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左冠状动脉起源于肺动脉二例

中华儿科杂志 2007年第10期45卷 792-794页

作者：汪伟龚方戚夏呈森张泽伟李建华蒋国平何瑾浙江大学附属儿童医院心内科杭州310003 浙江大学附属儿童医院心外科杭州310003 浙江大学附属儿童医院心内科超声室杭州310003

左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏病，早期表现为心肌缺血、心力衰竭等非特异性症状，死亡率超过90％，平均死亡年龄35岁，如未予以手术治疗... 详细信息

左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏病，早期表现为心肌缺血、心力衰竭等非特异性症状，死亡率超过90％，平均死亡年龄35岁，如未予以手术治疗，极少有患者能活过50岁。因其早期症状缺乏特异性，以往对其没有很好的认识，临床上易误诊为扩张性心肌病、心内膜弹力纤维增生症、先天性的二尖瓣病变等。早期手术治疗能明显改善预后，故早期诊断有重要的临床价值。现将我院诊治的2例ALCAPA资料总结报告如下。

关键词：左冠状动脉起源于肺动脉心内膜弹力纤维增生症 pulmonary artery 先天性心脏病非特异性症状早期手术治疗平均死亡年龄

严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉术后体外膜肺氧合辅助的风险因素分析

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中国胸心血管外科临床杂志 2023年第4期30卷 551-556页

作者：曾敏李霞鲁中原李守军王旭中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏中心儿童重症监护室北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏中心外科北京100037

目的探讨严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)患儿术后近期临床结果和体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助风险预测因素。方法纳入2013—2020年在阜外医院小儿心脏中心行冠状动脉移植术的严重左心功能不全(左室射血分数动脉阻断(aortic cross-clamping,ACC)时间[(89.57±13.66)min vs.(61.58±19.57)min,P=0.039]、体外循环时间[254(153,417)min vs.106(51,192)min,P=0.013]、术前左室舒张末期内径/体表面积[(132.32±14.71)mm/m^(2)vs.(108.00±29.64)mm/m2,P=0.040]差异有统计学意义。多因素logistic回归分析显示ACC时间是术后ECMO辅助的独立风险预测因素(P=0.005)。采用ACC时间预测术后ECMO辅助的受试者工作特征曲线下面积为0.757,最佳截断值为66 min,灵敏度85.70%,特异度66.70%。结论ACC时间是预测严重左心功能不全的ALCAPA患者术后ECMO辅助的独立风险因素,ACC时间>66 min的患者术后ECMO辅助的风险明显升高。

关键词：先天性心脏病左冠状动脉起源于肺动脉体外膜肺氧合主动脉阻断左心功能不全

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左冠状动脉起源于肺动脉的临床分析

中国当代儿科杂志 2007年第1期9卷 25-27页

作者：何学华李筠黄美蓉高伟李奋余志庆杨健萍周爱卿上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心心内科上海200127

目的左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmomaryar-tery,ALCAPA)是临床上一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病,目前国内报道的资料不多。该研究对其临床特点与治疗进行探讨。方法对10例... 详细信息

目的左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmomaryar-tery,ALCAPA)是临床上一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病,目前国内报道的资料不多。该研究对其临床特点与治疗进行探讨。方法对10例诊断为左冠状动脉起源于肺动脉患儿的临床表现、心电图特征、心脏超声、心导管资料、手术治疗及转归进行分析。结果患儿都有不同程度的多汗、烦躁、气促、拒食等心绞痛及心功能不全的表现;心电图、彩色超声心动图及心导管检查有较特征性的改变;4例患儿行肺动脉内隧道术,4例行直接左冠状动脉移植术,2例行左冠状动脉重建术。术后8例症状改善,2例死亡。结论掌握ALCAPA的病变特点和相关的诊断线索,辅以彩色超声心动图和心导管检查,可提高ALCAPA的检出率,并早期手术治疗。

关键词：左冠状动脉起源于肺动脉诊断治疗小儿

左冠状动脉起源于肺动脉6例患儿的诊断与治疗

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实用儿科临床杂志 2008年第19期23卷 1541-1544页

作者：刘晖李晓峰彭芸王芳韵首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心北京100045

目的分析左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的诊断特点,评估其手术效果。方法本院2006年3月-2007年10月共收治ALCAPA患儿6例。男4例,女2例;年龄6个月～10岁,平均43.5个月。对这6例患儿的临床表现、心电图(ECG)特征、心脏超声、64排螺旋CT... 详细信息

目的分析左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的诊断特点,评估其手术效果。方法本院2006年3月-2007年10月共收治ALCAPA患儿6例。男4例,女2例;年龄6个月～10岁,平均43.5个月。对这6例患儿的临床表现、心电图(ECG)特征、心脏超声、64排螺旋CT及心导管检查资料、手术治疗及转归进行分析。结果ALCAPA5例患儿有不同程度的多汗、烦躁、气促、拒食等临床表现,临床检查示心功能不全。ECG特异表现:4例患儿ECG存在前侧壁异常Q波及ST段改变,1例患儿存在ST段改变,1例患儿ECG大致正常。典型彩色超声心动图表现为:4例患儿出现左室扩大伴左室收缩功能减低;2例患儿存在二尖瓣轻-中量返流,2例患儿为大量二尖瓣返流;2例患儿表现为右冠状动脉扩张。增强CT及心导管检查有特征性改变。其中5例患儿行手术治疗:2例直接移植,3例行左冠状动脉重建术;2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。1例无症状患儿未行手术治疗。术后患儿症状改善,无死亡病例。结论了解ALCAPA的病变特点及相关辅助检查,可提高ALCAPA的检出率,尽早手术治疗,改善预后。

关键词：左冠状动脉起源于肺动脉诊断治疗儿童

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左冠状动脉起源于肺动脉一例

江苏医药 2011年第6期37卷 738-739页

作者：袁丰沈振亚于曙东苏州大学附属第一医院心血管外科 215006

冠状动脉起源异常是一种罕见的先天性心脏病,其中以左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）较为多见,发病率占先天性心脏病的0.25%-0.46%,其中65%-90%死于出生后1年内。外科手术是治疗该病的唯一有效方法,可明显地改善患者症状、心功能和提... 详细信息

冠状动脉起源异常是一种罕见的先天性心脏病,其中以左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）较为多见,发病率占先天性心脏病的0.25%-0.46%,其中65%-90%死于出生后1年内。外科手术是治疗该病的唯一有效方法,可明显地改善患者症状、心功能和提高生活质量。2009年7月，我院收治了1例ALCAPA的患者，现报道如下。

关键词：左冠状动脉起源于肺动脉冠状动脉起源异常先天性心脏病 ALCAPA 2009年外科手术生活质量发病率

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左冠状动脉起源于肺动脉7例临床分析

临床儿科杂志 2006年第4期24卷 291-292页

作者：周开宇李奋周爱卿黄美蓉余志庆周弋四川省成都市儿童医院心内科 610017 上海交通大学医学院附属新华医院上海儿童医学中心心内科上海200127

左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手... 详细信息

左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手段方面的原因，早期难以发现，临床误诊率高，尤其易误诊为“心内膜弹力纤维增生症”、“扩张性心肌病”等。而本病经手术治疗能改善预后，故对其早期识别有重要的临床价值。现将近2年收治的7例LCAPA资料总结报告如下。

关键词：左冠状动脉起源于肺动脉临床分析心内膜弹力纤维增生症 pulmonary artery 先天性心脏畸形先天性心脏病扩张性心肌病改善预后手术治疗

左冠状动脉起源于肺动脉37例患儿各年龄段的临床特点及诊治

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实用儿科临床杂志 2012年第13期27卷 1033-1036页

作者：张惠丽李守军胡盛寿沈向东闫军王旭中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病研究所阜外心血管病医院外科北京100037

目的分析各年龄段左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的临床特点和诊治情况,提高对此病的认识,减少误诊,提高救治率。方法 1999年4月-2011年3月本院共收治37例ALCAPA患儿。男21例,女16例;年龄(5.0±4.8)岁。其中婴儿组(≤1岁)8例,幼儿... 详细信息

目的分析各年龄段左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的临床特点和诊治情况,提高对此病的认识,减少误诊,提高救治率。方法 1999年4月-2011年3月本院共收治37例ALCAPA患儿。男21例,女16例;年龄(5.0±4.8)岁。其中婴儿组(≤1岁)8例,幼儿组(>1～3岁)10例,大年龄组(>3岁)19例。37例中并二尖瓣关闭不全31例,室壁瘤2例,法洛四联症/ASD、重度肺动脉瓣狭窄/部分型肺静脉异位引流、ASD各1例。对各年龄段临床特点和诊治结果进行回顾性分析。随访结果依据门诊复查结果及电话随访。结果婴幼儿组发病年龄均早于大年龄组;ECG出现Q波及ST-T改变13例(35.1%,13/37例),其中婴儿组5例(62.5%)、幼儿组3例(30.0%)、大年龄组5例(26.3%),3组差异无统计学意义;胸部X片示心脏均明显增大,心胸比婴儿组大于幼儿组和大年龄组,幼儿组大于大年龄组;超声心动图示左心室舒张末径(LVED)3组均增大,以婴儿组增大最明显;左心室射血分数(LVEF)冠状动脉移植术23例,肺动脉内隧道术8例,冠状动脉搭桥2例,单纯结扎冠状动脉左主干1例。无手术早期死亡。术后有近期随访资料26例(76.5%,26/34例),随访6～130(13.6±18.4)个月,晚期死亡1例。患儿术后LVED均较术前缩小,仍有二尖瓣轻度关闭不全8例。有随访资料患儿中,8例术前LVEF冠状动脉,必要时加行多层螺旋CT或心血管造影以明确诊断,确诊后应尽快手术治疗。

关键词：左冠状动脉起源于肺动脉先天性心脏病误诊

左冠状动脉起源于肺动脉患儿术后延迟拔管危险因素分析

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左冠状动脉起源于肺动脉患儿术后延迟拔管危险因素分析

作者：罗启鹏北京协和医学院

学位级别：硕士

目的:左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿术后常发生延迟拔管,导致患儿重症监护室(ICU)停留时间延长,呼吸机相关并发症发生率增加和住院费用增加。目前尚缺乏对ALCAPA术后延迟拔管的危险因素进行分析的相关文献,因此本篇文章目的是研究... 详细信息

目的:左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿术后常发生延迟拔管,导致患儿重症监护室(ICU)停留时间延长,呼吸机相关并发症发生率增加和住院费用增加。目前尚缺乏对ALCAPA术后延迟拔管的危险因素进行分析的相关文献,因此本篇文章目的是研究ALCAPA术后延迟拔管的发生率及危险因素。方法:回顾性分析阜外医院2010年7月至2016年5月在体外循环下行ALCAPA矫治术患儿的临床资料,排除合并法洛四联症、右室双出口和其他冠状动脉畸形患儿,同时排除行结扎术同期行冠脉搭桥术和内隧道手术患儿,最终76例患儿入选。按机械通气时间是否长于24h将患儿分为延迟拔管组(34例)和非延迟拔管组(42例),对比分析两组患儿术前、术中及术后各项变量,寻找影响延迟拔管的单因素变量,再将有统计学意义的单因素变量纳入Logistic回归分析中寻找延迟拔管的独立危险因素,并根据ROC曲线下面积,确定预测延迟拔管的阳性界值(cut-off值)。结果:76例患儿中,2例死亡,8例延迟关胸,3例术后使用ECMO辅助,5例拔管后发生再次插管。34例(44.7%)患儿机械通气时间超过24小时,机械通气中位数时间为19(9.3,67.5)小时,年龄中位数为12(7.2,60)个月,男性稍占优势(53.9%),而且延迟拔管患儿ICU停留时间和住院时间均延长。延迟拔管的单因素变量有年龄、体重、ASA分级、术前左室射血分数、术前贫血、术前白蛋白、术前肌酐、术前乳酸脱氢酶、术前肌酸同工酶、术中正性肌力药评分最大值、术后肌酸同工酶、术后乳酸脱氢酶及术后左房压(P<0.05)。经Logistic回归分析和ROC曲线下面积分析得出,延迟拔管的独立危险因素是体重(OR=0.52,95%CI:0.31～0.87)和术前EF值(OR=0.94,95%CI:0.89～0.99),它们的阳性界值分别为:10.5kg、32.5%(敏感性分别为:71.4%,95.2%;特异性分别为:94.1%,67.6%)。结论:ALCAPA患儿术后易发生延迟拔管,延迟拔管患儿ICU停留时间和住院时间均延长。本研究显示:体重和术前EF值是ALCAPA患儿延迟拔管的独立危险因素。

关键词：左冠状动脉起源于肺动脉延迟拔管危险因素

心电图对婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉的诊断价值

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中华儿科杂志 2004年第11期42卷 863-864页

作者：郭保静韩玲金梅张桂珍王磊吴邦骏罗毅李永清王宵芳郑可陆萍首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病.因婴幼儿期临床发病一般表现为心力衰竭(简称心衰)症状且影像学显示心脏扩大、心内... 详细信息

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病.因婴幼儿期临床发病一般表现为心力衰竭(简称心衰)症状且影像学显示心脏扩大、心内膜增厚而极易被误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症(简称心弹).我们对我院收治的6例经手术证实的婴儿型ALCAPA和44例临床诊断为心弹的年龄<4岁的病例进行回顾性调查,对比分析两组病例的心电图特征,以评价心电图在诊断婴儿型ALCAPA和鉴别诊断中的价值.……

关键词：心电图特征左冠状动脉起源于肺动脉婴儿型诊断价值冠状动脉异常婴幼儿期心脏扩大简称表现