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先天性小眼球—无眼球—眼组织缺损的临床特征及其白内障手术的治疗观察

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先天性小眼球—无眼球—眼组织缺损的临床特征及其白内障手术的治...

作者：王博昭山东大学

学位级别：硕士

研究背景先天性小眼球-无眼球-眼组织缺损(microphthalmos-anophthalmos-coloboma,MAC)是一组结构和临床表现具有相关性的先天性眼畸形疾病,与眼球的异常发育相关。在同一个MAC家系中,不同成员可具有相同或不同的表型;同时,同一个体的... 详细信息

研究背景先天性小眼球-无眼球-眼组织缺损(microphthalmos-anophthalmos-coloboma,MAC)是一组结构和临床表现具有相关性的先天性眼畸形疾病,与眼球的异常发育相关。在同一个MAC家系中,不同成员可具有相同或不同的表型;同时,同一个体的双眼之间也可以出现相同或不同的表型。目前,MAC是儿童致盲的一大原因,为防盲治盲工作带来了巨大的压力。同时,由于眼部的异常发育以及特殊的解剖学结构,MAC常合并有先天性或并发性白内障、闭角型青光眼、葡萄膜渗漏、视网膜脱离、晶状体脱位等合并症,治疗较为棘手。研究发现,白内障手术对小眼球或眼组织缺损的视功能改善具有一定意义,但容易出现严重的手术并发症。本研究旨在通过对MAC整体的临床特征进行归纳总结,同时评估MAC中小眼球及眼组织缺损的白内障手术的治疗效果,为未来的临床实践提供参考。目的1.探究MAC的临床特征,总结MAC合并症的主要类型与相应的治疗方法。2.总结小眼球及眼组织缺损白内障手术的具体方法,并评估白内障手术治疗效果及安全性。方法1.回顾性分析在山东大学齐鲁医院2014年10月至2022年10月间住院治疗的MAC患者资料。根据具体的眼部表现将MAC分为以下4类:(1)单纯性小眼球:小眼球不伴有眼组织缺损。(2)孤立性缺损:仅表现为眼组织缺损,眼球大小基本正常。(3)缺损型小眼球:小眼球及眼组织缺损同时存在于一只眼。(4)眼球极度发育不良:包括裂隙灯显微镜观察到的无眼球,及外观极度小的眼球。比较分析不同类型MAC的最佳矫正视力(Best corrected visual acuity,BCVA)、眼压(Intraocular pressure,IOP)以及眼部生物学参数之间是否存在差异,后者包括眼轴长度(axial length,AL)、角膜水平径(horizontal corneal diameter,HCD)、前房深度(anterior chamber depth,ACD)和角膜曲率(keratometry,K),并对MAC的主要合并症,包括白内障、闭角型青光眼、视网膜脱离、葡萄膜渗漏、晶状体脱位,以及合并症治疗方法进行归纳总结。2.选择经白内障手术治疗的小眼球及眼组织缺损病例,对具体的手术方式进行归纳总结,比较术前与术后的BCVA和IOP的情况,并总结手术的并发症。结果1.共112眼被诊断为MAC,其中45眼为单纯性小眼球,49眼为孤立性缺损,7眼为缺损型小眼球,11眼为眼球极度发育不良。在BCVA方面,MAC总体中60.7%为盲眼(BCVA小眼球的BCVA较单纯性小眼球及孤立性缺损更差(P小眼球的IOP较孤立性缺损更高(P小眼球及缺损型小眼球的AL较孤立性缺损更短(P小眼球的ACD较孤立性缺损更浅(P0.05)。在合并症方面,MAC整体中白内障、青光眼、视网膜脱离、葡萄膜渗漏及晶状体脱位的患病率分别为68.3%、23.8%、15.8%、6.9%和5%;单纯性小眼球的青光眼患病率高于孤立性缺损(P小眼球(P小眼球;晶状体脱位均发生于存在缺损的眼(包括孤立性缺损与缺损型小眼球)。在治疗方面,MAC整体的白内障手术、玻璃体切割术、青光眼手术和巩膜切除术的手术率分别为36.6%、29.7%、16.8%和 4.0%。2.在白内障手术后,单纯性小眼球的BCVA较术前提高(P18mm的单纯性小眼球BCVA较术前提高(P0.05);AL小眼球BCVA较术前无统计学差异(P>0.05),但IOP较术前降低(P0.05);缺损型小眼球术后BCVA仅1眼略有提高,IOP术前及术后均在正常范围。共有8眼(21.6%)出现了手术并发症,包括单纯性小眼球2眼、孤立性缺损5眼、缺损型小眼球1眼。结论1.MAC组疾病整体的视力情况较差,盲眼的占比较高。单纯性小眼球及缺损型小眼球具有较短的AL,同时单纯性小眼球较孤立性缺损ACD更浅,角膜更为陡峭,尽管缺损型小眼球缺乏ACD及Kf或Ks的测量,但我们推测其ACD及Kf或Ks与单纯性小眼球相似。白内障是MAC常见的眼部合并症,同时单纯性小眼球易合并闭角型青光眼及葡萄膜渗漏,眼组织缺损易合并视网膜脱离及晶状体脱位,需进行相关的手术治疗。2.对于AL>1

关键词：小眼球无眼球眼组织缺损白内障闭角型青光眼视网膜脱离葡萄膜渗漏

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真性小眼球葡萄膜渗漏综合征的诊断和治疗

武汉大学学报（医学版） 2018年第6期39卷 935-937页

作者：段先艳金玮杨安怀武汉大学人民医院眼科中心

目的:探讨真性小眼球葡萄膜渗漏综合征的诊断和治疗。方法:回顾性分析自2012年9月至2017年10月在武汉大学人民医院眼科中心就诊的6例6眼患者资料,经病史采集、专科检查诊断为真性小眼球葡萄膜渗漏综合征后,予以鼻下、颞下方板层巩膜切... 详细信息

目的:探讨真性小眼球葡萄膜渗漏综合征的诊断和治疗。方法:回顾性分析自2012年9月至2017年10月在武汉大学人民医院眼科中心就诊的6例6眼患者资料,经病史采集、专科检查诊断为真性小眼球葡萄膜渗漏综合征后,予以鼻下、颞下方板层巩膜切除术联合全层巩膜切除术,对术中切除的巩膜组织进行病检。结果:6例(6眼)患者中均可见周边部睫状体脉络膜分离及视网膜脱离。A超检查提示6眼眼轴短,长度为(16.94±0.76)mm。2眼在裂隙灯下可见表层巩膜静脉扩张。UBM检查示6眼周边部睫状体脉络膜分离。术中切除的巩膜组织病检可见巩膜纤维束排列紊乱。术后1月随访中5眼视力较术前提高,1眼视力稳定,6眼眼底检查可见视网膜复位。结论:板层巩膜切除术联合全层巩膜切除术是治疗真性小眼球葡萄膜渗漏综合征的有效手术方法。

关键词：小眼球葡萄膜渗漏巩膜切除术

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小眼球无眼球致眶发育畸形研究与治疗

科技导报 2012年第30期30卷 76-79页

作者：金鹤刘菁杨蓓蕾鲁玮瑗首都医科大学基础医学院北京100069 首都医科大学生物医学工程学院北京100069

目前,眼科临床中常见儿童因一只眼为小眼球或无眼球,缺乏有效的眼球刺激,导致患者患侧眼眶、眼睑和颌面部发育较健侧迟滞。如不及时在发育期进行有效的早期干预,将导致严重的面部发育畸形,影响美观,给患者带来生理上和心理上的负面影响... 详细信息

目前,眼科临床中常见儿童因一只眼为小眼球或无眼球,缺乏有效的眼球刺激,导致患者患侧眼眶、眼睑和颌面部发育较健侧迟滞。如不及时在发育期进行有效的早期干预,将导致严重的面部发育畸形,影响美观,给患者带来生理上和心理上的负面影响。目前,临床上常采用眶内植入义眼台方法,刺激患侧眶面部,从而达到患侧面部与正常面部同步发育的目标。由于不同年龄段儿童的眶面部骨骼发育速度不同,通常采用分年龄段的治疗原则。在骨骼的快速发育期需要植入可膨胀的义眼台。如何控制可膨胀义眼台的膨胀速率从而减少手术次数,降低义眼台移位、损坏、暴露和手术感染等问题,一直是临床上关注的重点。本文概述了当前针对患侧眼眶,尤其在儿童眼眶发育期所开展的早期干预治疗状况,以及眶内植入材料的研究进展。

关键词：小眼球无眼球眶畸形眶内植入材料

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小眼球或无眼球眶内植入材料的研究进展

中国医疗设备 2013年第4期28卷 62-65,113页

作者：刘菁金鹤杨蓓蕾鲁玮瑗首都医科大学基础医学院北京100069 首都医科大学生物医学工程学院北京100069

在眼科临床中,常见儿童因一只眼为小眼球或无眼球导致眶面部的不对称畸形,这种畸形给患者的身心带来极大的负面影响。目前,临床治疗常用的方法是对患侧利用植入物刺激眼眶生长,尤其是针对处于眼眶发育旺盛期的儿童,从而缓解面部致畸情... 详细信息

在眼科临床中,常见儿童因一只眼为小眼球或无眼球导致眶面部的不对称畸形,这种畸形给患者的身心带来极大的负面影响。目前,临床治疗常用的方法是对患侧利用植入物刺激眼眶生长,尤其是针对处于眼眶发育旺盛期的儿童,从而缓解面部致畸情况。不同的患者个体状况各异,因此,眶内植入物的选择非常重要。本文通过对大量国内外文献的检索,描述了各种眶内植入材料的使用状况,对不同材料的优缺点进行整理和总结,并将不同植入材料进行对比,为临床中术前选择和材料研发提供参考。

关键词：小眼球无眼球生物相容性眶内植入材料义眼

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小眼球综合征

中国实用眼科杂志 2006年第7期24卷 767-768页

作者：刘加乘程惠凤刘若海刘秀莲华北石油管理局总医院眼科任丘062552

本病为一罕见的多系统畸形综合征,1957年Meyer-Schwickerath始详尽地报导了本病的临床特点.由于其主要体征为小眼球及色素膜缺损,所以才有小眼球综合征(Microphthaimos Syndrome)之称.今遇一例介绍之,以供参考。

关键词：畸形综合征小眼球 Syndrome) 临床特点多系统色素膜本病

合并小眼球和（或）小角膜先天性白内障的人工晶状体植入术

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中国实用眼科杂志 2010年第1期28卷 22-24页

作者：云波钱进首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京100730

目的探讨合并小眼球和（或）小角膜的先天性白内障的人工晶状体植入术的手术疗效和操作难点。方法对9例（18只眼）眼轴长度为18．1～20．5mm和（或）角膜直径为7．5～9．Omm的先天性白内障患者施行超声乳化白内障吸除联合人工晶状体，... 详细信息

目的探讨合并小眼球和（或）小角膜的先天性白内障的人工晶状体植入术的手术疗效和操作难点。方法对9例（18只眼）眼轴长度为18．1～20．5mm和（或）角膜直径为7．5～9．Omm的先天性白内障患者施行超声乳化白内障吸除联合人工晶状体，术后随访时间（12～60）月。结果术后矫正视力均高于术前矫正视力，脱盲率为93．7％，脱残率16．7％。并发症包括角膜水肿13只眼（72．2％），瞳孔区渗出膜7只眼（38．9％），人工晶状体偏位3只眼（16．7％）。结论对于合并小眼球和（或）小角膜的先天性白内障施行人工晶状体植入术能够有效地改善患者的视功能，但必须注重手术操作技巧，防止并发症的发生。

关键词：白内障儿童小角膜小眼球

人工晶体光学夹持在小眼球先天性白内障中的应用

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滨州医学院学报 2018年第5期41卷 354-358页

作者：谢迎宾王琪考华婷宋斌王康滨州医学院附属医院眼科山东省立医院眼科

目的评价应用三片式疏水性丙烯酸酯人工晶体光学夹持(optic capture)治疗儿童小眼球先天性白内障的疗效。方法回顾性研究,6例11眼行一期人工晶体夹持术,7例11眼行二期人工晶体夹持术,一期或二期夹持植入三片疏水性丙烯酸人工晶体,观察... 详细信息

目的评价应用三片式疏水性丙烯酸酯人工晶体光学夹持(optic capture)治疗儿童小眼球先天性白内障的疗效。方法回顾性研究,6例11眼行一期人工晶体夹持术,7例11眼行二期人工晶体夹持术,一期或二期夹持植入三片疏水性丙烯酸人工晶体,观察术后视力、眼压、人工晶体稳定性及并发症。结果术后平均随访(26. 55±11. 03)个月,所有术眼均保持圆形瞳孔,视力有不同程度改善。2眼发生后发性白内障(PCO)。2眼虹膜后粘连。未观察到人工晶体偏位、瞳孔夹持或术后青光眼。结论人工晶体光学夹持术可做为治疗儿童小眼球先天性白内障的一种有前景的解决方案之一。使用此种手术方式,可以改善术后视力,忽略对囊袋大小及人工晶体尺寸是否匹配的顾虑,同时最大限度减少了人工晶体偏位及瞳孔夹持的发生。

关键词：夹持儿童白内障小眼球

双眼Brown’s综合征合并小眼球及系统性关节僵硬(英文)

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国际眼科杂志 2009年第1期9卷 17-20页

作者： Ayse Gul Kocak Altintas Huseyin Simavli Gulin Gorkem Mehmet Rustu Midillioglu Saban Simsekl 安卡拉Ataturk教研医院眼科土耳其安卡拉

Brown’s综合征(上斜肌腱鞘综合征)是指患眼在内转位时不能上转或上转严重受限,内转时被动牵拉试验阳性,在外转和第一眼位是上转受限程度极小。小眼球是一种不常见的先天性眼畸形,表现为眼球极小。本论文报告1例双眼Brown’s综合征及小... 详细信息

Brown’s综合征(上斜肌腱鞘综合征)是指患眼在内转位时不能上转或上转严重受限,内转时被动牵拉试验阳性,在外转和第一眼位是上转受限程度极小。小眼球是一种不常见的先天性眼畸形,表现为眼球极小。本论文报告1例双眼Brown’s综合征及小眼球合并系统性关节僵硬。

关键词： Brown’s 综合征小眼球小眼系统性关节僵硬

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先天性小眼球小睑裂畸形的矫治

国际眼科杂志 2010年第2期10卷 347-348页

作者：张红李娟娟郑志坤杨忠昆云南省红十字会医院眼科中国云南省昆明市650021

目的:探讨先天性小眼球小睑裂畸形的矫治方法。方法:对11例11眼先天性小眼球小睑裂畸形行结膜瓣全角膜覆盖、外眦开大、结膜囊成形联合术并进行回顾分析。结果:在11例患者中,9例于术后4wk顺利安装预选好的义眼;2例角膜表面结膜瓣愈合不... 详细信息

目的:探讨先天性小眼球小睑裂畸形的矫治方法。方法:对11例11眼先天性小眼球小睑裂畸形行结膜瓣全角膜覆盖、外眦开大、结膜囊成形联合术并进行回顾分析。结果:在11例患者中,9例于术后4wk顺利安装预选好的义眼;2例角膜表面结膜瓣愈合不良,治疗痊愈后于术后6wk安装义眼。随访2～21mo,4例更换较大型号义眼,全部病例均能轻松安装义眼,无睑裂回缩,角膜覆盖完好,安装义眼后无明显刺激症状,外观较术前明显改善。结论:采用结膜瓣全角膜覆盖,外眦开大联合结膜囊成形术治疗先天性小眼球畸形,具有外观满意,创伤小,并发症及痛苦少,治疗费用低廉等优点,是一种值得推广的方法。

关键词：先天性小眼球小睑裂整形