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中国实用乡村医生杂志 2019年第4期26卷 17-20页

作者：宋雨凌中国医科大学附属第四医院沈阳110025

文章对库欣综合征的病因、诊断、治疗等进行介绍。

关键词：库欣综合征病因诊断治疗

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库欣综合征高凝状态与VTE风险

中南大学学报(医学版) 2024年

作者：刘宇珂唐宇谭惠文四川大学华西医院内分泌代谢科垂体瘤及相关疾病诊疗中心

库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)是以高皮质醇血症为特征的内分泌代谢疾病，高皮质醇血症可诱发高凝状态，导致静脉血栓栓塞(venous thromboembolism,VTE)风险增加。高凝状态的库欣综合征患者心血管病、VTE发生率乃至病死率均高于... 详细信息

库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)是以高皮质醇血症为特征的内分泌代谢疾病，高皮质醇血症可诱发高凝状态，导致静脉血栓栓塞(venous thromboembolism,VTE)风险增加。高凝状态的库欣综合征患者心血管病、VTE发生率乃至病死率均高于正常人群，未经治疗的活动性CS患者中，VTE率相较普通人群升高了17.8倍。近年来，CS高凝状态与VTE之间的关系引起了越来越多临床医师的重视。本文将介绍库欣综合征高凝状态的临床流行病学特点、病理生理机制和VTE及肺栓塞的临床防治，为库欣综合征患者预防性抗凝药物规范化使用提供参考。

关键词：库欣综合征高凝状态静脉血栓栓塞症,肺栓塞

库欣综合征患者围手术期的糖皮质激素替代治疗现状及应用策略

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中华医学杂志 2020年第36期100卷 2801-2803页

作者：卢琳陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

库欣综合征是一种病因多样的罕见病,如何在围手术期合理应用糖皮质激素是临床上具有争议的问题。根据糖皮质激素的药理特性,围手术期的应激状态首选静脉滴注氢化可的松,长期维持替代治疗可选择氢化可的松、泼尼松或泼尼松龙。异位促肾... 详细信息

库欣综合征是一种病因多样的罕见病,如何在围手术期合理应用糖皮质激素是临床上具有争议的问题。根据糖皮质激素的药理特性,围手术期的应激状态首选静脉滴注氢化可的松,长期维持替代治疗可选择氢化可的松、泼尼松或泼尼松龙。异位促肾上腺皮质激素综合征患者术后肾上腺功能恢复最快,其次为库欣病,单侧肾上腺腺瘤最慢。可依据清晨血皮质醇和促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验来判断肾上腺功能的恢复情况决定停药时间。

关键词：库欣综合征糖皮质激素围手术期替代治疗

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库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿患儿的药学监护

医药导报 2024年

作者：张文辉覃禹韦翠薇许斯琪广西柳州市人民医院药学部汕头大学医学院附属肿瘤医院药学部广西壮族自治区荣誉军人康复医院药剂科广西科技大学第一附属医院药学部

目的探讨临床药师对儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿抗感染治疗的药学监护。方法 1例5岁10个月患儿，女，诊断为库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿。临床药师分析儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿的机制，协助制定抗感染方案，并及时调整。结... 详细信息

目的探讨临床药师对儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿抗感染治疗的药学监护。方法 1例5岁10个月患儿，女，诊断为库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿。临床药师分析儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿的机制，协助制定抗感染方案，并及时调整。结果治疗40d后患儿无发热，体温稳定，出院。结论儿童库欣综合征并发曲霉菌脑脓肿的预后差，应引起临床高度警惕。尽早识别高危患者，手术引流并选择恰当的抗真菌药物至关重要。

关键词：库欣综合征曲霉菌脑脓肿侵袭性肺曲霉病药学监护

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库欣综合征影响甲状腺功能机制的研究进展

医学研究与战创伤救治 2023年第5期36卷 552-555页

作者：迪丽热巴·吐尔逊(综述) 陈园(审校) 新疆医科大学研究生学院乌鲁木齐830054 新疆维吾尔自治区人民医院内分泌科乌鲁木齐830001

库欣综合征(CS)也称之为皮质醇增多症,该病临床表现多样,可累计全身各个系统的多种组织器官,而甲状腺功能异常可能是CS患者的另一个临床特征。目前皮质醇增多可能影响甲状腺功能的机制众多,这增加了监测CS患者甲状腺功能的必要性。文章... 详细信息

库欣综合征(CS)也称之为皮质醇增多症,该病临床表现多样,可累计全身各个系统的多种组织器官,而甲状腺功能异常可能是CS患者的另一个临床特征。目前皮质醇增多可能影响甲状腺功能的机制众多,这增加了监测CS患者甲状腺功能的必要性。文章将阐述多种CS患者出现甲状腺功能异常的可能机制,使CS患者合并甲状腺功能异常也逐渐获得临床医师的重视。几乎所有发生临床或亚临床甲状腺功能减退的CS患者在手术后,甲状腺功能均可自发恢复,这表明当手术缓解期时,等待和观察的方法是可取的,综述期望对该病加深认识及对临床医生的诊疗有所启迪。

关键词：高皮质醇库欣综合征甲状腺激素机制

经导管肾上腺消融术治疗库欣综合征相关性高血压

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中华心血管病杂志 2023年第11期51卷 1152-1159页

作者：闫振成江南张和轩周晴刘小丽孙芳杨若梅何洪波赵志钢祝之明陆军军医大学大坪医院高血压内分泌科、全军高血压代谢病中心、重庆市高血压研究所重庆400042

目的评估经导管肾上腺消融术治疗库欣综合征(CS)相关性高血压的可行性及疗效。方法收集2018年3月至2023年7月于大坪医院接受经导管肾上腺消融术治疗的CS相关高血压患者。观察并记录术后并发症发生情况及血压(诊室血压及24 h动态血压)、... 详细信息

目的评估经导管肾上腺消融术治疗库欣综合征(CS)相关性高血压的可行性及疗效。方法收集2018年3月至2023年7月于大坪医院接受经导管肾上腺消融术治疗的CS相关高血压患者。观察并记录术后并发症发生情况及血压(诊室血压及24 h动态血压)、体重、临床症状、生化指标水平[包括8:00皮质醇、8:00促肾上腺皮质激素(ACTH)以及24 h尿游离皮质醇(UFC)、空腹血糖]。将有效定义为血压降至正常[收缩压<140 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)和舒张压<90 mmHg],8:00皮质醇和24 h UFC降至正常以及临床症状改善。术后1、3、6、12个月进行门诊随访复查上述指标。结果共入选12例CS患者,年龄(40.0±13.2)岁,其中男性5例。影像学检查结果提示肾上腺腺瘤5例,肾上腺增生7例。所有病例均成功实施了经导管肾上腺消融术,无临时中止手术和转外科手术者,术后未发生局部穿刺部位出血、感染及消融手术造成的肾上腺动脉破裂、腺体出血等并发症。平均随访时间为28个月,术后体重[(59.48±11.65)kg比(64.81±10.75)kg,P=0.008]、空腹血糖[(4.54±0.83)mmol/L比(5.53±0.99)mmol/L,P=0.044]、诊室收缩压[(128±21)mmHg比(140±19)mmHg,P=0.005]、诊室舒张压[(78±10)mmHg比(86±11)mmHg,P=0.041]及日间舒张压平均值[(79±12)mmHg比(89±8)mmHg,P=0.034]均较术前降低。8例有效,有效组手术前后的24 h UFC差异有统计学意义[(1338.41±448.06)mmol/L比(633.66±315.94)mmol/L,P=0.011],有效组与无效组患者的24 h UFC变化率差异有统计学意义(P=0.020)。术后肾上腺腺瘤组的诊室收缩压低于肾上腺增生组[(112±13)mmHg比(139±20)mmHg,P=0.026]。结论对于不愿或者不能行外科手术的CS相关性高血压患者,经导管肾上腺消融术可改善血压和皮质功能,是一种安全有效的微创治疗方法,但仍需大样本临床研究进一步验证。

关键词：库欣综合征高血压经导管肾上腺消融术

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库欣综合征伴围手术期肺栓塞临床特点分析

库欣综合征伴围手术期肺栓塞临床特点分析

作者：孙旭北京协和医学院

学位级别：硕士

目的:本文回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法:通过中国垂体疾病注册中心北京协和医院分中心收集2013年1月1日至2020年9月30日的库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床特点。结果:共20例库欣综合征患者合并... 详细信息

目的:本文回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法:通过中国垂体疾病注册中心北京协和医院分中心收集2013年1月1日至2020年9月30日的库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床特点。结果:共20例库欣综合征患者合并围手术期肺栓塞,根据病因分为库欣病(7例)、异位促肾上腺皮质激素综合征(9例)和肾上腺腺瘤(4例),从临床特点来分析,库欣病病程长于异位促肾上腺皮质激素综合征(P=0.011)。与术前发生肺栓塞患者(13例)相比,术后发生肺栓塞患者(7例)体重指数更低(P=0.026)、纤维蛋白原更高(P=0.047)。术前和术后发生肺栓塞患者的病因分别为库欣病(5/13例和2/7例)、异位促肾上腺皮质激素综合征(5/13例和4/7例)和肾上腺腺瘤(3/13例和1/7例)。术后发生肺栓塞的2/7例患者中术后清晨血清皮质醇库欣综合征患者围手术期发生肺栓塞的危险因素。术前纤维蛋白原升高、术后红细胞计数和血红蛋白降低患者应警惕术后肺栓塞风险。

关键词：库欣综合征肺栓塞 ACTH综合征,异位围手术期

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库欣综合征的临床特点及复发因素分析

库欣综合征的临床特点及复发因素分析

作者：才韵佳吉林大学

学位级别：硕士

研究背景:库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)是一种少见的内分泌疾病,为多种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。根据促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic Hormone,ACTH)水平可以分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性,ACTH... 详细信息

研究背景:库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)是一种少见的内分泌疾病,为多种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。根据促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic Hormone,ACTH)水平可以分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性,ACTH依赖性CS主要包括库欣病(Cushing’s disease,CD)、异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),ACTH非依赖性CS主要包括肾上腺腺瘤。库欣综合征的年发病率为2-3/100万人,低发病率导致该病数据资料较少,分析不同病因间的差异较困难。目前,关于CS患者的人口学特征和病因分类的数据有限,国内较少有研究详细比较不同病因CS患者的临床特征、生化指标、糖脂代谢、激素改变等情况,许多有争议的问题还有待于更多的研究数据阐明。且我国对于不同病因CS患者复发因素的研究数据有限。不同病因的库欣综合征术后复发率不同,长期的随访研究显示,对于术后复发的人群,其生存率显著低于缓解组,因此研究影响复发的相关因素,对于CS患者意义重大。研究目的:1、分析和比较不同病因所致的库欣综合征患者的临床特点,对库欣综合征特有的临床特征有更深刻的认识,以期提高临床分型诊断的准确率,并探讨部分生化指标和激素水平异常的机制。2、探究影响库欣综合征患者术后复发的相关因素,为临床及早干预以预防可能出现的问题提供思路。研究方法:根据纳入与排除标准,收集从2012年12月至2022年12月于吉林大学第一医院诊断的202例的CS患者作为研究对象。查阅病案管理系统获得患者的临床资料,基本信息包括:性别,年龄,身高,体重,BMI,收缩压,舒张压,病程,临床特征,首诊症状。临床资料:血常规、凝血常规、离子、肝肾功能、甲状腺功能、性激素、心脏指标等相关化验指标。根据CS不同病因,分为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征三组。采用SPSS 26.0进行统计学分析。计量资料符合正态分布用均数±标准差表示,不符合正态分布用中位数和四分位间距描述;计数资料用频数和百分比表示。数值变量符合独立性、正态性、方差齐性,多组样本均数的比较应用单因素方差分析,多组比较中总体有差异则使用Bonferroni法进行两两比较;数值变量不符合正态性、方差齐性,多组独立样本比较应用Kruskal-Wallis H检验。计数资料比较应用卡方检验。两变量相关分析采用直线相关分析,两变量均符合正态分布采用Pearson相关分析,若不满足则采用Spearman相关分析。采用单因素及多因素Cox回归分析影响CS患者肿瘤复发的危险因素。P综合征组均是女性占比高,其中肾上腺腺瘤组女性占95.8%,CD组女性占84.4%,而EAS组女性占55.6%。(3)病程特点:CS患者中位发病病程为12(12,36)月,EAS组发病病程最短,CD组发病病程较长。(4)病因分布特点:CD最常见,占60.40%,肾上腺腺瘤次之,占35.15%,EAS最少,仅占4.45%。2.临床表现:高血压是库欣综合征最常见的临床症状,71.78%的患者有高血压,向心性肥胖次之,71.29%的患者表现出向心性肥胖;不同类型的CS患者其临床表现存在差异,向心性肥胖是肾上腺腺瘤最常见的临床症状,高血压是CD和EAS最常见的临床症状;组间比较显示肾上腺腺瘤组出现向心性肥胖症状的患者占比高于CD和EAS组,EAS组出现糖尿病、水肿、感染、乏力的患者占比高于CD和肾上腺腺瘤组。3.首诊症状:CS患者的首诊症状多表现为血压升高、向心性肥胖、乏力、水肿、体重增加、月经紊乱、体检、多血质外貌、瘀斑和多毛,其中最常见的首诊症状为血压升高。4.血常规特征分析:EAS组淋巴细胞绝对值、嗜酸性粒细胞绝对值、红细胞和血红蛋白较CD和肾上腺腺瘤组低,中性粒细胞绝对值较CD和肾上腺腺瘤组高;49.1%的库欣综合征患者中性粒细胞绝对值增高,26.9%的患者淋巴细胞绝对值下降,35.9%的患者嗜酸性粒细胞绝对值下降。相关性分析显示皮质醇水平与中性粒细胞绝对值呈正相关,与淋巴细胞绝对值和嗜酸性粒细胞绝对值呈负相关。5.离子特征分析:EAS组血钾、血氯、血钙较CD和肾上腺腺瘤组低;有41.9%的库欣综合征患者存在低钾血症,15.0%的患者存在低磷血症。相关性分析显示皮质醇水平与血钾、血氯、血磷呈负相关。6.肝肾功特点分析:EAS组总蛋白、白蛋白、球蛋白较CD和肾上腺腺瘤组低,总胆红素和尿素较CD和肾上腺腺瘤组高。各生化指标与皮质醇水平无明显相关性。7.糖脂代

关键词：库欣综合征库欣病肾上腺腺瘤异位ACTH综合征临床特点预后

库欣综合征规范化MDT诊疗方案在南疆的示范应用

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库欣综合征规范化MDT诊疗方案在南疆的示范应用

作者：王丽珍石河子大学

学位级别：硕士

目的:1.通过对南疆地区第三师现况调查,了解该地区高度怀疑继发性高血压人群中库欣综合征(CS)的检出情况、诊治情况、血压控制情况,医护人员及高血压人群对CS的知晓情况。2.制定适宜南疆地区CS的规范化MDT诊疗方案并示范应用及推广,提... 详细信息

目的:1.通过对南疆地区第三师现况调查,了解该地区高度怀疑继发性高血压人群中库欣综合征(CS)的检出情况、诊治情况、血压控制情况,医护人员及高血压人群对CS的知晓情况。2.制定适宜南疆地区CS的规范化MDT诊疗方案并示范应用及推广,提高该地区医护人员及患者的CS知晓率、CS就诊率、CS检出率、CS血压达标率。方法:1.选取南疆第三师医院高度怀疑继发性高血压的患者1979例、医护人员97人为调查对象。2.制定并填写调查问卷:包括医护版、患者版;测量患者身高、体重、血压等一般基线资料,计算体质指数(Body mass index,BMI),BMI=体重(kg)/身高2(m2);收集患者血液标本检测总胆固醇(TC)、K、25-羟维生素D(25(OH)D3)、血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)、24小时尿游离皮质醇(UFC)等指标;记录患者垂体MRI及肾上腺增强CT等检查结果。3.制定适宜南疆CS的规范化MDT诊疗方案,并进行示范应用及推广。4.分析比较MDT前后医护人员及患者对CS的知晓率、医护人员对MDT的知晓率、CS的就诊率、CS的检出率、CS的血压达标率等,及干预前后患者生活方式及血K等的变化情况,评估CS规范化MDT诊疗方案在南疆示范应用及推广后的效果。5.采用SPSS 25.0软件进行统计学分析。根据计量资料数据描述选择均数±标准差或中位数(上四分位数,下四分位数)表示,组间比较选择t检验或秩和检验,自身前后对照使用配对样本t检验或秩和检验;计数资料使用率(构成比)表示,组间率的比较选择卡方检验。影响因素用Logisitic回归分析。以P0.05)。2.南疆第三师医院高度怀疑继发性高血压人群CS的知晓率、就诊率、检出率、血压达标率分别为5.1%、32.5%、0.1%、11.0%,总体偏低。3.制定适宜南疆的CS规范化MDT诊疗方案并进行示范应用及推广,明确诊断为CS的55例,检出率为2.8%,其中男性占比为47.3%,女性占比为52.7%,男女比例为1:1.1。4.规范化MDT诊疗方案示范应用及推广后,医师组及护理组对CS定义、病因分类等及MDT的知晓率明显升高(P<0.05);CS患者血压、血皮质醇、24h UFC明显下降(P<0.05),高盐、高脂、吸烟、饮酒人数明显减少(P<0.05),CS的知晓率、就诊率、检出率、血压达标率明显提高。5.单因素二元Logistic回归分析:吸烟史、饮酒史、高血压家族史是高血压患者发生CS的危险因素(P<0.05)。结论:1.医护人员及患者对CS的知晓率低,CS患者检出率、血压达标率低,南疆地区缺乏CS规范化MDT诊疗团队。2.CS规范化MDT诊疗方案示范应用及推广后医护人员及患者对CS的知晓率、CS患者的就诊率、血压达标率升高,在特定高度怀疑继发性高血压的人群CS检出率也升高。3.筛查高血压家族史有助于CS的早期发现和诊断,戒烟、戒酒有助于CS的防治。

关键词：库欣综合征 MDT 规范化诊疗南疆示范应用

肾上腺性库欣综合征与无功能腺瘤患者的凝血功能比较及其影响因素

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北京大学学报（医学版） 2023年第6期55卷 1062-1067页

作者：王薇王佳宁虞巍朱赛楠高莹张俊清北京大学第一医院内分泌科北京100034 北京市隆福医院内分泌科北京100010 北京大学第一医院泌尿外科北京100034 北京大学第一医院医学统计室北京100034

目的:总结肾上腺性库欣综合征(Cushing syndrome,CS)患者凝血功能相关指标的特点,为临床更好地识别肾上腺性CS的高凝状态,预防并发症,提供理论依据。方法:本研究为回顾性研究,在北京大学第一医院住院电子病历系统中检索2014年1月至2019... 详细信息

目的:总结肾上腺性库欣综合征(Cushing syndrome,CS)患者凝血功能相关指标的特点,为临床更好地识别肾上腺性CS的高凝状态,预防并发症,提供理论依据。方法:本研究为回顾性研究,在北京大学第一医院住院电子病历系统中检索2014年1月至2019年6月出院诊断为肾上腺性CS患者的病历资料,以体重指数、性别、出院时间匹配的肾上腺无功能腺瘤患者为对照,比较两组患者的临床特点及凝血功能的相关指标。结果:肾上腺性CS组活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)均较对照组显著缩短[(29.22±3.39)s vs.(31.86±3.63)s,P<0.001;(10.67±1.08)s vs.(10.96±0.84)s,P=0.008],D-二聚体与纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products,FDP)水平均显著升高。血清皮质醇节律的曲线下面积与PT、APTT呈显著负相关,与FDP、D-二聚体水平呈显著正相关。Logistic回归分析提示,皮质醇曲线下面积增大、糖化血红蛋白升高是CS患者发生高凝的独立危险因素(P<0.05)。结论:肾上腺性CS患者较无功能肾上腺腺瘤患者更易出现高凝状态,因此,对于肾上腺性CS患者,尤其是高皮质醇水平及高糖化血红蛋白的患者,需要关注其高凝状态及血栓发生的风险。

关键词：库欣综合征非促肾上腺皮质激素依赖性血液凝固皮质醇糖化血红蛋白