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下丘脑－小脑综合征1例报告

卒中与神经疾病 1994年第1期1卷 53-53页

作者：陈薇陈惠明汕头大学医学院第二附属医院神经内分泌科

下丘脑－小脑综合征１例报告陈薇，陈惠明随着诊疗水平的提高，下丘脑综合征的报道逐年增多，但下丘脑－小脑联合病变的综合征尚未见报道，最近我们发现１例有侏儒症、尿崩症、性幼稚、智能低下等临床表现的下丘脑综合征患者同时存在共... 详细信息

下丘脑－小脑综合征１例报告陈薇，陈惠明随着诊疗水平的提高，下丘脑综合征的报道逐年增多，但下丘脑－小脑联合病变的综合征尚未见报道，最近我们发现１例有侏儒症、尿崩症、性幼稚、智能低下等临床表现的下丘脑综合征患者同时存在共济失调，经ＭＲＩ检查发现下丘脑及小...

关键词：下丘脑综合征小脑综合征共济失调陈惠明侏儒症齿状核动作性震颤病理反射生长发育迟缓片状异常信号

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迟发性小脑综合征

国际神经病学神经外科学杂志 1997年第3期 167-167页

作者：夏强

本文报道5例卒中或脑外伤后出现迟发性小脑综合征(Docs),以意向性震颤及共济失调性构音障碍、眼球震颤、辨距不良、轮替运动障碍和步态共济失调为特征。作者结合有关文献讨论,旨在进一步探明Docs的其他临床特征。

关键词：迟发性轮替运动障碍步态意向性小脑综合征共济失调性构音障碍辨距不良动幅障碍

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脊髓小脑性共济失调2型的研究进展

中华医学遗传学杂志 2018年第2期35卷 284-287页

作者：荆凤杨丹陈涛昆明医科大学第一附属医院神经内科 650032

【摘要】脊髓小脑性共济失调2型是一种罕见的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，临床上主要表现为进行性小脑综合征、慢扫视运动、周围神经病、认知障碍以及其他多个系统的症状和体征。其致病基因已被定位，该基因编码ataxin-2蛋白... 详细信息

【摘要】脊髓小脑性共济失调2型是一种罕见的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，临床上主要表现为进行性小脑综合征、慢扫视运动、周围神经病、认知障碍以及其他多个系统的症状和体征。其致病基因已被定位，该基因编码ataxin-2蛋白，编码区内的CAG重复序列扩增突变引起蛋白多聚谷氨酰胺链延伸，从而导致发病。本文就近年来SCA2在临床、病理、病因、发病机制及治疗等方面的研究进展做一综述。

关键词：脊髓小脑性共济失调2型小脑综合征 Ataxin2蛋白 CAG扩增多聚谷氨酰胺病

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脊髓小脑性共济失调儿童患者1例

中国当代儿科杂志 2007年第2期9卷 177-178页

作者：宋元宗李冰肖暨南大学附属第一医院儿科广东广州510632

脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是一大类常染色体显性遗传神经系统变性病,具有广泛临床和遗传异质性。临床以缓慢进展的小脑综合征与眼球运动障碍、辨距不良/动作性震颤等体征以不同组合形式并存为主要表现,而分子遗... 详细信息

脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是一大类常染色体显性遗传神经系统变性病,具有广泛临床和遗传异质性。临床以缓慢进展的小脑综合征与眼球运动障碍、辨距不良/动作性震颤等体征以不同组合形式并存为主要表现,而分子遗传学分类方面则已发现SCA1-SCA8,SCA10-SCA23,SCA25,FGF14和DRPLA等多个致病基因。目前我国SCA成人患者已不罕见,但儿童患者报道尚不多。本文报道1例儿童期发病的SCA患者。[第一段]

关键词：脊髓小脑性共济失调儿童患者常染色体显性遗传神经系统变性病眼球运动障碍遗传异质性小脑综合征动作性震颤

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抗代谢性谷氨酸受体脑炎临床特点分析

中风与神经疾病杂志 2024年第9期41卷 822-828页

作者：梁艳琴刘亢丁周胜宇侯艺伟王昊吴秀娟吉林大学第一医院神经内科吉林长春130021

目的总结三类抗代谢性谷氨酸受体(mGluRs)脑炎的临床特征,以期加深对该类脑炎的认识,加强早期诊治并改善临床预后。方法通过检索PubMed、Web of Science、中国知网、万方数据库,检索截至2023年10月之前发表的所有有关抗mGluRs脑炎的... 详细信息

目的总结三类抗代谢性谷氨酸受体(mGluRs)脑炎的临床特征,以期加深对该类脑炎的认识,加强早期诊治并改善临床预后。方法通过检索PubMed、Web of Science、中国知网、万方数据库,检索截至2023年10月之前发表的所有有关抗mGluRs脑炎的中英文文章,收集并归纳三种抗mGluRs脑炎的临床信息。结果检索到关于抗mGluRs脑炎文章共49篇,最终纳入抗mGluR1脑炎40例,抗mGluR2脑炎3例,抗mGluR5脑炎43例。抗mGluR1脑炎好发中年女性,主要表现为小脑综合征(95.0%,38/40);22.5%(9/40)的患者发现肿瘤,以淋巴瘤多见(66.7%,6/9);首次头部MRI异常约占52.8%(19/36),其中约一半患者在随访中发现小脑萎缩。抗mGluR2脑炎主要表现为小脑综合征;肿瘤仅在2例国外患者中发现。抗mGluR5脑炎易累及中青年男性,边缘系统症状是其特征性表现,以精神行为异常与认知障碍最常见(74.4%,32/43);16.3%(7/43)的患者发生肿瘤,均为霍奇金淋巴瘤。结论对于任何出现急性或亚急性小脑共济失调,伴有MRI小脑异常或萎缩的患者,都应高度怀疑抗mGluR1/2脑炎的可能性,而对于以精神行为异常和认知改变为突出或首发症状的患者,需警惕抗mGluR5脑炎的可能。

关键词：代谢型谷氨酸受体自身免疫性脑炎抗体小脑综合征边缘系统症状

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副肿瘤性小脑变性

国外医学（神经病学．神经外科学分册） 1994年第6期21卷 293-296页

作者：朱榆红陈齐呜昆明医学院附二院神经内科 650101 蚌埠医学院附一院神经内科 233004

血清和脑脊液中不同抗神经元抗体的存在,使人们对副肿瘤性小脑变性的诊断和发病机理有了进一步的认识。

关键词：肿瘤并发症小脑变性副肿瘤小脑综合征免疫

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良性型小脑梗塞

国外医学(神经病学神经外科学分册) 1982年第5期 270-271页

作者：王荪

作者报导9例良性型小脑梗塞。5男4女,年龄48—86岁。起病均急剧,眩晕为主要症状,9例均为自发性旋转性眩晕,经时1/4—72小时,4例并有体位性旋转性眩晕,经时3日至1月。7例恶心,5例呕吐,5例头痛者仅2例位于后头部。临床检查:9例皆有平衡障... 详细信息

作者报导9例良性型小脑梗塞。5男4女,年龄48—86岁。起病均急剧,眩晕为主要症状,9例均为自发性旋转性眩晕,经时1/4—72小时,4例并有体位性旋转性眩晕,经时3日至1月。7例恶心,5例呕吐,5例头痛者仅2例位于后头部。临床检查:9例皆有平衡障碍,3例有多方向性眼震于偏

关键词：小脑梗塞经时小脑综合征闪烁照相

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阵发性抽搐4年行走不稳反应迟钝1个月

中国医师进修杂志 1999年第7期 59-60页

作者：梅海云杨茂轩常建军河南省信阳地区人民医院神经内科

病历摘要患者，女性，１６岁，因阵发性抽搐４年，行走不稳、反应迟钝１个月于１９９７年５月２２日入院。患者自幼学习成绩差，４年前无诱因突然四肢抽搐，头后仰，双眼上翻，口吐白沫，不省人事，约３～５分钟缓解。渐出现突然、短暂... 详细信息

病历摘要患者，女性，１６岁，因阵发性抽搐４年，行走不稳、反应迟钝１个月于１９９７年５月２２日入院。患者自幼学习成绩差，４年前无诱因突然四肢抽搐，头后仰，双眼上翻，口吐白沫，不省人事，约３～５分钟缓解。渐出现突然、短暂、快速的肌肉收缩，部位不定，有时限...

关键词：线粒体脑肌病脑病肌阵挛性癫痫癫痫发作小脑综合征阵发性个月反应

成人颅中凹与颅后凹呈假性肿瘤型的神经系统疾患

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国外医学.神经病学神经外科学分册 1983年第1期 25-26页

作者：秦家凤

颅中凹,颅后凹的神经系统疾患中呈假性肿瘤型者可分为以下三组:血管疾患脑血管意外一般不易和颅底肿瘤相混,但由其压迫所致的症状,如出血、脑软化、大脑半球血肿所致之颞叶疝,呈现动眼神经麻痹,瞳孔扩大,对侧偏瘫;小脑血肿向前压迫脑干... 详细信息

颅中凹,颅后凹的神经系统疾患中呈假性肿瘤型者可分为以下三组:血管疾患脑血管意外一般不易和颅底肿瘤相混,但由其压迫所致的症状,如出血、脑软化、大脑半球血肿所致之颞叶疝,呈现动眼神经麻痹,瞳孔扩大,对侧偏瘫;小脑血肿向前压迫脑干可引起一或数条颅神经麻痹,运动、感觉束受累征等;有时与急性演进的占位性病变难以区别.下列伴有弥漫性小动脉的病变的疾患,虽无颅内压增高征,但具有酷似脑瘤的症状:1.糖尿病:糖尿病过程中,一些颅神经的营养血管可发生血栓形成或小血管壁呈透明样变而增厚致管腔狭窄,抑或一些颅神经发生小的脱髓鞘病灶,

关键词：后凹假性肿瘤中凹小脑综合征疾患神经系统成人