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室间隔完整的肺动脉瓣闭锁行心脏纠治术1例报告

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中国临床医学 2007年第5期14卷 630-630页

作者：赵东李化复旦大学附属中山医院心外科上海市心血管病研究所上海200032

1 临床资料患者,女性,19岁.自幼发现心脏杂音,伴有紫绀,杵状指,喜蹲踞.活动后胸闷、气促数年,目前仅可步行十几米.

关键词：心脏杂音肺动脉瓣闭锁室间隔完整纠治术收缩期杂音血氧饱和度安静状态杵状指

右心行旁路手术后室间隔完整的肺动脉闭锁患者的左室功能

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世界核心医学期刊文摘（心脏病学分册） 2005年第4期1卷 57-58页

作者： Tanoue Y. Kado H. Maeda T. 刘少伟

The left ventricular performance in patients with pulmonary atresia with intac t ventricular septum who were Fontan candidates before and after the bidirection al Glenn procedure and a staged total cavopulmonary connection was compared with that in patients with tricuspid atresia. Contractility(end-systolic elastance) , afterload(effective arterial elastance), and ventricular efficiency(ventriculo arte-rial coupling, arterial elastance/end-systolic elastance ratio), and the ratio of stroke work and pressure-volume area were approximated on the basis of cardiac catheterization data before the bidirectional Glenn procedure, before and after staged total cavopulmonary connection, and approxi mately 1 year after the completion of total cavopulmonary connection in 20 patie nts with pulmonary atresia with intact ventricular septum and 21 patients with t ricuspid atresia. The end-systolic elastance of the pulmonary atresia with inta ct ventricular septum group was significantly inferior to that of the tricuspid atresia group after bidirectional Glenn procedure and total cavopulmonary connec tion(1 year after total cavopulmonary connection 1.85 0.51 mm Hg m2 mL-1 vs 2.8 4 0.96 mm Hg m2 mL-1, P . 01). The arterial elastance was not different between groups throughout the assessment period and tended to increase in a stepwise fa shion after bidirectional Glenn procedure and total cavopulmonary connection. Th e arterial elastance/end-systolic elastance ratio and ratio of stroke work and pressure-volume area of the pulmonary atresia with intact ventricular septum gr oup tended toworsen,whereas those of the tricuspid atresia group tended to impro ve. The difference reached statistical significance 1 year after total cavopulmo nary connection(1.15 0.35 vs 0.82 0.23 and 64.2%6.7%vs 71.3%5.7%, respective ly, P . 05 and P . 05, respectively). The contractility and ventricular efficien cy of patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum are inferio r to those of pati

关键词：室间隔完整肺动脉闭锁左室功能旁路手术压力-容积环收缩性动脉弹性三尖瓣闭锁后负荷心导管

超声诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁伴右心发育不良1例

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临床超声医学杂志 2015年第2期17卷 144-144页

作者：冉兵晁玥安县朝陕西中医学院第二附属医院超声科陕西省咸阳市712000

患儿女,35 d,咳嗽3 d。体格检查：口唇发绀,哭闹时加重;心率140次/min;于胸骨左缘第3,4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙喷射性杂音,向周围传导,未触及震颤。胸部X线示：双肺纹理增多增粗。动脉血气分析：PO229 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）... 详细信息

患儿女,35 d,咳嗽3 d。体格检查：口唇发绀,哭闹时加重;心率140次/min;于胸骨左缘第3,4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙喷射性杂音,向周围传导,未触及震颤。胸部X线示：双肺纹理增多增粗。动脉血气分析：PO229 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）。临床诊断：先天性心脏病;支气管肺炎。超声心动图示：房室间隔连续完整,主动脉由左心室发出,肺动脉由右心室发出,且与主动脉呈环绕关系。右室腔发育不良,心腔明显小,右室壁弥漫性增厚,在肺动脉根部见条带状强回声,厚度约2.0 mm,无瓣膜开放及关闭活动（图1）。

关键词：室间隔完整右心发育不良肺动脉瓣闭锁超声诊断支气管肺炎喷射性杂音超声心动图心腔强回声先天性心脏病

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胎儿肺动脉瓣球囊成形术成功一例

中华妇产科杂志 2019年第2期54卷 123-124页

作者：孙路明孟梦吴凤钰周艳邹刚杨颖俊周奋翮张蕴袁美贞李奋吴琳同济大学附属第一妇婴保健院产前诊断中心暨胎儿医学科上海201204 复旦大学附属儿科医院心内科上海201102 上海儿童医学中心心内科 200127

本文回顾了1例重度肺动脉瓣狭窄(CPS)伴右心室发育不良胎儿的产前评估与咨询、宫内心脏介入手术、足月顺产分娩和出生后介入手术的全过程,以探讨胎儿肺动脉瓣球囊成形术的临床适应证、技术操作要点、疗效以及并发症。胎儿肺动脉瓣球囊... 详细信息

本文回顾了1例重度肺动脉瓣狭窄(CPS)伴右心室发育不良胎儿的产前评估与咨询、宫内心脏介入手术、足月顺产分娩和出生后介入手术的全过程,以探讨胎儿肺动脉瓣球囊成形术的临床适应证、技术操作要点、疗效以及并发症。胎儿肺动脉瓣球囊成形术为部分室间隔完整的肺动脉瓣闭锁以及CPS胎儿提供了1种可能改变疾病远期预后的治疗方式。

关键词：肺动脉瓣狭窄球囊成形术胎儿心脏介入手术右心室发育不良肺动脉瓣闭锁临床适应证室间隔完整

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快速二期大动脉转位术

中华胸心血管外科杂志 2007年第5期23卷 353-355页

作者：沈佳徐志伟上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科 200127

完全性大动脉错位（D-TGA）约占先天性心脏病（先心病）的5％，是新生儿期常见、易发生心力衰竭、病死率最高的紫绀型先心病。病婴的主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，体肺循环成并列循环状态，肺循环的氧合血不能有效地进入体循环... 详细信息

完全性大动脉错位（D-TGA）约占先天性心脏病（先心病）的5％，是新生儿期常见、易发生心力衰竭、病死率最高的紫绀型先心病。病婴的主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，体肺循环成并列循环状态，肺循环的氧合血不能有效地进入体循环。病婴出生后，因体循环血氧饱和度过低，发生缺氧、酸中毒死亡。文献报道，若未及时行外科治疗，完全性大动脉错位室间隔完整（TGA-IVS）病婴1个月内的病死率为50％，90％的病婴将在1岁以内死亡。大动脉转位术（ASO）是纠治的最佳手术方案。

关键词：大动脉转位术完全性大动脉错位紫绀型先心病先天性心脏病体肺循环中毒死亡血氧饱和度室间隔完整

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胎儿肺动脉闭锁的介入治疗

中华儿科杂志 2017年第4期55卷 311-314页

作者：洪楠超孙锟上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科 200092

肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA-IVS）是一类不常见的复杂发绀型先天性心脏病,以右室流出道纤维性闭锁和室间隔完整为主要特征,后期可导致右室和三尖瓣发育不良与冠状动脉异常,严重的肺... 详细信息

肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA-IVS）是一类不常见的复杂发绀型先天性心脏病,以右室流出道纤维性闭锁和室间隔完整为主要特征,后期可导致右室和三尖瓣发育不良与冠状动脉异常,严重的肺动脉狭窄伴室间隔完整（critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum,CPS-IVS）的右室流出道虽然没有完全闭锁,但后期的病理生理和临床表现与PA-IVS类似,故在此一并进行综述.在产前诊断的先天性心脏病中,严重的肺动脉狭窄（CPS）和PA-IVS约占5％[1],5年生存率仅59％～ 67％,而可行双心室循环修复的仅占29％～33％ [2-3].

关键词：肺动脉闭锁介入治疗发绀型先天性心脏病 pulmonary septum 室间隔完整右室流出道肺动脉狭窄

体外膜肺氧合支持下转运心功能衰竭新生儿一例

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中华儿科杂志 2016年第9期54卷 708-709页

作者：洪小杨周更须刘颖悦王辉张晓娟刘晓红高海涛封志纯陆军总医院附属八一儿童医院儿童器官功能衰竭北京市重点实验室 100700

患儿男,生后17 d,出生胎龄40＋周.2016年2月因“口周发绀、呼吸困难2周,加重1d”至当地医院就诊,入院体格检查：血压（50 ～60）/（25～35）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,经皮氧饱和度0.50～0.70,动脉血气分析：pH6.80,二氧化碳分压（PCO2... 详细信息

患儿男,生后17 d,出生胎龄40＋周.2016年2月因“口周发绀、呼吸困难2周,加重1d”至当地医院就诊,入院体格检查：血压（50 ～60）/（25～35）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,经皮氧饱和度0.50～0.70,动脉血气分析：pH6.80,二氧化碳分压（PCO2） 59 mmHg,氧分压（PO2）37 mmHg,钠（Na） 137 mmol/L,钾（K） 5.9 mmol/L,钙（Ca） 1.52 mmol/L,血糖3.4 mmol/L,乳酸＞15 mmol/L,红细胞压积（Hct） 0.45,碳酸氢根（HCO3-）未测出,碱剩余未测出,心脏彩色超声确诊“完全型大动脉转位（室间隔完整）”,予机械通气、抗休克处理同时联系转诊八一儿童医院.考虑诊断“完全型大动脉转位（室间隔完整）、心功能衰竭”明确.原发病需急诊手术,鉴于当地医院无法实施该手术,决定予体外膜肺氧合（ECMO）转运.ECMO小组负责人召集转运小组（包括儿童心血管外科医师2名,儿童重症科医师、儿童体外循环师、护士、司机各1名）.出发前根据新生儿ECMO转运预案中的清单准备并清点物品,ECMO设备为美国Medtronic Bio-console 560离心泵系统,耗材为Medtronic儿童套包.

关键词：体外膜肺氧合心功能衰竭新生儿转运 Medtronic 完全型大动脉转位儿童医院室间隔完整

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孤立性右锁骨下动脉1例

中华胸心血管外科杂志 2009年第3期25卷 213-214页

作者：刘迎龙吴松田良鑫范祥明王强闫军中国医学科学院心血管病研究所阜外心血管病医院小儿心脏外科中心北京100037

病儿男，4岁。发现右上肢体脉搏弱1年。查体：发育可，右上肢血压50／30mmHg（1mmHg：0．133kPa），左上肢血压95／60mmHg，右下肢血压115／75mmHg，左下肢血压130／70mmHg；心前区未闻及杂音。X线胸片示两侧肺血不对称，右侧偏多，主... 详细信息

病儿男，4岁。发现右上肢体脉搏弱1年。查体：发育可，右上肢血压50／30mmHg（1mmHg：0．133kPa），左上肢血压95／60mmHg，右下肢血压115／75mmHg，左下肢血压130／70mmHg；心前区未闻及杂音。X线胸片示两侧肺血不对称，右侧偏多，主动脉结不宽，肺动脉段平直，心胸比率0．55。超声心动图示房室间隔完整，右肺动脉近端探及管状回声，内径4mm，动脉水平探及左向右连续性分流，考虑异常血管起源于右肺动脉。

关键词：右锁骨下动脉孤立性右肺动脉上肢血压下肢血压 X线胸片示室间隔完整主动脉结

治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验

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中国循环杂志 2011年第3期26卷 216-219页

作者：张瑛胡盛寿李守军刘迎龙闫军沈向东李永青花中东郑哲杨克明张浩中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院小儿心脏外科中心北京市100037

目的:介绍采用传统的外科手术与杂交技术治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验。方法:我院1998-01至2009-12治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻小婴儿127例,年龄2天～12个月,平均年龄(5.7±0.3)个月,其中新生儿18例。... 详细信息

目的:介绍采用传统的外科手术与杂交技术治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻11年的临床经验。方法:我院1998-01至2009-12治疗先天性重症孤立性右心室流出道梗阻小婴儿127例,年龄2天～12个月,平均年龄(5.7±0.3)个月,其中新生儿18例。127例患儿按照治疗方法和肺动脉瓣病变情况分组。将75例传统外科手术患儿,分为肺动脉瓣闭锁外科手术组(A1组,13例),重度肺动脉瓣狭窄(PS)外科手术组(A2组,62例);将52例杂交技术患儿,分为肺动脉瓣闭锁杂交技术组(B1组,25例),重度PS杂交技术组(B2组,27例)。并对住院和随访结果进行统计。结果:127例患儿住院死亡12例(A1组4例,A2组8例,B1、B2组均为0)。存活出院的115例患者中,可随访到100例患者,平均随访时间24.1±26.4(1～102)个月。杂交技术有5例远期死亡,传统外科手术无远期死亡。结论:开胸经心室肺动脉瓣球囊成形术治疗孤立性右心室流出道梗阻可提高围术期的生存率,降低并发症,为远期双心室矫治创造条件。同期加行改良体肺分流,对新生儿和右心室发育较差的患儿是重要选择策略。

关键词：肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣狭窄室间隔完整球囊瓣膜成形外科手术