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幼年性息肉病伴骨化一例

中华病理学杂志 2015年第10期44卷 753-754页

作者：李晓玲王行富张声刘雪咏陈达阳王允玉福建医科大附属第一医院病理科福州350005 福建省龙岩市第二医院病理科

患者男，18岁。无明显诱因反复便血2年，加重2周，2014年7月初于本院第一次就诊。体检未见黏膜色泽异常、溃疡等情况。否认家族遗传病史。直肠指诊发现距肛门约4cm处直肠前壁可触及多发不规则肿物，基底宽，

关键词：幼年性息肉病家族遗传病史反复便血直肠前壁直肠指诊骨

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幼年性息肉病伴直肠脱垂一例

中华消化内镜杂志 2015年第7期32卷 490-491页

作者：赵晓军王晓伟余东亮谢惠盛剑秋北京军区总医院消化内科北京100700

患者女，14岁，间断便血8年，为鲜血便及暗红色血便。6年前曾行全消化道钡餐造影提示胃及结肠多发息肉，小肠未见息肉。曾多次行结肠镜下息肉切除术，结肠息肉病理示错构瘤性息肉，诊断为幼年性息肉病。近3年未复查结肠镜。入院前5h，... 详细信息

患者女，14岁，间断便血8年，为鲜血便及暗红色血便。6年前曾行全消化道钡餐造影提示胃及结肠多发息肉，小肠未见息肉。曾多次行结肠镜下息肉切除术，结肠息肉病理示错构瘤性息肉，诊断为幼年性息肉病。近3年未复查结肠镜。入院前5h，患者发现肛门外大息肉样物脱出，伴肛门部疼痛难忍，急诊入院。

关键词：幼年性息肉病直肠脱垂全消化道钡餐造影结肠多发息肉错构瘤性息肉息肉切除术肛门部疼痛间断便血

儿童幼年性息肉病的内窥镜息肉切除和结肠切除

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中华小儿外科杂志 2010年第10期31卷 793-795页

作者：赖晓峰陈永田汪锋李昌何志伟南京医科大学第二附属医院小儿外科 210011

幼年性息肉（juvenile polyps,JP）是儿童便血的常见病,而幼年性息肉病,又称幼年性息肉病综合征（juvenile polyposis syndrome,JPS）是十分少见的疾病,薛娟等[1]报道儿童肠息肉591例,其中幼年性息肉581例（98.3%）,幼年性息肉病4例（0... 详细信息

幼年性息肉（juvenile polyps,JP）是儿童便血的常见病,而幼年性息肉病,又称幼年性息肉病综合征（juvenile polyposis syndrome,JPS）是十分少见的疾病,薛娟等[1]报道儿童肠息肉591例,其中幼年性息肉581例（98.3%）,幼年性息肉病4例（0.6%）,黑斑-胃肠道息肉病3例（0.5%）和家族性腺瘤息肉病3例（0.5%）.

关键词：幼年性息肉病结肠切除息肉切除儿童内窥镜息肉病综合征常见病肠息肉

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幼年性息肉和幼年性息肉病回顾性病理分析

实用儿科临床杂志 2002年第6期17卷 599-601页

作者：薛娟杨菱芳金宁张霨泽南京医科大学第二附属医院儿科 210011 南京医科大学第二附属医院病理科 210011

目的了解我国幼年性息肉病(JPS)不典型增生改变的存在,比较单发结、直肠幼年性息肉(JP)和JPS的不同病理特点。方法32例单发结、直肠JP标本和5例JPS(共35枚息肉)标本经常规切片,HE染色后进行病理检查,观察不典型增生改变情况并进行分级... 详细信息

目的了解我国幼年性息肉病(JPS)不典型增生改变的存在,比较单发结、直肠幼年性息肉(JP)和JPS的不同病理特点。方法32例单发结、直肠JP标本和5例JPS(共35枚息肉)标本经常规切片,HE染色后进行病理检查,观察不典型增生改变情况并进行分级。结果 32枚单发结、直肠JP未见不典型增生改变。5例JPS的35枚息肉中4例共24枚息肉(68.6％)局部有不典型增生改变,其中轻度16枚,中度7枚,重度1枚。结论JPS和单发结、直肠JP病理改变不完全相同。前者由于息肉是多发的,个别息肉局部可出现不典型增生改变,因而多认为是癌前病变,后者多为良性病变。

关键词：幼年性息肉幼年性息肉病不典型增生直肠息肉结肠息肉病理分析

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成人胃幼年性息肉病一例

中华普通外科杂志 2021年第10期36卷 790-792页

作者：杜耀李卫平张江南南昌大学第一附属医院普外科 330006 太仓市第一人民医院普外科(苏州大学附属太仓医院) 江苏省215400

幼年性息肉病是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以消化道多发性息肉为特征,是胃肠道错构瘤综合征中的一种,常见于儿童,而成人较为少见,并且恶变风险较常人高,多分布于结、直肠,但发生于胃部却非常罕见。现将1例成人胃幼年性息肉病诊... 详细信息

幼年性息肉病是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以消化道多发性息肉为特征,是胃肠道错构瘤综合征中的一种,常见于儿童,而成人较为少见,并且恶变风险较常人高,多分布于结、直肠,但发生于胃部却非常罕见。现将1例成人胃幼年性息肉病诊治情况报道如下。

关键词：幼年性息肉病错构瘤于结常染色体显性遗传性疾病诊治情况恶变胃肠道成人

增殖细胞核抗原在幼年性息肉病不典型增生中表达及意义

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临床儿科杂志 2004年第6期22卷 397-399页

作者：薛娟金宁张尉泽陈荣华南京医科大学第二附属医院儿科江苏南京210011 南京医科大学第二附属医院病理科江苏南京210011 南京医科大学

目的探讨增殖细胞核抗原与幼年性息肉病不典型增生改变的关系。方法应用免疫组织化学方法检测了5例幼年性息肉病的24枚不典型增生息肉和11枚无不典型增生息肉标本、32例单发结直肠幼年性息肉、5例正常小儿结肠粘膜和10例大肠癌标本的增... 详细信息

目的探讨增殖细胞核抗原与幼年性息肉病不典型增生改变的关系。方法应用免疫组织化学方法检测了5例幼年性息肉病的24枚不典型增生息肉和11枚无不典型增生息肉标本、32例单发结直肠幼年性息肉、5例正常小儿结肠粘膜和10例大肠癌标本的增殖细胞核抗原(proliferatillgcellnuclearantigen,PCNA)的表达。结果PCNA标记指数(PCNAlabellingindex,PCNALI)均值在幼年性息肉病不典型增生组显著高于无不典型增生组。结论PCNA与幼年性息肉病不典型增生密切相关,推测这种高增殖活性是幼年性息肉病不典型增生发生发展的病理基础。

关键词：幼年性息肉病不典型增生增殖细胞核抗原

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幼年性息肉病的临床病理学特征及研究进展

中华结直肠疾病电子杂志 2024年第1期13卷 21-25页

作者：何宗杰白辰光高显华张卫海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)病理科上海200433 海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)肛肠外科上海200433

幼年性息肉病(JPS)是一种常染色体显性遗传的错构瘤性息肉综合征,以胃肠道出现多发幼年性息肉为主要表现,以结直肠息肉多见。JPS患者存在极高的胃肠道肿瘤发生风险,多数为结直肠癌,尽早检出尤为重要。JPS患者的幼年性息肉随疾病进展而... 详细信息

幼年性息肉病(JPS)是一种常染色体显性遗传的错构瘤性息肉综合征,以胃肠道出现多发幼年性息肉为主要表现,以结直肠息肉多见。JPS患者存在极高的胃肠道肿瘤发生风险,多数为结直肠癌,尽早检出尤为重要。JPS患者的幼年性息肉随疾病进展而呈现多样性的病理组织学表现,甚至出现腺瘤或腺癌结构,基因检测有助于精准诊断。约60%的JPS患者存在SMAD4和BMPR1A基因的胚系突变,PTEN、ENG和FOCAD等基因改变在少数病例中也有发现。JPS的治疗一般采取息肉切除或脏器切除,近年来在药物治疗方面也有所进展。

关键词：肠息肉病幼年性息肉病幼年性息肉临床表现组织病理学分子遗传学

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幼年性息肉病的诊治现状

结直肠肛门外科 2018年第6期24卷 640-644页

作者：许雄潘盛张森广西医科大学第一附属医院结直肠肛门外科广西南宁530021

幼年性息肉(juvenil polyp)又称潴留性息肉,属于错构瘤性息肉,是儿童及青少年最常见的一种息肉类型[1]。幼年性息肉病(juvenile polyposis,JPS)是一种由BMPR1A或SMAD4等基因突变引起的、以胃肠道多发幼年性息肉为特征的常染色体显性遗... 详细信息

幼年性息肉(juvenil polyp)又称潴留性息肉,属于错构瘤性息肉,是儿童及青少年最常见的一种息肉类型[1]。幼年性息肉病(juvenile polyposis,JPS)是一种由BMPR1A或SMAD4等基因突变引起的、以胃肠道多发幼年性息肉为特征的常染色体显性遗传疾病。研究发现,幼年性息肉病患者多合并腹泻、便血、严重营养不良等临床表现,结直肠癌等患病风险明显增加,预后不良[2]。目前,幼年性息肉病的发病机制尚不明确,国内外亦无统一的诊疗规范及监测管理指南。故查阅国内外近些年关于幼年性息肉病诊断、治疗及随访管理方面的文献,加以整理做一综述如下。

关键词：幼年性息肉病常染色体显性遗传疾病诊治错构瘤性息肉严重营养不良 SMAD4 基因突变临床表现

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幼年性息肉病不典型增生分子机制研究

中国当代儿科杂志 2004年第3期6卷 211-215页

作者：薛娟金宁冯振卿陈荣华张尉泽杨菱芳南京医科大学第二附属医院儿科南京医科大学第二附属医院病理科南京医科大学病理教研室江苏南京210011

目的　幼年性息肉病是一种少见疾病。目前认为其息肉局部可发生不典型增生改变 ,然而其不典型增生的分子机制尚不清楚。该文旨在探讨幼年性息肉病不典型增生的病变机制。方法　应用免疫组化检测 5例幼年性息肉病的 2 4枚不典型增生息肉... 详细信息

目的　幼年性息肉病是一种少见疾病。目前认为其息肉局部可发生不典型增生改变 ,然而其不典型增生的分子机制尚不清楚。该文旨在探讨幼年性息肉病不典型增生的病变机制。方法　应用免疫组化检测 5例幼年性息肉病的 2 4枚不典型增生息肉和 11枚无不典型增生息肉标本以及 5例小儿正常结肠粘膜、32例单发结、直肠幼年性息肉和 10例大肠癌标本的增殖细胞核抗原 (PCNA)、P5 3蛋白 (DO 7)和P2 1waf1蛋白的表达 ;应用原位杂交方法检测上述标本P5 3mRNA的表达。结果　PCNA标记指数均值、P5 3阳性表达率、P5 3阳性面积以及P5 3mRNA阳性表达率在幼年性息肉病不典型增生组均明显高于无不典型增生组 ;P2 1waf1阳性表达在上述两组间比较差异无显著性 ;P5 3蛋白、P5 3mRNA与PCNA表达呈明显正相关。结论　PCNA、P5 3基因异常与幼年性息肉病不典型增生的形成有关 ,P5 3基因参与诱导细胞增殖。

关键词：幼年性息肉病不典型增生分子机制免疫组化检测