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左心发育不良综合征

山东医药 2004年第6期44卷 58-58,62页

作者：范全心山东省立医院 250021

左心发育不良综合征(HLHS)是一组复杂的先天性心脏畸形,主要表现为主动脉瓣狭窄或闭锁,合并二尖瓣狭窄或闭锁,以及左心室及主动脉发育不良.

关键词：婴幼儿复杂先天性心脏病外科治疗左心发育不良综合征先天性心脏畸形手术方法

左心发育不良综合征胎儿肺静脉的多普勒超声检测

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中南大学学报（医学版） 2014年第6期39卷 618-624页

作者：张静周启昌章鸣彭清海曾施周嘉炜中南大学湘雅二医院超声科长沙410011

目的:探讨多普勒超声检测左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)胎儿肺静脉(pulmonary vein,PV)血流频谱的临床价值.方法:应用多普勒超声检测46例24+0～37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿PV血流频... 详细信息

目的:探讨多普勒超声检测左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)胎儿肺静脉(pulmonary vein,PV)血流频谱的临床价值.方法:应用多普勒超声检测46例24+0～37+6孕周HLHS胎儿和180例胎龄相匹配的正常对照组胎儿PV血流频谱,测量血流参数:心室收缩波(S波)、心室舒张波(D波)、心房收缩波(A波)和S/D比值,并进行统计学分析比较,与尸检或产后追踪结果对照.结果:HLHS胎儿组PV血流频谱A波反转、S波和S/D比值均较正常对照组胎儿明显增高(P＜0.001),且呈现3种不同类型.卵圆孔右向左分流与卵圆孔限制性左向右分流两组HLHS胎儿均呈现三相波型,但后者的反转A波较前者更高(P＜0.00l)、D波较前者减低(P＜0.001)、S波和S/D比值较前者显著增高(P＜0.001);房间隔完整HLHS胎儿的D波则缺失,呈短而搏动明显的双向血流.结论:HLHS胎儿PV血流频谱的3种不同类型反映了左房高压的不同严重程度,相关信息对于评估胎儿预后和制定围产期处理方案至关重要.

关键词：超声检查多普勒胎儿左心发育不良综合征肺静脉

左心发育不良综合征Norwood Ⅰ期手术术后管理一例

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中华儿科杂志 2018年第6期56卷 468-469页

作者：郑志杰吴秀静施珊珊范佳杰邱芸香浙江大学附属儿童医院心脏中心杭州310051

患儿女，1月龄11 d。因＂咳嗽半个月余＂于2016年11月入浙江大学附属儿童医院。患儿为第4胎第2产，于39周经自然分娩娩出，患儿母亲有脐带脱垂病史，Apgar评分1 min1分、5 min 6分、10 min 9分，出生体重2.8 kg。

关键词：左心发育不良综合征术后管理 Ⅰ期手术 Apgar评分儿童医院浙江大学自然分娩脐带脱垂

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左心发育不良综合征的鉴别诊断与预后分析

中国超声医学杂志 2015年第8期31卷 708-711页

作者：满婷婷何怡华孙琳张烨刘晓伟韩建成首都医科大学附属北京安贞医院超声科胎儿心脏病母胎医学实验室

目的通过对比分析胎儿左心偏小病例,探讨胎儿左心发育不良综合征(HLHS)的超声特点,进行准确诊断与鉴别诊断,为进行合理预后咨询提供依据。方法对产前超声心动图检出的280例左心偏小的超声图像进行回顾性分析,与尸检或出生后超声结果对... 详细信息

目的通过对比分析胎儿左心偏小病例,探讨胎儿左心发育不良综合征(HLHS)的超声特点,进行准确诊断与鉴别诊断,为进行合理预后咨询提供依据。方法对产前超声心动图检出的280例左心偏小的超声图像进行回顾性分析,与尸检或出生后超声结果对比分析其预后特点,并对其病因进行鉴别。结果 280例左心偏小病例中,HLHS 26例,主动脉缩窄95例,卵圆孔血流受限30例,肺静脉畸形引流6例,右室双出口51例,永存左上腔静脉32例,生理性右心优势13例,非对称性房室间隔缺损27例。HLHS与其他左心偏小疾病的主要鉴别点为,二尖瓣及主动脉瓣狭窄或闭锁;左心可小也可球形扩张,但左心功能减低,心尖由右室构成。结论产前超声心动图早期诊断HLHS,并与其他引起左心偏小的疾病进行鉴别,对其预后判断及胎儿围产期管理意义重大。

关键词：胎儿超声心动图左心发育不良综合征鉴别诊断预后

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左心发育不良综合征38例

中华实用儿科临床杂志 2015年第23期30卷 1777-1780页

作者：庄晓慧何少茹庄建郭予雄孙云霞梁穗新刘玉梅陈寄梅温树生丁以群潘微广东省人民医院儿科重症监护室广州510080 广东省人民医院新生儿重症监护室广州510080 广东省人民医院心外小儿科广州510080 广东省人民医院心儿B超室广州510080 广东省心血管病研究所

目的探讨左心发育不良综合征（HLHS）的临床特点及治疗。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月在广东省人民医院小儿心脏专科中心救治的HLHS患儿资料，并对其进行随访。结果HLHS患儿共38例，占同期住院先天性心脏病患儿总数（25698例）... 详细信息

目的探讨左心发育不良综合征（HLHS）的临床特点及治疗。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月在广东省人民医院小儿心脏专科中心救治的HLHS患儿资料，并对其进行随访。结果HLHS患儿共38例，占同期住院先天性心脏病患儿总数（25698例）的0．15％。其中男23例，女15例；发病年龄1h～5个月；入院年龄1d-11个月；入院体质量1．55～14．00kg（平均3．90kg）；住院时间1～88d（平均46d）。24例入院即存在合并症，其中20例并肺炎，2例并脓毒症，3例出现多器官功能障碍，1例并巨细胞病毒感染，4例并缺氧性脑损伤，1例并先天性呼吸道狭窄，1例并肾衰竭。共18例接受手术治疗，治愈8例，16例放弃治疗出院，3例术前放弃治疗死亡，10例术中或术后死亡，1例未手术治疗存活至4岁。18例手术患儿中，I期手术年龄2d-4个月，10例术前需呼吸机辅助通气，8例行急诊手术，10例行改良Blalock—Taussig分流（MBTS）术式，8例行sanoshunt术式；治愈8例中，4例Ⅰ期为MBTS，4例Ⅰ期为sanoshunt；Ⅰ期术后死亡者5例为MBTS术式，3例为sanoshunt术式。术后7例出现重度低心排综合征，1例出现心包填塞，3例出现肺部感染，1例术后应用体外膜肺，1例出现抽搐。结论HLHS属罕见心脏畸形，目前分期姑息手术是HLHS治疗的最主要方法。

关键词：婴儿左心发育不良综合征治疗预后

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左心发育不良综合征患儿的术后护理

中华护理杂志 2019年第9期54卷 1397-1399页

作者：王文媚凌云诸纪华徐建英金陈娣浙江大学医学院附属儿童医院心脏监护中心

总结1例左心发育不良综合征患儿Norwood Ⅰ期手术的术后护理体会。术后护理要点:重点关注血流动力学的管理,保证各组织、器官的灌注;做好体外膜肺氧合支持治疗期间的护理配合,重视呼吸道的管理;进行正确的镇静镇痛和抗凝管理;做好近红... 详细信息

总结1例左心发育不良综合征患儿Norwood Ⅰ期手术的术后护理体会。术后护理要点:重点关注血流动力学的管理,保证各组织、器官的灌注;做好体外膜肺氧合支持治疗期间的护理配合,重视呼吸道的管理;进行正确的镇静镇痛和抗凝管理;做好近红外光谱仪监测脑组织氧合情况的护理。经过14 d的精心治疗和护理,患儿病情稳定,顺利转入心脏外科继续治疗。

关键词：左心发育不良综合征婴儿 Norwood操作术后护理

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左心发育不良综合征的外科治疗进展

中华小儿外科杂志 2008年第1期29卷 57-60页

作者：许耀强(综述) 刘迎龙(审校) 北京阜外心血管病医院 100037

左心发育不良综合征（hypoplastic Left heart syndrome，HLHS）是以左心室发育不良或缺如及升主动脉严重发育不良的先天性心脏畸形。体、肺静脉血被迫在右房进行混合，体循环血流的供应依赖右心室通过动脉导管灌注。1952年Lev首先描述... 详细信息

左心发育不良综合征（hypoplastic Left heart syndrome，HLHS）是以左心室发育不良或缺如及升主动脉严重发育不良的先天性心脏畸形。体、肺静脉血被迫在右房进行混合，体循环血流的供应依赖右心室通过动脉导管灌注。1952年Lev首先描述了这种先天性心脏畸形的特征，即发育不良的左心腔、细小的升主动脉和主动脉弓。

关键词：左心发育不良综合征外科治疗先天性心脏畸形左心室发育不良动脉导管灌注升主动脉循环血流主动脉弓

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左心发育不良综合征5例报告

临床儿科杂志 1991年第5期9卷 293-294页

作者：鲍德国蒋国平浙江医科大学附属儿童医院

左心发育不良综合征(HLH)是新生儿早期出现心肺窘迫和早期死亡的主要原因。在尚无条件开展有效的外科治疗情况下,应用二维超声心动图(2DE)早期诊断HLH,使患儿避免不必要的进一步检查,具有重要现实意义。随着对HLH姑息性手术的开展和成功... 详细信息

左心发育不良综合征(HLH)是新生儿早期出现心肺窘迫和早期死亡的主要原因。在尚无条件开展有效的外科治疗情况下,应用二维超声心动图(2DE)早期诊断HLH,使患儿避免不必要的进一步检查,具有重要现实意义。随着对HLH姑息性手术的开展和成功,要求对HLH的解剖畸形和血流动力学障碍进行更加深入的研究,2DE对HLH的早期诊断可为此提供有利的先决条件。我院1987～1990年期间经2DE诊断的HLH5例报告如下。

关键词：左心发育不良综合征新生儿左室通道发育不良综合征 HLH 姑息性手术

左心发育不良综合征患儿行经典Norwood I期手术麻醉管理经验总结

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中华胸心血管外科杂志 2016年第2期32卷 70-73,88页

作者：孙海云王晟丁以群陈寄梅罗丹东庄建广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院麻醉科广州510100 广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心脏外科广州510100 510100广州广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心外科SICU广州510100 深圳市儿童医院心外科 518000

目的回顾性分析开展Norwood I期手术的麻醉管理经验。方法2010年6月至2014年8月，我院共为5例罹患左心发育不良综合征的患儿行经典NorwoodI期手术，均为男性，手术时年龄29～75天，中位年龄36天；体质量2．57～3．50kg，中位体质量3．1... 详细信息

目的回顾性分析开展Norwood I期手术的麻醉管理经验。方法2010年6月至2014年8月，我院共为5例罹患左心发育不良综合征的患儿行经典NorwoodI期手术，均为男性，手术时年龄29～75天，中位年龄36天；体质量2．57～3．50kg，中位体质量3．13kg。第1、2、3例患儿术前经静脉给予前列腺素E1，呼吸机辅助通气，因血流动力学状态进行性恶化而行抢救性急诊手术；第4、5例患儿术前除必需检查无其他医疗干预，行限时性急诊手术。5例患儿均在静吸复合麻醉下经体外循环行手术，术中利用深低温停循环技术。结果第4例患儿在体外循环结束后因心肌收缩无力死亡。其余4例均顺利撤除体外循环，第3例在术后32h死亡。结论Norwood手术是心脏外科复杂的术式，麻醉管理在整个围手术期管理中的作用举足轻重。

关键词：心脏缺损先天性左心发育不良综合征 Norwood I期麻醉