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《2023年欧洲心脏病学会心肌病指南》要点解读

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中华心血管病杂志 2023年第11期51卷 1199-1204页

作者：郑旭辉姜萌李新立南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院、络病理论创新转化全国重点实验室心血管内科南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科上海200127

随着近年来心肌病的相关循证医学证据及临床实践经验不断积累,欧洲心脏病学会于2023年公布了心肌病指南的更新,该指南结合整理了近年来领域内的证据更新,对心肌病的诊治及管理给出最新推荐。本文对该指南的重要推荐逐一进行解读,以便为... 详细信息

随着近年来心肌病的相关循证医学证据及临床实践经验不断积累,欧洲心脏病学会于2023年公布了心肌病指南的更新,该指南结合整理了近年来领域内的证据更新,对心肌病的诊治及管理给出最新推荐。本文对该指南的重要推荐逐一进行解读,以便为医务工作者更好地理解和遵循指南提供帮助。

关键词：心肌病非扩张型左心室心肌病疾病管理心脏核磁心肌活检指南

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成人法布雷病心肌病诊断与治疗中国专家共识

中华心血管病杂志 2024年第2期52卷 128-136页

作者：中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会张抒扬韩雅玲田庄金玮不详北京协和医院解放军北部战区总医院上海交通大学医学院附属瑞金医院

法布雷病(FD)是一种X染色体连锁遗传疾病,因GLA基因突变,导致其编码的α半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘(Gb3)及衍生物脱乙酰基Gb3(Lyso-Gb3)在多种细胞和组织中贮积,引起多脏器病变。在心血管系统中... 详细信息

法布雷病(FD)是一种X染色体连锁遗传疾病,因GLA基因突变,导致其编码的α半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘(Gb3)及衍生物脱乙酰基Gb3(Lyso-Gb3)在多种细胞和组织中贮积,引起多脏器病变。在心血管系统中,FD主要会导致左心室肥厚和(或)传导异常,即FD心肌病。由于FD心肌病是FD成人患者死亡的主要原因,因此结合心脏影像学、酶和底物活性、基因检测以及组织活检等方法的早期诊断,以及早期特异性酶替代疗法对于改善患者预后非常重要。本共识综合总结国内外已发表的FD心肌病诊断与治疗的相关证据,为FD心肌病的诊断与管理提供依据。

关键词：法布雷病心肌病诊断治疗

回眸心力衰竭和心肌病:献给《中华心血管病杂志》50周年庆

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中华心血管病杂志 2023年第12期51卷 1219-1227页

作者：张健北京协和医学院、中国医学科学院、阜外医院心力衰竭中心心力衰竭重症监护病区北京100037

为纪念《中华心血管病杂志》创刊50周年,该文将以心力衰竭和心肌病为关注点,回顾50年的发展历程,包括近50年杂志的发表历程、心力衰竭的研究历程、心肌病的研究历程、心力衰竭和心肌病现状与展望。

关键词：心力衰竭心肌病回顾

心肌病磁共振成像40年发展——更精准、更智能

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磁共振成像 2022年第12期13卷 1-5,12页

作者：张文博程敬亮郑州大学第一附属医院磁共振科郑州450052

自从20世纪80年代我国将MRI技术应用于心肌病成像以来,心血管MRI技术的进步极大地提高了人们识别心肌病及其亚型的能力。本文首先介绍心肌病的定义及分类演变过程,然后讨论MR定量技术、影像组学和人工智能技术在各种心肌病的鉴别诊断、... 详细信息

自从20世纪80年代我国将MRI技术应用于心肌病成像以来,心血管MRI技术的进步极大地提高了人们识别心肌病及其亚型的能力。本文首先介绍心肌病的定义及分类演变过程,然后讨论MR定量技术、影像组学和人工智能技术在各种心肌病的鉴别诊断、危险分层和预后评估中的应用价值,最后阐述新技术应用存在的机遇与挑战。未来,我们期望通过多中心、大样本的队列研究、荟萃分析及综述,建立标准的成像方法和参考标准,服务于临床诊疗过程,保障人民的健康。

关键词：心肌病定量技术磁共振成像影像组学人工智能

糖尿病心肌病的发病机制及胰高血糖素样肽1受体激动剂对其影响

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中华心血管病杂志 2023年第4期51卷 440-442页

作者：周乐群唐熠达北京大学第三医院心内科、国家卫生健康委心血管分子生物学与调节肽重点实验室分子心血管学教育部重点实验室心血管受体研究北京市重点实验室北京100191

糖尿病心肌病(DCM)的特点是心脏收缩或舒张功能障碍,最终发展为心力衰竭,是糖尿病患者死亡的主要原因之一。DCM的定义及诊断标准尚未统一,且发病机制多样,包括能量代谢异常、钠钙循环异常、心脏炎症反应、内皮功能障碍等,需临床进一步... 详细信息

糖尿病心肌病(DCM)的特点是心脏收缩或舒张功能障碍,最终发展为心力衰竭,是糖尿病患者死亡的主要原因之一。DCM的定义及诊断标准尚未统一,且发病机制多样,包括能量代谢异常、钠钙循环异常、心脏炎症反应、内皮功能障碍等,需临床进一步研究。胰高糖素样肽1受体激动剂(GLP‑1RA)是一种新型降糖药物,可以改善能量代谢、抑制炎症反应,并与分布在心肌细胞中的受体直接作用激活心肌相关信号通路,降低左心室充盈压、改善左心室舒张功能异常,降低因心力衰竭再住院的比例。GLP‑1RA与DCM的关系是目前研究的热点。该文主要论述GLP‑1RA对DCM的影响。

关键词：心肌病糖尿病心肌病胰高糖素样肽1受体激动剂 2型糖尿病心力衰竭

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自身免疫性心肌病相关自身抗体谱研究进展

中华检验医学杂志 2023年第11期46卷 1205-1210页

作者：张婧頔李永哲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730

自身免疫性心肌病是一类由自身免疫介导的异质性心肌疾病,其具体发病机制尚未明确。多种自身抗体已在自身免疫性心肌病患者的血清中检出,相关自身抗体谱的研究有助于了解疾病的发病机制,提高疾病筛查和诊断效能、监测疾病进展、评估预... 详细信息

自身免疫性心肌病是一类由自身免疫介导的异质性心肌疾病,其具体发病机制尚未明确。多种自身抗体已在自身免疫性心肌病患者的血清中检出,相关自身抗体谱的研究有助于了解疾病的发病机制,提高疾病筛查和诊断效能、监测疾病进展、评估预后和治疗效果等。本文将总结自身免疫性心肌病中相关自身抗体谱的研究进展及临床应用,以为临床诊治提供参考。

关键词：心肌病自身免疫自身抗体自身抗原

四维自动左室定量分析技术评价肥厚型心肌病不同危险分层患者左室心肌力学特征

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中华超声影像学杂志 2023年第4期32卷 295-302页

作者：戴思露武丽娜郭玮涛王红鹄师文强段会参王玲云赵琋张瑞芳郑州大学第一附属医院心血管内科、河南省肥厚型心肌病诊疗中心郑州450000 郑州大学第一附属医院超声医学科郑州450000

目的探讨四维自动左室定量分析(4D Auto LVQ)技术评价肥厚型心肌病(HCM)不同危险分层患者左室心肌力学特征的应用价值。方法采用病例对照研究。选取2020年2月至2022年2月于郑州大学第一附属医院就诊的HCM患者88例和健康体检者20例。根... 详细信息

目的探讨四维自动左室定量分析(4D Auto LVQ)技术评价肥厚型心肌病(HCM)不同危险分层患者左室心肌力学特征的应用价值。方法采用病例对照研究。选取2020年2月至2022年2月于郑州大学第一附属医院就诊的HCM患者88例和健康体检者20例。根据猝死风险评分将HCM患者分为3组,其中低危组49例,中危组21例,高危组18例。采集常规超声参数,应用4D Auto LVQ技术获取左室心肌力学参数,包括整体纵向应变(GLS)、整体圆周应变(GCS)、整体面积应变(GAS)、整体径向应变(GRS)、旋转(Twist)和扭力(Torsion),比较4组间各参数的差异。ROC曲线分析常规超声参数以及心肌力学参数对中高危HCM患者的预测价值。结果①低危组、中危组、高危组左室舒张末期内径、左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、二尖瓣环收缩期峰值流速小于对照组,但左室最大室壁厚度(LVMWT)、二尖瓣口舒张早期峰值速度/二尖瓣环舒张早期峰值速度(E/e′)大于对照组,中危组、高危组左房前后径(LAD)以及左室流出道压差(LVOTG)大于低危组(均P心肌力学参数联合常规超声参数诊断中高危HCM患者的AUC为0.904,敏感性为0.667,特异性为0.980。结论4D Auto LVQ能够评价不同危险分层HCM患者的左室心肌力学特征;心肌力学参数结合常规超声参数可提高对中高危HCM患者的预测能力。

关键词：心肌病肥厚性心室功能左四维自动左室定量分析

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胎儿心肌病的病因、产前超声诊断及临床特征

中华超声影像学杂志 2022年第5期31卷 379-385页

作者：王欣刘晓伟郝晓艳韩建成孙海瑞孙琳张烨谷孝艳赵映陈倬于绍梅商建峰何怡华首都医科大学附属北京安贞医院心脏超声医学中心北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学中心北京100029 贵州医科大学附属医院超声科贵阳550000 首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029

目的总结胎儿心肌病(FCMs)的病因、临床及超声特征。方法回顾性总结北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学中心2015年1月至2020年12月经胎儿超声心动图诊断的70例FCMs的临床、超声、病理资料和临床结局,并进行全外显子组及全基因组测序明确相... 详细信息

目的总结胎儿心肌病(FCMs)的病因、临床及超声特征。方法回顾性总结北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学中心2015年1月至2020年12月经胎儿超声心动图诊断的70例FCMs的临床、超声、病理资料和临床结局,并进行全外显子组及全基因组测序明确相关遗传学改变。结果原发性FCMs共55例(78.6%,55/70),包括39例心肌致密化不全(NVM)、10例扩张型心肌病(DCM)、5例肥厚型心肌病(HCM)和1例限制型心肌病(RCM)。继发性FCMs共15例(21.4%,15/70),病因包括母体抗Ro/La抗体阳性(7例DCM)、双胎输血综合征受血儿(2例DCM,2例HCM)、贫血(2例DCM)、母体糖尿病(1例HCM)及胎盘绒毛膜血管瘤(1例DCM)。最终9例胎儿出生,3例围产期死亡,58例因宫内治疗无效或确诊后直接引产。30例原发性FCMs进行遗传学检测,13例有遗传学改变(12例NVM,1例HCM)。结论原发性FCMs较继发性FCMs相对多见。胎儿NVM病因中遗传学改变所占比例较高,胎儿DCM及HCM可由原发性或由继发性病因导致。

关键词：超声心动描记术胎儿心肌病产前诊断

经皮心肌内室间隔射频消融术治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的随访研究

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中华超声影像学杂志 2023年第2期32卷 97-104页

作者：欧绪梅梁常婷李莹雷常慧王静拓胜军姚璐刘丽文空军军医大学第一附属医院(西京医院)超声医学科、空军军医大学第一附属医院(西京医院)肥厚型心肌病国际合作中心、陕西省肥厚型心肌病多学科会诊中心、西京医院肥厚型心肌病多学科诊治与遗传咨询中心西安710032

目的评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19... 详细信息

目的评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例, 收集其临床资料, 评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等;采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等, 监测并记录术中并发症发生情况;采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果所有患者均成功完成PIMSRA治疗, 术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生, 术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生, 所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比, 术后6个月的NYHA心功能分级提高, 临床症状显著改善(均P0.05)。结论 PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

关键词：超声心动描记术心肌病肥厚型经皮心肌内室间隔射频消融术治疗结果