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临床放射学杂志 2009年第2期28卷 277-278页

作者：邱大胜陈宪孔祥泉湖北省肿瘤医院放射科 430079 华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科武汉430022

Askin瘤是好发于儿童和青少年胸部的恶性小圆细胞肿瘤,有特定的发生部位,其恶性程度高,临床上可见零星报道。现将我院2004年7月至2008年6月收治的4例经病理证实的Askin瘤患者的临床及影像资料并结合文献报道如下,[第一段]

关键词： Askin瘤影像资料临床小圆细胞肿瘤恶性程度发生部位病理证实青少年

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子宫颈原始神经外胚层肿瘤两例临床分析

中华妇产科杂志 2011年第9期46卷 693-695页

作者：雷呈志张蓉白萍吴令英中国医学科学院肿瘤医院妇瘤科北京100021

外周原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）是一类向神经方向分化、高度恶性的小圆细胞肿瘤。虽然近年来该肿瘤的报道逐渐增多，但临床仍较少见，其占成人软组织肉瘤的1％，儿童软组织恶性肿瘤的4％... 详细信息

外周原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）是一类向神经方向分化、高度恶性的小圆细胞肿瘤。虽然近年来该肿瘤的报道逐渐增多，但临床仍较少见，其占成人软组织肉瘤的1％，儿童软组织恶性肿瘤的4％。pPNET可发生于全身各个部位，发生于宫颈的原始神经外胚层肿瘤十分罕见，1987--2005年间英文文献先后报道了10例宫颈原始神经外胚层肿瘤，

关键词：外周原始神经外胚层肿瘤临床分析子宫颈软组织恶性肿瘤小圆细胞肿瘤软组织肉瘤 pPNET 英文文献

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的18F-FDG PET/CT表现

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中国医学影像学杂志 2023年第1期31卷 49-53页

作者：彭静许莎莎杜彪张丽霞韩星敏浙江中医药大学附属第一医院(浙江省中医院)核医学科浙江杭州310006 郑州大学第一附属医院核医学科河南省分子影像医学重点实验室河南郑州450052

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT... 详细信息

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT表现,并分析其最大标准化摄取值(SUVmax)与病理学指标Ki-67的相关性,运用Cox回归分析肿瘤大小、有无转移、SUVmax、Ki-67、治疗方式等是否为预后的影响因素。结果13例患者确诊时6例发生转移(均为区域淋巴结转移、其中1例伴有肺转移)。18F-FDG PET/CT显像中病灶均可见不同程度摄取显像剂增多,SUVmax为2.0~14.5。SUVmax与Ki-67无相关性(r=0.376,P=0.205)。肿瘤最大径、边界是否清晰、有无转移、原发SUVmax、治疗方式是否单一以及Ki-67均非预后的影响因素(P>0.05)。结论ES/pPNET的临床及影像表现缺乏特异性,18F-FDG PET/CT显像可较为敏感地探测局部和远处转移,对疾病早期诊断、分期和治疗方式的选择均有重要价值。病理及基因检测是确诊本病的“金标准”。

关键词：骨外尤文肉瘤外周原始神经外胚层肿瘤小圆细胞肿瘤正电子发射断层显像计算机体层摄影术氟脱氧葡萄糖F18 病理特征诊断

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肾脏外周原始神经外胚层肿瘤三例临床病理分析

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中华病理学杂志 2015年第11期44卷 788-789页

作者：李世兰李海王震潘敏鸿范钦和张智弘南京医科大学第一附属医院病理科 210029

肾脏外周原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor，PNET）属于小圆细胞肿瘤的一种，起源于神经嵴胚胎残留组织，主要由原始神经上皮组成，具有多向分化潜能，分为中枢型和外周型。中枢型PENT发生于颅内者多见，主要为发... 详细信息

肾脏外周原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor，PNET）属于小圆细胞肿瘤的一种，起源于神经嵴胚胎残留组织，主要由原始神经上皮组成，具有多向分化潜能，分为中枢型和外周型。中枢型PENT发生于颅内者多见，主要为发生于小脑的髓母细胞瘤,外周型PNET可发生于全身各处，通常发生于年轻人骨和软组织，

关键词：外周原始神经外胚层肿瘤病理分析肾脏临床小圆细胞肿瘤多向分化潜能髓母细胞瘤残留组织

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颈椎管内Ewing肉瘤二例报告

中华骨科杂志 2004年第8期24卷 507-508页

作者：李利史亚民姚长海陆江阳解放军三○四医院骨科北京100037 解放军三○四医院病理科北京100037

Ewing肉瘤是一种病程进展快、恶性程度高的小圆细胞肿瘤,多见于长骨和骨盆,骨外Ewing肉瘤少见.我科2002～2003年治疗颈椎管内Ewing肉瘤2例,结合相关文献分析总结诊治经验.　　例1男,20岁.右侧颈肩臂部疼痛40 d,加重3d入院.查体:不规则发... 详细信息

Ewing肉瘤是一种病程进展快、恶性程度高的小圆细胞肿瘤,多见于长骨和骨盆,骨外Ewing肉瘤少见.我科2002～2003年治疗颈椎管内Ewing肉瘤2例,结合相关文献分析总结诊治经验.　　例1男,20岁.右侧颈肩臂部疼痛40 d,加重3d入院.查体:不规则发热,37.2℃～38.5℃.步态正常,颈椎活动稍受限,右上肢C6支配区感觉减退,右侧肱二头肌、肱三头肌、腕伸肌、腕屈肌肌力4～5-级;右手握力5-级,双手夹纸试验(-),右肱二头肌、肱三头肌反射及肱桡肌反射减弱,Hoffmann征(-);双下肢肌力、感觉及反射正常.X线片示颈椎骨质无明显异常.CT示C4～7椎管内占位性病变.MRI示:C4～7椎管内硬膜外右侧梭状占位性病变,T1加权像呈中等信号,中心区质地不均匀,与硬膜界限清楚;T2加权像呈高信号.初步诊断:(1)C4～7椎管内占位性病变;(2)C4～7椎管内炎症?行C4～7右侧半椎板切除、探查、肿瘤切除术.术中见瘤体呈椭圆形,4.0 mm×1.5mm×(8～10)mm,呈黄褐色,质地不均匀,中等硬度,组织边界清楚,包膜完整,易与硬膜分离,相邻骨质无破坏.免疫组织化学标记:Vim(+)、S-100(-)、CK(-)、CD99(++)、NSE(+)、CgA(+)、Syn(±)、GFAP(±)、CD20(-)、CD43(-)、LCA(-)、NF(+)、HHF35(-);组织化学染色:PAS(+).病理诊断:C.椎管内硬膜外Ewing肉瘤(图1).术后2周行放疗.术后随访14个月,患者无不适主诉,神经损伤症状完全恢复。

关键词： Ewing肉瘤颈椎管治疗病程进展长骨恶性程度小圆细胞肿瘤诊治经验骨盆

肠道骨外尤因肉瘤5例临床病理分析并文献复习

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临床与实验病理学杂志 2019年第9期35卷 1070-1075页

作者：李厚强陈小岩福建省立医院南院病理科福州350001 福建省立医院病理科/福建医科大学省立临床医学院福州350001

目的探讨肠道骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewing’s sarcoma,EES)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断及治疗和预后。方法对5例肠道EES的临床病理资料、HE染色、免疫组化及FISH结果进行分析,并复习相关文献。结果5例肠道EES中男性3例,女性2... 详细信息

目的探讨肠道骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewing’s sarcoma,EES)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断及治疗和预后。方法对5例肠道EES的临床病理资料、HE染色、免疫组化及FISH结果进行分析,并复习相关文献。结果5例肠道EES中男性3例,女性2例,患者年龄1~69岁,平均35.8岁,中位年龄41岁;3例EES位于回肠,1例位于降结肠,1例位于肠系膜。眼观:肠壁肌间或肠系膜上结节状肿物,肿瘤直径4~11 cm。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成,排列成巢片状、条索状、腺泡状、器官样及血管外皮瘤样,个别病例伴类骨质/骨组织形成及黏液变性。高倍镜下肿瘤细胞呈圆形,细胞质稀少或嗜酸性,细胞质边界模糊。肿瘤细胞核呈圆形或椭圆形,染色质细腻,部分细胞核呈空泡状,核仁不明显,病理性核分裂象易见。免疫表型:5例CD99和FLi-1均阳性,2例CKpan阳性,2例CD117阳性,3例NKx2.2阳性。4例行FISH检测的病例均检测到EWSR1融合基因。结论尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤,具有经典的免疫表型及分子遗传学特征,发生在肠道的EES非常少见,罕见病例伴类骨质和骨形成。需注意和其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组化标记和分子病理学可以提供很大帮助,FISH检测EWSR1融合基因是EES最客观的诊断工具。

关键词：肠肿瘤骨外尤因肉瘤小圆细胞肿瘤 FISH EWSR1融合基因

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CIC重排肉瘤4例临床病理及分子病理分析

临床与实验病理学杂志 2024年第8期40卷 866-868,872页

作者：汤晨晨黄海建李柏成李峰陈新福建医科大学附属龙岩第一医院病理科龙岩364000 福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科福州350001 山东省滨州市人民医院病理科滨州256601

目的探讨CIC重排肉瘤(CIC-rearranged sarcoma, CRS)的临床病理特征。方法收集4例CRS,行HE、免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果 4例CRS中,男性2例,女性2例,发病年龄20~76岁(平均43.25岁)。肿瘤部位分别为左大腿、左颈部、... 详细信息

目的探讨CIC重排肉瘤(CIC-rearranged sarcoma, CRS)的临床病理特征。方法收集4例CRS,行HE、免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果 4例CRS中,男性2例,女性2例,发病年龄20~76岁(平均43.25岁)。肿瘤部位分别为左大腿、左颈部、右胸壁和右颅顶,肿瘤最大径3.5~8.8 cm(平均5.83 cm)。病理学表现为小圆细胞肿瘤,细胞丰富,排列密集,部分细胞质透明,其中2例细胞呈横纹肌样特征;可见血管外皮瘤样结构。免疫表型:WT-1(4/4)、DUX4(3/4)、CD99(3/4)、CD31(1/3)、FLI-1(2/2)、vimentin(2/2)阳性;INI-1、SMARCA4、H3K27Me3均无缺失表达,其余抗体均阴性。分子检测:3例FISH检测到CIC基因分离,4例均未检测到EWSR1基因分离。3例行手术切除,例1术后辅助化疗,例2术后行放、化疗和免疫治疗,1例失访。3例获得随访(16~21个月),1例无瘤生存,另2例局部复发。结论 CRS属于较少见的小圆细胞未分化肉瘤,诊断需要结合临床、影像、病理,并加做必要的免疫组化及CIC基因检测后确诊,该肿瘤治疗以手术治疗为主,辅助化疗、放疗,多数预后较差。

关键词：小圆细胞肿瘤肉瘤 CIC基因重排

胸1硬膜外原始神经外胚层肿瘤误诊为结核1例报道

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中国矫形外科杂志 2021年第21期29卷 2012-2014页

作者：李胜堂石学文甄平李松凯兰州大学第二临床医学院甘肃兰州730000 中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院骨科中心甘肃兰州730050 宁夏医科大学临床医学院宁夏银川750000

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumours,PNETs)是一种起源于原始神经管胚基细胞的未分化小圆细胞恶性肿瘤,由Hart等[1]于1973年首先描述其概念,PNETs主要发生于10~20岁的青少年,男性略多于女性。其可分为两种类型:中枢... 详细信息

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumours,PNETs)是一种起源于原始神经管胚基细胞的未分化小圆细胞恶性肿瘤,由Hart等[1]于1973年首先描述其概念,PNETs主要发生于10~20岁的青少年,男性略多于女性。其可分为两种类型:中枢型PNETs(central nervous system PNETs,cPNETs)和周围型PNETs(peripheral PNETs,pPNETs)。周围型原始神经外胚层肿瘤临床少见,发生于胸段椎管内的更是少见,近期本院收治1例胸段椎管内pPNETs,在外院及本院误诊为椎管内结核感染,现将病史资料及诊疗过程报道如下,以提高对PNETs的认识,减少误诊率,提高诊断及治疗水平。

关键词：原始神经外胚层肿瘤小圆细胞肿瘤硬膜外肿瘤椎管结核

下颌骨外周原始神经外胚层瘤病例报道及文献复习

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口腔疾病防治 2019年第12期27卷 784-787页

作者：卜海力齐古丽·麦麦提图尔荪帕提姑丽·吾斯曼阿地力·莫明新疆医科大学第一附属医院口腔医学中心颌面创伤正颌外科

目的探讨下颌骨外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床、影像学及病理特征,并进行相关文献复习提高对下颌骨pPNET的认识和诊治水平。方法对新疆医科大学第一附属医院诊治的1例下颌骨pPNET患者... 详细信息

目的探讨下颌骨外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床、影像学及病理特征,并进行相关文献复习提高对下颌骨pPNET的认识和诊治水平。方法对新疆医科大学第一附属医院诊治的1例下颌骨pPNET患者的临床及影像学特点、病理检查、治疗和预后进行观察,结合文献复习进行分析。结果该患者临床表现为下颌骨渐大性肿物,质地偏硬,边界不清,累及牙松动,伴下唇麻木;CT、MRI均表现为溶骨性及侵袭性的生长方式手术行下颌骨肿物切除及下颌骨部分截断性切除钛板重建术,术后病理切片HE染色镜下表现为小圆细胞肿瘤,免疫组化显示Vimentin及Fli⁃1表达为阳性,病理诊断为外周原始神经外胚层瘤。患者术后未行放化疗,随访9月后因肿瘤复发死亡。经相关文献复习,pPNET是一组罕见的高度恶性的小圆细胞肿瘤,多发生于儿童和青少年,恶性程度很高,病程短、转移快,主要的转移途径为血性转移,绝大多数患者在2年内死亡,3年生存率仅30%,5年生存率不超过10%。影像学上一般无特异性,故容易被误诊,最终的肿瘤类型依靠病理诊断。目前的治疗方法以手术完整切除为主,结合术后放化疗,但必要时,对于不同的患者给予个体化治疗很关键。结论pPNET恶性程度高、易复发转移、预后差,早期确诊及治疗极为重要。

关键词：外周原始神经外胚层肿瘤 Ewing′s肉瘤下颌骨溶骨性破坏小圆细胞肿瘤 Vimentin蛋白 Fli-1蛋白手术切除肿瘤复发预后

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颅内幕上原始神经外胚叶瘤1例

重庆医学 2012年第8期41卷 830-831,F0004页

作者：张祥戴晓波重庆医科大学附属第一医院肿瘤科 400016

原始神经外胚叶瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右... 详细信息

原始神经外胚叶瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。

关键词：幕上原始神经外胚叶瘤中枢性原始神经外胚层肿瘤幕上原始神经外胚层肿瘤颅内神经系统肿瘤小圆细胞肿瘤组织形态学恶性