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超声心动图对室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和极重度肺动脉瓣狭窄胎儿的分型、评估及其出生后随访

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中国循证儿科杂志 2021年第3期16卷 192-196页

作者：邹鹏孙善权刘琴饶姣黄景思许伟滨李虹广东省妇幼保健院心脏中心广州511442

背景室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和极重度肺动脉瓣狭窄(CPS)是一类较为少见的先天性心脏病,对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况,对于生育咨询非常重要。目的通过超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿、新... 详细信息

背景室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和极重度肺动脉瓣狭窄(CPS)是一类较为少见的先天性心脏病,对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况,对于生育咨询非常重要。目的通过超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿、新生儿、手术后病例进行分型与评估。设计病例系列报告。方法对超声心动图诊断PA/IVS和CPS的胎儿、新生儿、手术后病例的资料进行回顾性分析,比较胎儿期、新生儿期及治疗随访后的超声心动图特征。主要结局指标胎儿期、新生儿期及治疗随访后右心室的发育及肺动脉瓣开放的进展及相关性。结果100例PA/IVS和CPS胎儿中,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型分别为69、19和12例。Ⅰ和Ⅱ型伴有中度至重度的三尖瓣关闭不全(TR),Ⅲ型未发现TR。Ⅲ型均为PA/IVS,其中有7例出现心室冠状动脉交通。在PA/IVS中,11例胎儿出现肺动脉的明显发育不良。生后接受治疗的23例新生儿中,15例为PA/IVS,8例为CPS,Ⅰ和Ⅱ型分别为21和2例。2例分别由胎儿期的中度和重度肺动脉狭窄(PS),至出生时进展为PA/IVS。新生儿期的右室长径与左室长径的比值(RV/LV长径比值)较胎儿期变小。胎儿与新生儿期的中至重度TR均有22例。在镶嵌治疗后,1例PA/IVS患儿在术后7 d死亡,22例门诊随访,三尖瓣Z值、TV/MV比值和RV/LV长径比值与术前相比显著性增加,手术前与随访后的中至重度TR由22例减少至1例。结论超声心动图可以对PA/IVS和CPS胎儿进行分型与评估,TR的程度轻而右室发育不良较重,胎儿期部分中至重度PS可至出生时进展为PA/IVS,胎儿右室发育不良程度呈加重变化。

关键词：室间隔完整型肺动脉瓣闭锁极重度肺动脉瓣狭窄右心室发育不良三尖瓣关闭不全超声心动图

镶嵌手术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁及危重肺动脉瓣狭窄

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中华胸心血管外科杂志 2017年第5期33卷 283-285页

作者：李虹孙善权邹鹏黄景思刘琴杨伟健孔娟娟饶姣广东省妇幼保健院广东省儿童医院广州511442

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS）及危重肺动脉瓣狭窄（critical pumonary stenosis,CPS）是右心室流出道严重梗阻伴肺循环依赖动脉导管的紫绀型先天性心脏病.由于本病伴发不同程... 详细信息

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS）及危重肺动脉瓣狭窄（critical pumonary stenosis,CPS）是右心室流出道严重梗阻伴肺循环依赖动脉导管的紫绀型先天性心脏病.由于本病伴发不同程度的右心室发育不良,部分伴冠状动脉异常,其手术方式及临床结局不尽相同[1].迄今为止,新生儿首期手术方式的选择尚无统一的标准,传统的外科手术和经导管介入治疗均有其局限性[2-6].近年来,国内、外一些心脏中心对于可以行右心室减压的PA/IVS患儿采用镶嵌手术治疗,但新生儿病例报道较少[7-11].本研究总结2013年5月至2015年12月在我院心脏中心接受镶嵌手术治疗的17例新生儿PA/IVS及CPS的临床疗效.

关键词：室间隔完整型肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣狭窄手术治疗新生儿危重右心室发育不良紫绀型先天性心脏病经导管介入治疗

射频瓣膜打孔术加球囊瓣膜成形术治疗婴儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁一例

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中国小儿急救医学 2007年第2期14卷 177-178页

作者：李虹李俊杰李渝芬徐衍梅周启东广东省心血管病研究所儿科广州510100 香港大学葛量洪医院儿科

患儿，女，8个月，因“紫绀伴气促8个月”入院。体格检查：体重6．9kg，身长67cm，口唇及指趾末端紫绀，颜面轻度水肿，呼吸促，双肺未闻干湿性啰音。心率140次／min。血压110／67mmHg（1mmHg=0．133kPa）。第二心音单一，胸骨左缘第三... 详细信息

患儿，女，8个月，因“紫绀伴气促8个月”入院。体格检查：体重6．9kg，身长67cm，口唇及指趾末端紫绀，颜面轻度水肿，呼吸促，双肺未闻干湿性啰音。心率140次／min。血压110／67mmHg（1mmHg=0．133kPa）。第二心音单一，胸骨左缘第三肋间闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝右肋下2cm。经皮血氧饱和度（SpO2）为70％～76％。

关键词：室间隔完整型肺动脉瓣闭锁球囊瓣膜成形术经皮血氧饱和度婴儿治疗打孔射频收缩期杂音

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婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

罕少疾病杂志 2005年第6期12卷 5-7,10页

作者：李刚王湘王成林谭敏姬尚义深圳市孙逸仙心血管医院心脏外科广东深圳518020 北京大学深圳医院

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗。方法回顾性分析1995年10月至2004年10月我院收治的3例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的临床资料,复习相关文献,探讨其临床分型、手术时机及手术方法。结果3例中男1例,女2例;年龄36小时～3个月,... 详细信息

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗。方法回顾性分析1995年10月至2004年10月我院收治的3例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的临床资料,复习相关文献,探讨其临床分型、手术时机及手术方法。结果3例中男1例,女2例;年龄36小时～3个月,其中新生儿2例,婴儿1例,体重3.0～4.3kg,平均3.4kg。2例新生儿为急诊入院,行心脏超声心动图检查;1例婴儿术前行心导管及心脏造影检查。3例肺动脉闭锁部位均发生在肺动脉瓣水平,右心室及肺动脉发育较好(Z值2.2～3.0,肺动脉指数>150mm2/m2)。3例均在全身麻醉中度低温体外循环下行一期根治手术。术后早期死亡1例,死因为严重低心排血量综合征。长期随访2例,平均随访8.6年,心功能I级。结论室间隔完整型肺动脉闭锁明确诊断后应尽快手术治疗,根据患儿右心室、三尖瓣及肺动脉发育情况选择合适的手术时机和术式。Z值可正确反映右心室和三尖瓣发育情况,可作为选择术式的重要依据。

关键词：室间隔完整型肺动脉瓣闭锁外科治疗先天性心脏病婴幼儿

新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗

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中华儿科杂志 2008年第11期46卷 860-864页

作者：李虹李渝芬李俊杰张旭徐辑梅张智伟广东省心血管病研究所心儿科广州510100

目的探讨新生儿期采用经导管介入方法治疗危重肺动脉瓣狭窄（critical pulmonary stenosis，CPS）及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA／IVS）的可行性。方法2006年6月至2008年1月，采... 详细信息

目的探讨新生儿期采用经导管介入方法治疗危重肺动脉瓣狭窄（critical pulmonary stenosis，CPS）及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA／IVS）的可行性。方法2006年6月至2008年1月，采用经导管介入治疗13例新生儿（其中1例早产儿）危重先天性心脏病（CPS9例，PA／IVS4例）。男10例，女3例，年龄2～30（17．4±10．7）d，体重2．3—4．8（3．4±0．8）kg。术前及术中均使用前列腺素E．开放动脉导管。CPS患儿先采用直径2．5～4．0mm小球囊预扩张肺动脉瓣，再用1．0～1．2倍于肺动脉瓣环的球囊扩张肺动脉瓣。PA／IVS患儿先行射频瓣膜打孔，然后再行球囊瓣膜扩张术。结果12例（92％）介入治疗成功。右室压力下降50％[术前（120．1±17．0）mmHg（1mmHg=0．133kPa），术后（58．8±7．7）mmHg，P〈0．001]，右室压力／体动脉压力比值下降44％[术前（1．6±0．2），术后（0．9±0．1），P〈0．001]。右室造影显示肺动脉瓣开放。球囊／瓣环径比值1．1±0．1（最大球囊直径6—12mm）。手术时间（127．5±32．6）min，X线-曝光时间（25．2±7．2）min。术中4例（30％）出现并发症，2例心包积血，1例低氧血症，1例室上性心动过速。死亡1例（8％）。全组随访1～18（7．2±6、4）个月。术后残余中至重度瓣膜狭窄3例，1例再次行球囊扩张术，另2例等待再次球囊扩张术；残余轻至中度瓣膜狭窄9例，所有患儿仅伴随轻度瓣膜反流，动脉导管自然闭合11例，近闭合1例。结论经导管介入治疗新生儿CPS及PA／IVS是安全、有效的，部分患儿需二期介入治疗。

关键词：危重肺动脉瓣狭窄室间隔完整型肺动脉瓣闭锁经导管介入治疗新生儿

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁

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中国实用儿科杂志 2010年第1期25卷 47-48,51页

作者：李虹李俊杰石继军李江林张旭徐衍梅李渝芬广东省心血管病研究所心儿科广州510100

目的探讨经皮球囊肺动脉瓣成形(PBPV)术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法2006年1月至2009年4月,广东省心血管病研究所心儿科收治PS及PA/IVS婴儿和新生儿63例。其中危重新生... 详细信息

目的探讨经皮球囊肺动脉瓣成形(PBPV)术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法2006年1月至2009年4月,广东省心血管病研究所心儿科收治PS及PA/IVS婴儿和新生儿63例。其中危重新生儿20例(31.7%)。术前经超声心动图确诊为PS56例,PA/IVS7例。危重新生儿PS需先用直径2.5～4.0mm小球囊预扩张肺动脉瓣,PA/IVS患儿需先行射频瓣膜打孔术。PBPV术所选球囊直径为肺动脉瓣环径(PVAD)1.2～1.3倍(新生儿所选球囊直径为PVAD1.0～1.2倍)。结果全组63例(100%)PBPV术成功。球囊径/瓣环径:1.2±0.1。右室压力明显下降[术前(104.3±32.7)mmHg(1mmHg=0.133kPa),术后(52.0±10.5)mmHg,P肺动脉瓣压力阶差明显下降[术前(99.2±23.5)mmHg,术后(27.7±12.4)mmHg,P瓣腱索部分撕裂,1例室上性心动过速。平均随访(19.0±12.3)个月,3例术后因残余中度或重度PS,3个月后再次行PBPV术。本组所有患儿肺动脉瓣仅轻度反流。结论PBPV术治疗婴儿和新生儿PS及PA/IVS安全、有效。

关键词：肺动脉瓣狭窄室间隔完整型肺动脉瓣闭锁经皮球囊肺动脉瓣成形术婴儿新生儿

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新生儿肺动脉瓣闭锁介入术术中护理

中国实用护理杂志 2010年第7期26卷 35-36页

作者：吉桂珍曾燕刘芳广东省人民医院(广东省医学科学院)心血管病研究所导管室广州510080

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（pulmonary atrasia with intact ventricular septum，PA／IVS）是严重危害新生儿健康的发绀型先天性心脏病，占新生儿期发绀型先天性心脏病的20％，其病死率在新生儿期为50％，6个月内为85％。经导管行肺动... 详细信息

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（pulmonary atrasia with intact ventricular septum，PA／IVS）是严重危害新生儿健康的发绀型先天性心脏病，占新生儿期发绀型先天性心脏病的20％，其病死率在新生儿期为50％，6个月内为85％。经导管行肺动脉瓣射频打孔并球囊扩张术是治疗PA较为有效的手段。我科2006年6月至2009年8月实施经导管射频打孔后肺动脉瓣球囊扩张介入治疗12例PA新生儿，现报道如下。

关键词：室间隔完整型肺动脉瓣闭锁新生儿健康术中护理发绀型先天性心脏病介入术球囊扩张术 septum 导管射频