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心肌淀粉样变的无创诊断方法与临床分型研究进展

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中华心血管病杂志 2011年第2期39卷 185-187页

作者：程中伟方全中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科100730

心肌淀粉样变（cardiac amyloidosis，CA）为淀粉样物质沉积在心肌细胞外綦质引起的一类疾病，淀粉样物质可沉积在心事、心房、血管周围、瓣膜和心脏传导系统等部位，临床表现类似心肌病、心力衰竭、瓣膜性心脏病以及各种类型的心律失... 详细信息

心肌淀粉样变（cardiac amyloidosis，CA）为淀粉样物质沉积在心肌细胞外綦质引起的一类疾病，淀粉样物质可沉积在心事、心房、血管周围、瓣膜和心脏传导系统等部位，临床表现类似心肌病、心力衰竭、瓣膜性心脏病以及各种类型的心律失常＾［1］，心内膜心肌活检（EMB）刚果红染色阳性且偏光显微镜下旱苹果绿舣折射为诊断金标准＾［2］，但EMB属于有创榆查方法，大多数茨院没有常规开展这项工作，因此无创诊断方法在CA诊断中具有十分事要的价值。

关键词：心肌淀粉样变诊断方法临床分型淀粉样物质沉积瓣膜性心脏病刚果红染色阳性心内膜心肌活检心脏传导系统

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心肌淀粉样变的临床表现及诊断分析

中国卫生标准管理 2022年第4期13卷 38-41页

作者：张于云福建省龙岩市第一医院心内科福建龙岩364000

目的分析总结心肌淀粉样变性患者的临床表现及相关诊断结果,以便临床准确诊断该疾病。方法选取10例2017年1月—2020年12月在本院经病理活检确诊的心肌淀粉样变患者,对其临床治疗进行回顾性分析,总结该疾病的临床表现特征及心电图、超声... 详细信息

目的分析总结心肌淀粉样变性患者的临床表现及相关诊断结果,以便临床准确诊断该疾病。方法选取10例2017年1月—2020年12月在本院经病理活检确诊的心肌淀粉样变患者,对其临床治疗进行回顾性分析,总结该疾病的临床表现特征及心电图、超声等影像学表现。结果本组患者中临床表现为胸闷乏力10例,胸痛7例,双下肢水肿6例,头晕5例,胸腔积液3例,咳嗽咳痰4例,蛋白尿和腹泻各2例,咳血1例。心电图检查显示10例患者均存在部分导联ST-T改变,肢体导联低电压发生率90.00%,异常Q波、胸导联R波递增不良、室性早搏发生率均为50.00%,其他情况发生率在50%以下。超声心动图显示8例存在室间隔厚度增加,左室后壁厚度增加8例,左房内径增大6例,其平均值均超出参考值范围。左右室流出道、左室舒张末径和收缩末径均正常。7例检出存在少量心包积液,5例伴有不同程度二尖瓣和三尖瓣反流。3例行心脏MRI检查,均显示存在左、右房增大的情况,左室壁和室间隔增厚明显,符合疾病诊断标准。6例牙龈组织活检、2例皮下脂肪活检、2例肾穿刺活检结果均为阳性。经刚果红染色后,所有活检组织均显示为阳性。结论心肌淀粉样变性临床症状不典型,容易导致误诊或漏诊,临床可结合心电图、心脏超声、磁共振及病理活检等结果,综合判断患者病情,以便临床早期诊断和治疗该疾病,从而改善患者预后。

关键词：早期诊断心肌淀粉样变临床表现超声心动图病理活检心电图阳性

TI-scout图像评估轻链型心肌淀粉样变延迟强化的价值

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暨南大学学报（自然科学与医学版） 2023年第2期44卷 171-178页

作者：伍馨怡王慧敏杨粤龙刘辉华南理工大学医学院广东广州510006 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)放射科广东广州510080

目的:探索TI-scout图像定性评估轻链型心肌淀粉样变患者病变心肌延迟强化(LGE)价值。方法:回顾性分析2016年7月至2022年7月就诊于广东省人民医院的129例轻链型心肌淀粉样变患者临床及心脏磁共振影像(CMR)资料。基于TI-scout图像和相位... 详细信息

目的:探索TI-scout图像定性评估轻链型心肌淀粉样变患者病变心肌延迟强化(LGE)价值。方法:回顾性分析2016年7月至2022年7月就诊于广东省人民医院的129例轻链型心肌淀粉样变患者临床及心脏磁共振影像(CMR)资料。基于TI-scout图像和相位敏感反转恢复(PSIR)图像评估LGE,两者诊断性能分为以下4种情况,TI-scout图像诊断性能与PSIR图像比较:①优于;②互补;③相等;④差于。将①和②定义为TI-scout图像有助于诊断LGE。结果:129例患者中27例为LGE阴性、102例LGE阳性。在LGE阴性患者中,74%患者TI-scout图像有助于LGE阴性的诊断。在LGE阳性患者中,65%病例TI scout图像有助于病变心肌LGE诊断,其中33%心内膜下LGE、28%透壁型LGE、29%局灶斑片型LGE,基于TI-scout图像诊断性能优于短轴PSIR图像。在20%心内膜下LGE、38%透壁型LGE、42%局灶斑片型LGE患者中两种图像诊断性能为互补。结论:TI scout图像有助于识别轻链型心肌淀粉样变患者病变心肌LGE。

关键词：心血管磁共振成像心肌淀粉样变延迟强化 TI-scout图像

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核医学检查诊断ATTR型心肌淀粉样变1例

中华核医学与分子影像杂志 2022年第10期42卷 621-622页

作者：陈春梦罗亚平中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 宜宾市第二人民医院核医学科宜宾644000

患者男,62岁,2015年无明显诱因出现咳嗽、气道痉挛,伴咽痒、出汗增多,外院曾诊为支气管哮喘,对症治疗后症状稍有改善。2019年3月患者出现双膝麻木酸软、四肢无力、周身疲乏,右侧稍重于左侧;后出现性功能减退、性欲减低,且四肢麻木症状... 详细信息

患者男,62岁,2015年无明显诱因出现咳嗽、气道痉挛,伴咽痒、出汗增多,外院曾诊为支气管哮喘,对症治疗后症状稍有改善。2019年3月患者出现双膝麻木酸软、四肢无力、周身疲乏,右侧稍重于左侧;后出现性功能减退、性欲减低,且四肢麻木症状逐渐加重,活动耐量亦有下降。外院肌电图提示四肢周围神经轴索损害为主(左尺神经、双腓神经、双正中神经),下肢为重;肺功能大致正常;心电图提示多个导联ST-T改变,肢体导联低电压;超声心动图提示左心房增大,左心室壁明显增厚,左心室舒张功能减低,左心室射血分数为52.29%;冠状动脉CT血管成像(CT angiography,CTA)见冠状动脉硬化,前降支近中段心肌桥,左心室壁增厚;心脏增强MR提示左心室心肌肥厚伴多发异常强化及广泛细胞外间隙增大,考虑心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)可能性大。外院予冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称冠心病)相应治疗后,四肢麻木无改善,腕部及下肢乏力较前加重,活动耐量较前下降。2020年7月患者入本院,血常规、生化、凝血、肿瘤标志物未见明显异常,心肌肌钙蛋白0.180(0~0.056)μg/L(括号内正常参考值范围,下同),N末端B型钠尿肽原(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide,NT-proBNP)1732(0~125)μg/L。结合患者临床表现、心电图、肌电图结果和影像学检查,临床怀疑CA可能性大。

关键词：冠状动脉硬化心肌淀粉样变核医学检查性功能减退左心室壁腓神经咽痒支气管哮喘

遗传性转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变合并室性心律失常1例

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中国介入心脏病学杂志 2023年第2期31卷 151-153页

作者：罗阳王琰秦续潭王思佳刘子钰赵育洁新乡医学院河南新乡453000 郑州市第七人民医院心内科河南省心律失常医学重点实验室

本文报道1例心肌淀粉样变患者,通过心肌活检、基因检测确诊为遗传性转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变,基因突变c.210T>A,p.Ser70Arg,该患者室性心律失常病史,植入心律转复除颤器进行二级预防。

关键词：心肌淀粉样变心肌活检基因检测室性心律失常除颤器

基于太赫兹光谱和神经网络的心肌淀粉样变检测

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基于太赫兹光谱和神经网络的心肌淀粉样变检测

作者：余平天津理工大学

学位级别：硕士

太赫兹时域光谱技术与深度学习方法的结合已经在生物医学领域得到了广泛应用,为心肌淀粉样变的智能化检测提供了新思路。然而,实施该技术仍面临着一些挑战:生物组织的不规则性、不同种类的组织存在光谱重叠、低信噪比及小样本场景下的... 详细信息

太赫兹时域光谱技术与深度学习方法的结合已经在生物医学领域得到了广泛应用,为心肌淀粉样变的智能化检测提供了新思路。然而,实施该技术仍面临着一些挑战:生物组织的不规则性、不同种类的组织存在光谱重叠、低信噪比及小样本场景下的分类实现。基于此,本文首先对利用太赫兹时域光谱技术及人工智能实现心肌淀粉样变检测的相关背景进行了介绍,随后对光谱数据集的高效构建进行了详细阐述,并进一步对样本分类模型进行了结构描述和性能分析。最后,为更加贴近实际应用场景,本文详细阐述了在低信噪比、小样本场景下的病变检测流程。具体来说,本文的主要研究内容及创新点如下:一、提出了一种生物样本边缘光谱剔除算法,以此实现太赫兹标准光谱数据集的高效构建。人心肌组织样本极为珍贵,因此实验应尽量保有样本的原始信息。然而,由于原始组织存在面积小、形状不规则等问题,不可避免会采集到“非样本区域+样本区域”的混合光谱,这将影响光谱信息的纯净度并干扰后续样本分类。在对光谱趋势进行分析的基础上,本文设计了一种基于一阶差分阈值的数据清洗算法,实现了对边缘光谱的自动剔除,并构建了总量为4319的标准数据集。二、设计了一个灵敏且实时的深度学习模型用于实现心肌淀粉样变检测。数据集取自具有三种厚度的生物组织,并同时包括四种不同的信噪比,因此如何弱化类内样本的差异度、放大不同种类间样本的区分度尤为重要。针对数据集的特点,本文设计了以多尺度特征提取模块、密集连接模块为核心的卷积神经网络,并实现了98.37%的准确度、97.94%的精确度、98.85%的召回率和98.39%的F1分数。分类一个光谱所需时间仅为0.0035秒,整体检测流程控制在1小时以内,检测效率超过已有的临床方法。三、实现了在低信噪比、小样本场景下的心肌淀粉样变检测,大幅度压缩了数据获取时间。以平均1次的100个样本为数据集,设计了融合卷积降噪自编码器、多尺度特征提取及密集连接操作的分类模型,并取得了95.00%的准确度、100%的精确度、92.30%的召回率和95.99%的F1分数。获取和分类单个光谱的时间分别在1秒、0.004秒以内,整体耗时控制在100秒左右,时间代价大幅度降低。除此之外,通过将该模型与数据扩增算法相结合,本文解决了“非均衡、低信噪比、小样本”条件下的心肌淀粉样变检测问题。

关键词：太赫兹光谱神经网络心肌淀粉样变低信噪比小样本

利用低信噪比小样本太赫兹光谱实现心肌淀粉样变检测

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中国光学 2022年第3期15卷 443-453页

作者：郑江鹏余平赵萌石凡孙续国陈胜勇学习型智能系统教育部工程研究中心天津理工大学计算机科学与工程学院天津300384 天津医科大学医学检验学院天津300203

由于低信噪比的小样本太赫兹光谱的可区分性特征提取困难和样本量过少带来的深度学习模型自身的过拟合问题,将太赫兹光谱与深度学习相结合应用于心肌淀粉样变检测仍面临挑战。本文提出了一种基于多模块顺序级联的分类模型,用于心肌淀粉... 详细信息

由于低信噪比的小样本太赫兹光谱的可区分性特征提取困难和样本量过少带来的深度学习模型自身的过拟合问题,将太赫兹光谱与深度学习相结合应用于心肌淀粉样变检测仍面临挑战。本文提出了一种基于多模块顺序级联的分类模型,用于心肌淀粉样变在算法层面的实时检测。首先,采集了少量的低信噪比太赫兹光谱并对其进行预处理。其次,构建了一个基于卷积降噪自编码器、多尺度特征提取模块、密集连接模块的深度学习模型。最后,通过五折交叉验证策略进行病变预测,以获得稳定、可靠的结果。10次独立重复实验和对比实验结果表明,该方法能对含噪光谱进行准确、稳定的分类,且其综合指标更优。不同样本量下的实验表明,本方法对样本量变化具有适应性:数据量为100时可达到95%的准确率;数据量仅为20时,该模型仍能取得70%的准确率。该项工作对心肌淀粉样变的实时、高效、安全诊断具有重要意义。

关键词：太赫兹光谱心肌淀粉样变低信噪比小样本深度学习

心电图在心肌淀粉样变的诊断价值的Meta分析

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心电图在心肌淀粉样变的诊断价值的Meta分析

作者：美日班·外力新疆医科大学

学位级别：硕士

目的:采用Meta分析探讨心电图诊断心肌淀粉样变(Cardiac amyloidosis,CA)的价值。方法:检索Pubmed、Cochrane library、Web of science、中国知网、万方、维普、Sinomed等数据库中有关心电图诊断心肌淀粉样变的相关文献,按照纳入及排除... 详细信息

目的:采用Meta分析探讨心电图诊断心肌淀粉样变(Cardiac amyloidosis,CA)的价值。方法:检索Pubmed、Cochrane library、Web of science、中国知网、万方、维普、Sinomed等数据库中有关心电图诊断心肌淀粉样变的相关文献,按照纳入及排除标准进行文献筛选。采用QUADAS-2进行纳入文献的偏倚风险评价及临床适用性评价。采用Revman5.3、Meta Dis C1.4和Stata16.0软件进行数据分析综合评价肢体导联低电压对CA病人的诊断价值。结果:此研究总纳入12篇文献,进行数据整理,Meta分析结果显示纳入文献没有阈值效应,有异质性。随机效应模型计算结果提示合并灵敏度为0.33(95%CI=0.32～0.35),合并特异度为0.94(95%CI=0.93～0.95),合并诊断比值比为7.76(95%CI=5.25～11.47),合并阳性似然比为4.61(95%CI=3.14～6.77)、合并阴性似然比为0.58(95%CI=0.50～0.68),SROC曲线下面积(AUC)为0.80(95%CI=0.73～0.80),HSROC曲线反映诊断试验判别能力的效应指标的估计值为1.89(95%CI=0.94～2.84)。结论:肢体导联低电压对诊断CA病人的灵敏度低,特异度高,AUC>0.5,说明肢体导联低电压对CA诊断具有一定的准确性,有诊断价值。心肌淀粉样变的诊断结合其他无创诊断手段,可达到早发现、早诊断、早治疗目的。

关键词：心电图肢体导联低电压心肌淀粉样变 QUADAS-2 Meta分析

磁共振成像评价心肌淀粉样变患者疾病负荷与左心功能的相关性研究

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磁共振成像评价心肌淀粉样变患者疾病负荷与左心功能的相关性研究

作者：鲁健窈华中科技大学

学位级别：硕士

目的:本研究旨在应用心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)成像研究风险程度不同的免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light-chain amyloid,AL)型心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)患者的左房变化,并探究左房功能与疾病负荷程度的关联性。方法:对华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊的43例AL型CA住院患者及20例健康对照的CMR图像及临床资料进行回顾性分析。按照梅奥2004分期系统将AL型CA患者进一步分为高风险组和中低风险组。CMR检查包括电影、初始及对比增强后T1 mapping、延迟钆增强序列,使用CVI42软件进行后处理分析。比较高风险组、中低风险组及对照组之间的左房形态、功能、形变及磁共振组织学差异,并探讨左房的功能参数与磁共振组织学参数之间的相关性。结果:27例高风险患者与16例中低风险患者之间的性别比例与年龄分布差异无统计学意义。相较于对照组,AL型CA患者左房容积明显增大,左房排空分数(left atrial emptying fraction,LAEF)及左房应变(left atrial strain,LAS)明显减低。高风险组与中低风险组之间的左房最大容积指数差异无统计学意义,而高风险组的左房储血功能及增压泵功能(LAEF及LAS)显著低于中低风险组,导管功能的差异无统计学意义。高风险组的左室细胞外容积(extracellular volume,ECV)显著高于中低风险组(P淀粉样纤维心肌间质负荷程度及微循环灌注的评估,并进一步分析三者之间的关系。方法:40例CA患者及21例健康对照的CMR图像及基线临床资料被回顾性纳入研究中。根据左室射血分数(left ventricular emptying fraction,LVEF)将CA患者分为两个亚组:LVEF保留组(LVEF≥50%)及LVEF减低组(LVEF淀粉样纤维心肌间质负荷可能是CA患者左室功能恶化的主要因素,而因心脏血管受累引发的微循环障碍对CA患者左室收缩功能的影响较小。

关键词：心脏磁共振免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变左房应变细胞外容积心肌淀粉样变磁共振成像左室功能疾病负荷微循环障碍