北京100049

心脏淀粉样变性(CA)的患病率逐年升高,其常伴随着心房颤动的发生。近年,CA患者的生存期及生活质量虽得到了一定改善,但合并心房颤动的CA患者往往临床症状较重,药物耐受性差,且栓塞风险高。对此类患者的综合管理正在成为电生理医生们越... 详细信息

心脏淀粉样变性(CA)的患病率逐年升高,其常伴随着心房颤动的发生。近年,CA患者的生存期及生活质量虽得到了一定改善,但合并心房颤动的CA患者往往临床症状较重,药物耐受性差,且栓塞风险高。对此类患者的综合管理正在成为电生理医生们越来越关注的问题。

关键词：心脏淀粉样变性心房颤动抗凝导管消融

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心脏淀粉样变性临床研究进展

心血管病学进展 2022年第7期43卷 636-639,644页

作者：杜明亮郑晓群大连市中心医院心血管内科辽宁大连116032

心脏淀粉样变性通常表现为限制性的心力衰竭和多浆膜腔积液。心电图表现为肢体低电压、胸导联R波递增不良;在超声心动图上表现为双心房增大,左心室室壁厚度增加,左心室腔不大,左心室舒张功能减退,或有颗粒状心肌强回声等改变;心脏磁共... 详细信息

心脏淀粉样变性通常表现为限制性的心力衰竭和多浆膜腔积液。心电图表现为肢体低电压、胸导联R波递增不良;在超声心动图上表现为双心房增大,左心室室壁厚度增加,左心室腔不大,左心室舒张功能减退,或有颗粒状心肌强回声等改变;心脏磁共振表现为特征性的心肌延迟强化;组织活检在偏振光显微镜下具有典型的苹果绿双折射和刚果红染色。现通过对心脏淀粉样变性的临床症状及相关实验室结果的讨论,旨在加强临床医师对该疾病的认识。

关键词：心脏淀粉样变性限制型心肌病诊断

多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 537-542页

作者：周凌云陈海飞广东省深圳市罗湖区人民医院血液内科深圳518000

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例... 详细信息

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。

关键词：多发性骨髓瘤系统性淀粉样变性心脏淀粉样变性继发性肾上腺皮质功能减退症

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心脏淀粉样变性误诊为肥厚型心肌病一例

中华心血管病杂志 2015年第10期43卷 909-910页

作者：马秀瑞张竹林张丽贞王国芹兰文燕陈洁王敬萍李天亮吴江高丽芳李保山西省心血管病医院心内科太原030024 山西省心血管病医院超声影像科太原030024

患者男性,56岁,因“活动后气短伴双下肢水肿2年余,加重20 ”,于2014年12月17日入院.患者自2012年开始出现活动后气短,伴双下肢水肿,就诊于当地医院,冠状动脉造影示左右冠状动脉未见明显狭窄,超声心动图示室间隔及左心室后壁增厚.服用螺... 详细信息

患者男性,56岁,因“活动后气短伴双下肢水肿2年余,加重20 ”,于2014年12月17日入院.患者自2012年开始出现活动后气短,伴双下肢水肿,就诊于当地医院,冠状动脉造影示左右冠状动脉未见明显狭窄,超声心动图示室间隔及左心室后壁增厚.服用螺内酯和卡托普利等药物后,患者仍有活动后气短和双下肢水肿.2014年5月上述症状明显加重,伴纳差、腹胀等,再次就诊于当地医院,肺动脉CT示各肺动脉未见明显异常,排除肺栓塞,诊断为肥厚型心肌病.

关键词：肥厚型心肌病心脏淀粉样变性双下肢水肿误诊冠状动脉造影右冠状动脉左心室后壁卡托普利