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孤立性心室肌致密化不全一例报告

第二军医大学学报 2005年第12期26卷 1452-1452页

作者：朱智明瞿文生贺声高连如袁本利海军总医院心血管内科北京100037 军事医学科学院毒物药物研究所病理室北京100850 海军总医院超声诊断科

1临床资料患者，男，56岁，因反复发作的胸闷，气短于2002年入院，患者缘于2000年2月出现劳力的胸闷，气短，未经治疗，此后上述症状反复发作，于2002年10月上述症状加重，休息时也有胸闷，气短症状，逐渐出现夜间阵发性呼吸困难和端... 详细信息

1临床资料患者，男，56岁，因反复发作的胸闷，气短于2002年入院，患者缘于2000年2月出现劳力的胸闷，气短，未经治疗，此后上述症状反复发作，于2002年10月上述症状加重，休息时也有胸闷，气短症状，逐渐出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，于当地医院诊断为扩张型心肌病，经治疗无明显好转后转院入我科。入院后给予强心、利尿、扩血管等药物治疗，

关键词：孤立性心室肌致密化不全左心室发育不良病例报告

MR组织追踪技术评价孤立性左心室心肌致密化不全及扩张型心肌病应变

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中国医学影像学杂志 2019年第10期27卷 755-760,765页

作者：姜孟春曾牧郭杨钰谢幸芷邹志敏刘辉中南大学湘雅二医院放射科

目的探讨MR组织追踪技术(MR-TT)定量分析孤立性左心室心肌致密化不全(ILVNC)及扩张型心肌病(DCM)心肌应变差异的价值。资料与方法回顾性分析临床确诊的行MR检查的ILVNC患者(42例)、DCM患者(40例)及正常者(45例,对照组)的MR资料,应用CVI4... 详细信息

目的探讨MR组织追踪技术(MR-TT)定量分析孤立性左心室心肌致密化不全(ILVNC)及扩张型心肌病(DCM)心肌应变差异的价值。资料与方法回顾性分析临床确诊的行MR检查的ILVNC患者(42例)、DCM患者(40例)及正常者(45例,对照组)的MR资料,应用CVI42软件测量左心室径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),定义心尖部应变与基底部应变的差值为基底部-心尖部应变梯度,进行统计学分析。结果ILVNC组及DCM组整体及各水平RS、CS、LS均低于对照组(P0.05)。ILVNC组基底部-心尖部LS梯度明显低于DCM组及对照组[分别为(-1.1±2.3)%、(-3.4±1.3)%、(-4.2±1.1)%,P心室心肌整体及各水平应变均显著减低,但变化模式不同;MR-TT技术能定量评估这种差异。

关键词：孤立性心室肌致密化不全心肌病,扩张型磁共振成像图像处理,计算机辅助心肌心室功能,左

妊娠合并左心室心肌致密化不全孕妇的临床特征及妊娠结局

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中华妇产科杂志 2022年第5期57卷 332-338页

作者：王焕英包照亮杨冬李燕娜卜岚丁文虹张军首都医科大学附属北京安贞医院妇产科心血管重症妇产医学中心北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京100029

目的探讨妊娠合并左心室心肌致密化不全(LVNC)孕妇的临床特征和妊娠结局。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2011年1月至2021年12月收治的7例妊娠合并LVNC孕妇的临床资料,包括年龄、症状首发孕周、LVNC病史、症状、心功能分... 详细信息

目的探讨妊娠合并左心室心肌致密化不全(LVNC)孕妇的临床特征和妊娠结局。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2011年1月至2021年12月收治的7例妊娠合并LVNC孕妇的临床资料,包括年龄、症状首发孕周、LVNC病史、症状、心功能分级、超声心动图检查、血脑钠肽(BNP)、治疗及母儿结局。结果7例妊娠合并LVNC孕妇中,妊娠前诊断LVNC 5例,其中药物治疗3例;妊娠当月诊断1例;妊娠36周诊断1例。妊娠前或妊娠早期心功能Ⅰ级4例,Ⅱ级3例;超声心动图检查5例,其中左心功能不全1例,轻度左心功能障碍3例,左心功能正常1例。妊娠至中晚期者5例,其中心功能Ⅳ级1例,Ⅲ级1例,Ⅱ~Ⅲ级2例,Ⅱ级1例;超声心动图检查左心功能不全3例,左心功能正常2例;4例妊娠15~24周出现心脏症状,予药物治疗;血BNP水平升高3例,妊娠期最高水平为214~1197 ng/L,终止妊娠后89.0~106.0 ng/L;终止妊娠前伴心律失常4例。7例LVNC孕妇中,终止妊娠指征为LVNC并发心力衰竭2例,LVNC并心功能减低、早产临产1例,妊娠合并LVNC足月2例,妊娠早期LVNC合并重度肺动脉高压1例,合并左心功能不全1例;妊娠晚期剖宫产术4例,妊娠中期剖宫取胎术1例,妊娠早期钳刮术2例;获新生儿4例,其中足月儿2例,早产儿2例,均未发现LVNC改变。结论妊娠前诊断LVNC且左心室射血分数低的妇女,更易早期出现心功能减低。妊娠风险评估与分层、多学科协作诊治管理,有利于获得更好的妊娠结局。

关键词：妊娠并发症,心血管孤立性心室肌致密化不全心力衰竭妊娠结局多学科管理

超声斑点追踪显像评价左心室心肌致密化不全患者心肌功能

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中国医学影像技术 2011年第5期27卷 948-952页

作者：陆叶吕秀章马宁江勇徐楠朱振辉张红菊北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院超声科北京100037 北京协和医学院中国医学科学院放射科北京100037

目的应用超声斑点追踪显像技术(STI)定量评价左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心室心肌纵向收缩功能,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法 LVNC患者21例,分为两组:LVNC-1组(n=10):LVEF≥50%;LVNC-2组(n=11):LVEF<50%。以21名年龄性别相... 详细信息

目的应用超声斑点追踪显像技术(STI)定量评价左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心室心肌纵向收缩功能,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法 LVNC患者21例,分为两组:LVNC-1组(n=10):LVEF≥50%;LVNC-2组(n=11):LVEF性别相匹配的健康志愿者作为正常对照组。采集左心室心尖长轴动态图像,利用STI获取各节段心肌纵向应变(LS)曲线及收缩期峰值应变。结果 LVNC-2组左心室各水平LS均较正常对照组明显减低(P均心室心尖段LS均值-20.71%为界值,诊断LVNC患者左心室纵向收缩功能减低的敏感度和特异度为95.00%、100%;整体LS均值-17.90%为界值,其敏感度和特异度与LS相同。结论应用超声STI技术可对LVNC患者左心室心肌功能进行深入定量评价。

关键词：孤立性心室肌致密化不全斑点追踪显像心肌收缩

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右心室心肌致密化不全十例临床分析

中国全科医学 2019年第12期22卷 1488-1491页

作者：王秀燕马刚朱佳荣张红宁夏医科大学总医院呼吸与危重症医学科宁夏银川市750001

背景右心室心肌致密化不全(NVM)是临床中比较少见的疾病,很多患者在早期可能没有明显的临床表现,当患者出现肺动脉高压或右心衰竭来院就诊时往往会忽略此病的可能。目的分析右心室NVM患者的临床表现及影像学特征,提高临床上对该病的认... 详细信息

背景右心室心肌致密化不全(NVM)是临床中比较少见的疾病,很多患者在早期可能没有明显的临床表现,当患者出现肺动脉高压或右心衰竭来院就诊时往往会忽略此病的可能。目的分析右心室NVM患者的临床表现及影像学特征,提高临床上对该病的认识。方法收集2007年1月—2017年2月宁夏医科大学总医院确诊的10例右心室NVM患者的临床资料,回顾性分析患者的一般资料、临床表现、心电图、心脏彩超、其他影像学检查、其他检查、转归情况等。结果 10例患者中女4例,男6例;年龄21～80岁,平均年龄(53.5±15.5)岁。其中4例患者有合并症,2例合并高血压,2例合并高血压和糖尿病。症状表现为6例有气促症状,3例有咳嗽症状,2例有胸闷、咳痰症状,1例有全身水肿、喘息症状,1例有其他不适症状。心电图表现为4例出现心房颤动,2例出现右束支传导阻滞,2例出现心动过速偶发室性期前收缩,1例出现肺型P波,2例心电图正常。10例患者心脏彩超均提示右心房、右心室显著增大,右心室NVM。10例患者中9例右心室前壁增厚,8例中重度肺动脉高压,5例心包积液,2例轻度肺动脉高压。左心室射血分数(LVEF)为35%～70%,平均LVEF(57±13)%。10例患者中有2例完善了肺通气灌注显像未见明显栓塞。8例患者螺旋CT肺动脉造影(CTPA)检查均可见肺动脉明显增宽,且其中6例双侧有少量胸腔积液、4例有肺淤血表现。8例患者肺功能检查显示6例常规通气功能及气道阻力正常,小气道阻力障碍,2例肺功能正常。6例患者多导睡眠监测报告结果均提示夜间低氧血症,平均夜间血氧饱和度(SaO2)为84%,其中1例患者夜间最低SaO2为64%,夜间监测呼吸暂停低通气指数(AHI)平均6.5次/h。10例患者随访5年,1例死亡,其他患者均缓解。结论针对不明原因的肺动脉高压、右心衰竭的患者,临床医生应提高对右心室NVM所致可能的认识及警惕性,而早期的右心室NVM的诊断与治疗有助于延长患者的生存期,降低其病死率。

关键词：孤立性心室肌致密化不全高血压,肺性心力衰竭

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肺动脉栓塞合并右心室心肌致密化不全一例

中华老年心脑血管病杂志 2021年第8期23卷 875-876页

作者：方玮马建慧王光辉马建新解放军第三〇五医院干部病房北京100017 首都医科大学附属卫生学校基础医学组

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)通常是以左心室致密化不全较为常见,右心室致密化不全较为罕见。儿童发病率高于成年人,主要临床表现包括心力衰竭、心律失常和血栓栓塞,血栓栓塞事件中以脑栓塞为主,肺动... 详细信息

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)通常是以左心室致密化不全较为常见,右心室致密化不全较为罕见。儿童发病率高于成年人,主要临床表现包括心力衰竭、心律失常和血栓栓塞,血栓栓塞事件中以脑栓塞为主,肺动脉栓塞尤为少见。可通过二维超声心动图或心脏磁共振成像明确诊断。现报道1例68岁老年患者右心室致密化不全合并肺动脉栓塞。

关键词：肺栓塞孤立性心室肌致密化不全心力衰竭心律失常心性血栓栓塞超声心动描记术

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心肺血管病杂志2005年(第24卷)索引

心肺血管病杂志 2005年第4期24卷 250-256,F0003页

扩张型心肌病与左心室心肌致密化不全患者慢血流特征分析

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中华心血管病杂志（网络版） 2022年第1期5卷 229-235页

作者：熊青峰付晓荣龙艳丽上官海娟韩敏马小静武汉亚洲心脏病医院武汉430022 武汉市武昌医院武汉430063

目的分析慢血流特征在诊断扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)与左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)中的价值。研究对象选择2021年1至12月在武汉亚洲心脏病医院行冠状动脉造影检查未发现管腔狭窄的胸痛... 详细信息

目的分析慢血流特征在诊断扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)与左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)中的价值。研究对象选择2021年1至12月在武汉亚洲心脏病医院行冠状动脉造影检查未发现管腔狭窄的胸痛患者,同期行心脏磁共振确诊DCM或LVNC 52例。干预措施冠状动脉造影条件下左前降支(left anterior descending,LAD)心肌梗死溶栓试验(thrombolysis in myocardial infarction,TIMI)帧数除以1.7得到矫正的TIMI血流帧数计数(corrected TIMI frame count,CTFC)。将结果分为快CTFC组(CTFC心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、过度小梁化心肌的节段数和CTFC,并计算每组患者间隔支支数,连续性计量资料以x±s表示,计数资料以数字或百分比表示,统计学分析采用两独立样本t检验或卡方检验或秩和检验,P性31例(88.6%),LVEF为24.1%±8.7%,心肌过度小梁化26例(74.3%),其中5例受累节段大于4个;平均间隔支支数为3.5支,LAD慢血流28例(80%)。LVNC17例,年龄(58.4±10.1)岁,男性9例(52.9%),LVEF为32.3%±16.1%,心肌过度小梁化17例(100%),其中8例受累节段大于4个,平均间隔支支数为6.5支,LAD慢血流2例。2组LVEF差异有统计学意义(t=2.386,P=0.021),LVNC组LVEF明显高于DCM组;2组间慢血流差异有统计学意义(t=8.423,P<0.0001),DCM组LAD血流明显慢于LVNC组;2组间隔支支数差异有统计学意义(P<0.05),LVNC组间隔支支数为DCM组间隔支支数的1.9倍。结论DCM患者LAD具有慢血流特点,其间隔支支数也明显少于LVNC患者。

关键词：心肌病,扩张型孤立性心室肌致密化不全小梁化心肌冠状动脉慢血流

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产前超声诊断胎儿心尖部心肌致密化不全1例

中国临床医学影像杂志 2023年第2期34卷 149-150页

作者：武莉娜王睿丽魏常华河南大学人民医院河南郑州450003

病例孕妇,28岁,孕36周+0,G4P0。既往3次妊娠均为早期自然流产,其一胚胎染色体拷贝数变异(Copy Number Variants, CNV)为45,XO;夫妻双方染色体核型未见异常。本次怀孕22+3周胎儿超声心动图检查见:胎儿左室心尖部室壁局部增厚、回声增强,... 详细信息

病例孕妇,28岁,孕36周+0,G4P0。既往3次妊娠均为早期自然流产,其一胚胎染色体拷贝数变异(Copy Number Variants, CNV)为45,XO;夫妻双方染色体核型未见异常。本次怀孕22+3周胎儿超声心动图检查见:胎儿左室心尖部室壁局部增厚、回声增强,肌壁结构疏松,呈“蜂窝”样,范围约4.8mm×5.6 mm,CDFI:“蜂窝”样结构内可见与左心室相交通的血流。余心脏大体结构未见明显异常,胎儿未见心外异常。超声诊断:胎儿左室心尖部心肌局部改变(考虑心肌致密化不全)。

关键词：胎儿疾病孤立性心室肌致密化不全超声检查产前