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伴多浆膜腔积液等多系统损害的轻链型心肌淀粉样变性1例

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实用老年医学 2023年第4期37卷 424-426页

作者：吴镇宗林清郭文辉施方圆黄飞翔福建中医药大学福建省福州市350001 福建中医药大学附属第二人民医院心血管科福建省福州市350003

心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种淀粉样蛋白沉积于心脏组织从而引起心脏功能改变的限制型心肌病。CA主要有免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和运甲状腺素蛋白型淀粉样变性(transthyr... 详细信息

心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种淀粉样蛋白沉积于心脏组织从而引起心脏功能改变的限制型心肌病。CA主要有免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和运甲状腺素蛋白型淀粉样变性(transthyretin amyloidosis,ATTR)两型,其中又以AL为代表^([1])。AL-CA临床表现较为隐匿,可表现出复杂多样的症状、体征,常伴有其他心外表现^([2]),常因不能及时诊断而延误治疗,导致预后差,病死率高。

关键词：多系统损害多浆膜腔积液限制型心肌病轻链型心肌淀粉样变淀粉样变性免疫球蛋白心脏功能

《欧洲心脏病学会心肌与心包工作组立场声明:心肌淀粉样变诊断和治疗》解读

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中国分子心脏病学杂志 2021年第2期21卷 3793-3795页

作者：刘明浩许连军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037

2021年4月,欧洲心脏病学会心肌与心包工作组就心肌淀粉样变的诊治发布立场声明,从疑诊筛查、诊断标准、辅助检查的实际应用、预后分层、治疗及患者随访等方面对心肌淀粉样变进行全面论述。本文将对该立场声明进行解读。

关键词：心肌淀粉样变立场声明诊断治疗

超声心动图在评价轻链型淀粉样变右心功能中的价值

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中国现代医生 2023年第36期61卷 49-53页

作者：廖书生蒋一涵叶腾屠鸿翔贾志军温州医科大学附属第一医院超声科浙江温州325000 温州医科大学附属第一医院医学检验中心浙江温州3250001

目的初步探讨超声心动图在评价原发性轻链型心脏淀粉样变[(light-chain amyloidosis,AL)-(cardiac amyloidosis,CA)]患者右心功能的价值。方法选取2018年1月至2021年12月在温州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的AL-CA患者25例纳... 详细信息

目的初步探讨超声心动图在评价原发性轻链型心脏淀粉样变[(light-chain amyloidosis,AL)-(cardiac amyloidosis,CA)]患者右心功能的价值。方法选取2018年1月至2021年12月在温州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的AL-CA患者25例纳入淀粉样变组;另选取25名健康志愿者纳入对照组。经胸常规超声测量右心结构及功能指标;二维斑点追踪技术分析右心室整体长轴应变(right ventricular global longitudinal strain,RVGLS)和右心室游离壁长轴应变(right ventricular free wall longitudinal strain,RVfw LS);并计算三尖瓣环平面收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE)/肺动脉收缩压(pulmonary artery systolic pressure,PASP)、RVGLS/PASP、RVfw LS/PASP作为无创的右室-肺动脉偶联指标。结果 (1)与对照组比较,淀粉样变组患者的右心明显增大,右室游离壁明显增厚[(7.16±1.84)mm vs.(3.76±0.66)mm],差异有统计学意义(P淀粉样变组患者的RVGLS[(17.43±2.45)%vs.(23.22±3.73)%]、RVfw LS [(18.44±2.10)%vs.(22.62±3.64)%]均显著降低,差异有统计学意义(P淀粉样变组表现右心系统失偶联,TAPSE/PASP、RVGLS/PASP、RVfw LS/PASP均明显减低,差异有统计学意义(P<0.001)。(3)相关分析结果显示,TAPSE/PASP与N端脑钠肽前体(N-terminal brain natriuretic peptide precursor,NT-pro BNP)、高敏感肌钙蛋白(highly sensitive T cardiac troponin,hs-TNT)呈轻度相关(r=0.45、0.40),有统计学意义(P<0.05)。结论超声心动图能有效评估AL-CA患者右心功能损害情况,可为深入了解该疾病的病理生理学机制提供有价值的信息。

关键词：右心室心肌淀粉样变超声心动图右室-肺动脉偶联

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转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的规范化诊断

中国实用内科杂志 2020年第12期40卷 978-980,989页

作者：何山田庄任超霍力张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)既往认为是一种罕见疾病,治疗有限且预后差。但随着无创诊断模式兴起,学界对于该病的认识正逐渐转变。放射性心肌核素显像技术越来越多地用于早期诊断,预计该病在中国人群的确诊数量将大幅上升。... 详细信息

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)既往认为是一种罕见疾病,治疗有限且预后差。但随着无创诊断模式兴起,学界对于该病的认识正逐渐转变。放射性心肌核素显像技术越来越多地用于早期诊断,预计该病在中国人群的确诊数量将大幅上升。多项新型治疗药物已证实可改善疾病预后、降低心血管事件。提高临床意识,实现早期诊断、早期治疗,最大限度改善预后。在此,文章概述目前该病的最新诊断规范流程。

关键词：遗传性淀粉样变心肌淀粉样变转甲状腺素蛋白诊断

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多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变1例报道

临床超声医学杂志 2003年第2期5卷 124-124页

作者：查爽英唐红四川大学华西医院心内科 610041

患者,女,50岁.因胸痛、咳嗽、呕血2月余,心累、气紧10余天入院.入院前2月,患者出现咳嗽,伴右胸牵扯样疼痛,呕吐暗红色血及血凝块,B超示'右侧胸腔大量积液',诊断为结核性胸膜炎及胃溃疡,予以抗痨等治疗病情好转.

关键词：多发性骨髓瘤心肌淀粉样变胸痛咳嗽呕血诊断治疗

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超声心动图诊断心肌淀粉样变1例

华西医学 2003年第2期18卷 262-262页

作者：查爽英唐红四川大学华西医院内科四川成都610041 研究生

心肌淀粉样变性是淀粉样蛋白物质沉积于心脏而导致的心脏增大、心律失常等心脏病变[1].临床工作中,确诊心肌淀粉样变性有一定难度.近日,我院采用超声心动图诊断心肌淀粉样变性1例.

关键词：超声心动图诊断心肌淀粉样变自身免疫病

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以晕厥为首发症状的心肌淀粉样变一例

中国实用医刊 2018年第24期45卷 126-126,F0003,F0004页

作者：徐萌萌冯洪亮姜龙杨建济宁医学院附属医院兖州院区心血管内科山东兖州272100

患者女,50岁,3年前开始于活动中出现心悸、胸闷,随后晕厥,伴大汗,晕厥持续约2~3min缓解,之后上述晕厥症状反复出现3次,均于活动中出现2年半前患者因“反复晕厥”第一次在当地卫生院就诊,查脑利钠肽(BNP)1656pg/ml,D-二聚体正常,双下肢... 详细信息

患者女,50岁,3年前开始于活动中出现心悸、胸闷,随后晕厥,伴大汗,晕厥持续约2~3min缓解,之后上述晕厥症状反复出现3次,均于活动中出现2年半前患者因“反复晕厥”第一次在当地卫生院就诊,查脑利钠肽(BNP)1656pg/ml,D-二聚体正常,双下肢动静脉彩超未见异常,余诊疗不详,给予对症治疗后好转。

关键词：反复晕厥首发症状心肌淀粉样变 D-二聚体脑利钠肽对症治疗卫生院 BNP

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心肌淀粉样变性的临床病理

协和医学杂志 2012年第1期3卷 89-94页

作者：毛歆歆赵大春方全田庄程中伟崔全才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗。方法回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例,其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变,分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献。结果 17例心肌淀粉样变患者中... 详细信息

目的探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗。方法回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例,其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变,分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献。结果 17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4%发病年龄>40岁,男女比例1:1;94%(16/17)有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占52.9%(9/17);一般表现乏力者占41%(7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5%(4/17)。(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5%;超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27)mm、室间隔或左室壁厚度>1.1mm者占82.4%(14/17),82.4%(14/17)的患者有左室舒张功能受损表现,76.5%(13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强;心电图异常者占82.4%(14/17)。(3)消化系统症状达47%(8/17),舌体肥大者占11.7%(2/17),肝脏肿大者占17.6%(3/17)。(4)41.2%(7/17)的患者表现为肾功能不全。(5)52.9%(9/17)的患者血和尿免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链8例,κ轻链1例。(6)5.9%(1/17)患者出现神经系统表现。结论心肌淀粉样变呈多系统受累,心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官,本病预后不良,早期诊断尤为重要。

关键词：心肌淀粉样变临床特点诊断治疗

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心肌淀粉样变性的诊疗进展

心血管病学进展 2019年第8期40卷 1119-1123页

作者：罗猛刘洋杨添添常静重庆医科大学附属第一医院心血管内科

因诊断技术及认知有限,心肌淀粉样变一直被视为少见病,即使诊断也未进行分型,然而各型的治疗与预后截然不同,分型而治尤为重要。现就目前国内外的诊断和治疗手段进行综述。

关键词：心肌淀粉样变轻链性淀粉样变转甲状腺素淀粉样变化学治疗