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四川大学学报(医学版) 1987年第1期18卷 93-95页

作者：罗德儒胡昌恒胡国隆张树培华西医大神经疾病研究室沐川县人民医院沐川县医学会

本文报道一个四代12例患家族性单纯型痉挛性截瘫的家系,其特点为起病年龄均在10岁以前,临床表现为慢性进行性双下肢痉挛性瘫痪,并结合文献对该病的临床、病理、遗传进行了讨论。

关键词：家族性痉挛性截瘫常染色体显性遗传病氢溴酸樟柳硷

伴胼胝体发育不良的家族性痉挛性截瘫1例报告

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中国实用儿科杂志 2001年第7期16卷 445-446页

作者：杨任民胡文彬安徽中医学院神经病学研究所合肥230000

家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia,FSP)又称遗传性痉挛性截瘫或Strümpell病,主要病理变化为脊髓的锥体束、后索、脊髓小脑束变性,临床以缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫为特征.遗传方式可为常染色体显性或隐性遗传,也可为性... 详细信息

家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia,FSP)又称遗传性痉挛性截瘫或Strümpell病,主要病理变化为脊髓的锥体束、后索、脊髓小脑束变性,临床以缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫为特征.遗传方式可为常染色体显性或隐性遗传,也可为性链锁遗传.临床症状在各家系间或同一家系内均可能有所变异,因此,有人认为FSP可能是由几个疾病单元组成的一个综合征[1].近代日本学者发现一组FSP并发胼胝体菲薄的复合型FSP患者[2～5],欧美亦有同样个案报道[6～7].但尚未见于国内文献,故报告如下.

关键词：家族性痉挛性截瘫 FSP 诊断标准分类胼胝体发育不良临床表现病例报表儿童疾病

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遗传性(家族性)痉挛性截瘫——附一家族调查及治疗分析

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潍坊医学院学报 1983年第2期 43-45页

作者：刘林德刘百波郎爱青昌淮医学院附院神经科

遗传性痉挛性截瘫是少见的遗传性神经病,国外首例报道于1867年,至今已约有几百例。国内报道较少。我们遇到一例本病患者,并对家族6代72人进行了追踪,发现曾患本病者19例,其中现存活病人12例。今报道如下。

关键词：遗传性痉挛性截瘫家族性痉挛性截瘫家族性痉挛性

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近亲结婚一家族中遗传性痉挛性截瘫3例报告

中风与神经疾病杂志 1986年第4期 232-233页

作者：卢文甫汤洪川解放军总医院神经内科

家族性遗传性痉挛性截瘫是一种少见性遗传性疾病、现将我们在同一家族中发现的三个患者报告如下。阎某某,男,33岁,19岁发病,先感行走时左下肢发僵发硬,活动不灵活,渐感行走时足尖难以抬起,常易跌跤。上述症状渐加重,病后4年右下肢亦受累... 详细信息

家族性遗传性痉挛性截瘫是一种少见性遗传性疾病、现将我们在同一家族中发现的三个患者报告如下。阎某某,男,33岁,19岁发病,先感行走时左下肢发僵发硬,活动不灵活,渐感行走时足尖难以抬起,常易跌跤。上述症状渐加重,病后4年右下肢亦受累,走路拖曳,登高困难。病后8年需扶持下尚可行走,近3年双上肢亦有僵硬感,但可自如活动,发病中无肢体麻木,疼痛,亦无二便障碍。检查:智力,眼底及其他颅神经正常,无深浅感觉障碍,肢体肌张力增高,以双下肢明显,无肌萎缩,双上肢肌力5~-级,双下肢4~-级,双上肢指鼻试验稳准,轮替动作稍差,跟膝胫试验因肌张力增高不能完成,无不自主运动,双上肢腱反射活跃,双下肢亢进,双侧髌踝阵挛阳性、双Babinski氏征阳性,轻度弓形足,无脊柱畸形。血清酮氧化酶光密度正常,腰穿脑脊液压力试验、常规、生化正常,心电图正常,血淋巴细胞核型分析46对2y正常,肌电图示神经原性受损。

关键词：近亲结婚遗传性痉挛性截瘫家族性痉挛性截瘫弓形足家族

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遗传性痉挛性截瘫(附一家族调查)

天津医药 1985年第7期 410-412页

作者：侯世昌交通部第一航务工程局第一工程公司职工医院

遗传性痉挛性截瘫为一少见的家族遗传性疾病,多数为常染色体显性遗传,但也有呈常染色体隐性遗传者,常在儿童时期发病,以男性多见。其特点为缓慢进展的双下肢发僵、不灵活、无力,嗣后渐现下肢瘫痪。笔者对一家族四代7例患者做了详细家

关键词：遗传性痉挛性截瘫纹状体显性遗传常染色体阵挛反射亢进 DA 感觉正常家族性痉挛性截瘫基底神经节左旋多巴锥体外系家系家族

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遗传性痉挛性截瘫一大家系19例遗传学分析

中华医学遗传学杂志 1989年第4期 245-246页

作者：严明仁杨利丽刘林德李硕嘉山东潍坊医学院

遗传性痉挛性截瘫是一种以进行性的双下肢痉挛性无力为主要特征的疾病。我们于1983年发现一大家系19例患者,2例可疑患者。除对患者进行诊断治疗外,重点进行了家系调查、染色体检查及遗传学分析,现报告如下。一、发病年龄及主要症状对患... 详细信息

遗传性痉挛性截瘫是一种以进行性的双下肢痉挛性无力为主要特征的疾病。我们于1983年发现一大家系19例患者,2例可疑患者。除对患者进行诊断治疗外,重点进行了家系调查、染色体检查及遗传学分析,现报告如下。一、发病年龄及主要症状对患者家族中6代98人进行家系调查,发现19例均

关键词：遗传性痉挛性截瘫家族性痉挛性截瘫遗传学家系调查大家

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遗传性痉挛性截瘫一大家系调查

中华医学遗传学杂志 1987年第1期 55-56页

作者：赵国镛舒化龙夏元成谌元生向模早湖南省溆浦县人民医院

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)是一种锥体束变性疾病,具有明显家族性、遗传性。国外Bayley等及Bremer均相继有报告。国内林世和等亦有本病家系及病例报告。但迄今为止,国内外文献还未见有该病的大家系调查。我院在1... 详细信息

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)是一种锥体束变性疾病,具有明显家族性、遗传性。国外Bayley等及Bremer均相继有报告。国内林世和等亦有本病家系及病例报告。但迄今为止,国内外文献还未见有该病的大家系调查。我院在1983年5月发现一个大家系,现报告如下。

关键词：遗传性痉挛性截瘫临床表现锥体束家族性痉挛性截瘫脊髓家系调查视网膜疾病视网膜色素变性

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近亲婚配致子代2人同患遗传性痉挛性截瘫

癫痫与神经电生理学杂志 1994年第2期3卷 122-123页

作者：王启春王少石贵州省黔南自治州医院神经科

近亲婚配致子代２人同患遗传性痉挛性截瘫王启春，王少石遗传性痉挛性截瘫是一种以缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪为其临床特征的神经系统遗传病，笔者收治一宗近亲婚姻致子代２人同患本病病例，现报道如下。例１（先证者），女，１２岁，... 详细信息

近亲婚配致子代２人同患遗传性痉挛性截瘫王启春，王少石遗传性痉挛性截瘫是一种以缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪为其临床特征的神经系统遗传病，笔者收治一宗近亲婚姻致子代２人同患本病病例，现报道如下。例１（先证者），女，１２岁，因自出生后一直不能行走，１周来癫痫...

关键词：遗传性痉挛性截瘫王启王少石家族性痉挛性截瘫近亲婚配子代

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遗传性痉挛性截瘫(附五家系调查报告)

中风与神经疾病杂志 1986年第4期 209-210页

作者：于贤成刘林德刘百波郎爱青山东医科大学附属医院神经科昌维医学院附属医院神经科

本文报告遗传性痉挛性截瘫五个家族系,罹病46人。分析各家,本病属常染色体显性遗传。病象特点是缓进性痉挛性截瘫,肌电示上运动神经元损害。本组用左旋多巴和安坦、肌苷治疗,近期效果良好,可能是一种补偿疗法。预防本病应劝患者绝育。

关键词：遗传性痉挛性截瘫安坦运动神经元肌电双下肢家族性痉挛性截瘫传出神经元肌肉生物电势左旋多巴构音困难发音障碍

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小儿遗传性痉挛性截瘫2例报告

青海医药杂志 1988年第1期 38-39页

作者：周月芳蔡玉云青海医学院附属医院儿科

遗传性痉挛性截瘫是儿童时期少见的神经系统遗传性疾病,大多在儿童期起病,主要表现为逐渐进展的双下肢痉挛性瘫痪,我院1984年收治二例,现报告如下: 例一,患儿10岁,男,汉族,甘肃籍,病历号84—22290,以双下肢僵直跛行八年入院,患儿自2岁... 详细信息

遗传性痉挛性截瘫是儿童时期少见的神经系统遗传性疾病,大多在儿童期起病,主要表现为逐渐进展的双下肢痉挛性瘫痪,我院1984年收治二例,现报告如下: 例一,患儿10岁,男,汉族,甘肃籍,病历号84—22290,以双下肢僵直跛行八年入院,患儿自2岁起左腿发僵,足跟挠起,以前足掌及足尖着地跛行,逐渐加重波及双下肢,双足拇趾逐渐挛缩虽弓形

关键词：双下肢遗传性痉挛性截瘫家族性痉挛性截瘫步态拇趾伸肌巴彬斯基小儿内翻足芭蕾舞芭蕾正常核型阵挛病历号肌张力关节运动器官