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原发性纵隔大b细胞淋巴瘤诊断和研究进展及其对治疗的指导意义

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中华病理学杂志 2022年第1期51卷 77-81页

作者：周杰昊 Department of Pathology and Laboratory Medicine Indiana UniversitySchool of MedicineIndianaIndianapolisIN 46202USA

原发性纵隔大b细胞淋巴瘤(PMbL)是一类少见的侵袭性大b细胞淋巴瘤,具有典型的临床病理学特征。本文总结PMbL的临床、形态和免疫表型特征;阐述PMbL分子基因研究的新发现;讨论PMbL的主要鉴别诊断。对PMbL发病分子机制的研究进展不仅显著... 详细信息

原发性纵隔大b细胞淋巴瘤(PMbL)是一类少见的侵袭性大b细胞淋巴瘤,具有典型的临床病理学特征。本文总结PMbL的临床、形态和免疫表型特征;阐述PMbL分子基因研究的新发现;讨论PMbL的主要鉴别诊断。对PMbL发病分子机制的研究进展不仅显著提高了诊断准确性,而且也为研发难治/复发性疾病的新型药指明了方向。

关键词：临床病理学特征大b细胞淋巴瘤分子基因新型药侵袭性鉴别诊断诊断准确性 PMb

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体液过载相关大b细胞淋巴瘤1例

中华病理学杂志 2023年第9期52卷 949-951页

作者：陈文王震师锦宁张婷江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理科南京210029 南京市江宁医院(南京医科大学附属江宁医院)血液科南京211100

体液过载相关大b细胞淋巴瘤是第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中大b细胞淋巴瘤一种新的亚型。该肿瘤老年人多见,发生于体腔与体液过载相关,缺乏淋巴结受累和结外占位性病变以及潜在免疫缺陷,且预后较好;是不同于原发性渗出性淋巴瘤的一... 详细信息

体液过载相关大b细胞淋巴瘤是第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中大b细胞淋巴瘤一种新的亚型。该肿瘤老年人多见,发生于体腔与体液过载相关,缺乏淋巴结受累和结外占位性病变以及潜在免疫缺陷,且预后较好;是不同于原发性渗出性淋巴瘤的一类独立病变实体。本文报道1例该类典型病例,观察其临床病理特征及分子改变,并复习相关文献,旨在加深对此类新分类淋巴瘤的认识,避免误诊。

关键词：大b细胞淋巴瘤占位性病变淋巴组织肿瘤免疫缺陷临床病理特征体液典型病例分子改变

表达IL7和CCL19的第四代CD19 CAR-T联合PD-1单抗治疗复发难治大b细胞淋巴瘤的疗效和安全性

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 820-824页

作者：俞腾刘辉雷文陈攀攀赵爱琪袁相贵高基民钱文斌浙江大学医学院附属第二医院血液内科杭州310009 温州医科大学检验医学院温州325035

目的系统性研究表达白细胞介素7(IL7)和趋化因子C-C基序配体19(CCL19)的第四代靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CD19 CAR-T)联合PD-1单抗治疗复发难治大b细胞淋巴瘤的疗效及安全性。方法应用自体7×19 CAR-T联合替雷利珠单抗治疗11例复发难治... 详细信息

目的系统性研究表达白细胞介素7(IL7)和趋化因子C-C基序配体19(CCL19)的第四代靶向CD19嵌合抗原受体T细胞(CD19 CAR-T)联合PD-1单抗治疗复发难治大b细胞淋巴瘤的疗效及安全性。方法应用自体7×19 CAR-T联合替雷利珠单抗治疗11例复发难治大b细胞淋巴瘤患者,评估其疗效及不良反应。结果11例入组患者均完成自体7×19 CAR-T的制备和回输,9例患者完成预定的6次替雷利珠单抗治疗,1例患者完成4次,1例患者完成1次。5例(45.5%)达完全缓解,3例(27.3%)达部分缓解,客观缓解率72.7%。2例评估为疾病进展,1例在回输后2个月因疾病不能控制而死亡。中位随访时间31(2~34)个月,中位总生存时间未达到,中位无进展生存时间为28(1~34)个月,2例部分缓解患者分别在随访第9个月和第12个月进一步获得完全缓解,故最佳完全缓解率为63.6%。细胞因子释放综合征和免疫效应细胞相关神经毒性综合征均可控,未见免疫相关不良反应发生。结论自体7×19 CAR-T联合替雷利珠单抗治疗复发难治大b细胞淋巴瘤取得较好疗效,且不良反应可控。

关键词：嵌合抗原受体T细胞大b细胞淋巴瘤免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应

儿童伴IRF4基因重排大b细胞淋巴瘤6例病例系列报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2022年第1期17卷 70-74页

作者：张楠段彦龙周春菊金玲杨菁黄爽张梦张永红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大b细胞淋巴瘤(LbCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LbCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LbCL的临床表现、病理特点、治疗... 详细信息

背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大b细胞淋巴瘤(LbCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LbCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LbCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征。设计病例系列报告。方法回顾性收集2018年5月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)诊治的伴IRF4基因重排LbCL患儿的临床资料,总结临床特征,检索PubMed、万方和知网数据库,行文献复习。主要结局指标伴IRF4基因重排的LbCL患儿的完全缓解率。结果本文纳入6例,占同期我院收治侵袭性成熟b细胞淋巴瘤的2.7%,男5例,女1例;发病年龄7(4~13)岁。瘤灶受累部位局限于头颈部4例、肠道1例,头颈部及肠道1例。起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅱ期4例,Ⅲ期2例。文献检索到56例,合并本文共62例伴IRF4基因重排的LbCL患儿,男38例(61.2%),起病年龄为11.2(3,18)岁,瘤灶主要受累部位为头颈部(79%)、肠道及腹股沟(21%);多为孤立病灶,起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅰ~Ⅱ期占79%。本文6例光镜下2例呈现完全结节状滤泡样结构、表现为大小不一的结节,缺乏套区及吞噬核碎片形成的“星空现象”;4例呈现完全弥漫样结构,表现为肿瘤细胞中等大小或偏大,核染色质分散,可见小的嗜碱性核仁。免疫组化均表达CD20、PAX5和bCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数90%~95%,3例CD10、bCL-2阳性,6例荧光原位杂交(FISH)检测到IRF4重排,均未检测到bCL-6、bCL-2及C-MYC基因重排。62例显示完全弥漫样结构占43.5%,完全结节状滤泡样结构37.1%,混合样19.4%;88.7%可检测出伴IRF4的重排。结论伴IRF4重排的LbCL临床罕见,肿瘤受累部位以头颈部为主,临床分期以早期病变为主,多为孤立及惰性,进展慢,侵袭性弱,预后好;病理形态表现为完全弥漫样、滤泡样及混合样结构,免疫组化均表达CD20、PAX5和bCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数较高,FISH结合二代基因测序可检测出IRF4重排。

关键词：大b细胞淋巴瘤 IRF4基因重排儿童分子遗传学特征治疗预后

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脾脏首发ALK阳性大b细胞淋巴瘤1例

临床与实验病理学杂志 2022年第7期38卷 887-888页

作者：李子瑶刘卫平四川大学华西医院病理科成都610041

患者男性,51岁。体检发现脾脏单发占位,无症状。查体:脾脏大,余无明显异常。腹部增强CT示脾脏体积增大,实质强化欠均匀,内见一大小7.7 cm×6.2 cm稍低密度肿块影,边界较清,欠均匀轻度强化(图1)。PET-CT示脾脏体积增大,其内稍低密度肿块... 详细信息

患者男性,51岁。体检发现脾脏单发占位,无症状。查体:脾脏大,余无明显异常。腹部增强CT示脾脏体积增大,实质强化欠均匀,内见一大小7.7 cm×6.2 cm稍低密度肿块影,边界较清,欠均匀轻度强化(图1)。PET-CT示脾脏体积增大,其内稍低密度肿块伴FDG摄取异常增高,提示恶性肿瘤可能性大,身体其他部位未见确切恶性病变征象。实验室检查仅发现乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。HIV初筛阴性。

关键词：脾脏肿瘤大b细胞淋巴瘤 ALK阳性 CLTC-ALK融合病例报道

达雷妥尤单抗联合维奈克拉治疗P53突变的难治性弥漫大b细胞淋巴瘤的病例分享和动物实验研究

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达雷妥尤单抗联合维奈克拉治疗P53突变的难治性弥漫大B细胞淋巴瘤...

作者：龚端豪华中科技大学

学位级别：硕士

背景:研究者报告了一例P53突变的难治性弥漫大b细胞淋巴瘤的病例。在高通量药物敏感性分析策略(HDS)的指导下,患者接受了达雷妥尤单抗、维奈克拉联合GEMOX(吉西他滨和奥沙利铂)方案化疗后,获得了完全缓解,并成功地接受了CAR-T细胞治疗... 详细信息

背景:研究者报告了一例P53突变的难治性弥漫大b细胞淋巴瘤的病例。在高通量药物敏感性分析策略(HDS)的指导下,患者接受了达雷妥尤单抗、维奈克拉联合GEMOX(吉西他滨和奥沙利铂)方案化疗后,获得了完全缓解,并成功地接受了CAR-T细胞治疗。目的:嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗前的肿瘤负荷是影响淋巴瘤预后的重要因素之一,如何有效降低P53突变的难治性弥漫大b细胞淋巴瘤的肿瘤负荷则是挑战所在。方法:研究者使用P53突变的CD38阳性淋巴瘤细胞系构建小鼠肿瘤模型。将小鼠随机分为5组:阴性对照组,达雷妥尤单抗组,维奈克拉组,达雷妥尤单抗联合维奈克拉组,达雷妥尤单抗、维奈克拉联合GEMOX组。三周后,将小鼠处死并进行肿瘤测量,以验证达雷妥尤单抗和维奈克拉联合治疗的抗淋巴瘤效果。结果:除达雷妥尤单抗、维奈克拉联合GEMOX组死亡外,达雷妥尤单抗联合维奈克拉组对肿瘤生长有较强的抑制作用,而达雷妥尤单抗组和维奈克拉组单独对肿瘤生长无明显抑制作用。结论:达雷妥尤单抗与维奈克拉联合使用可显著增强P53突变的CD38阳性淋巴瘤细胞系的抗肿瘤作用,为P53突变的难治性弥漫大b细胞淋巴瘤的治疗提供了新的途径。达雷妥尤单抗联合维奈克拉治疗CD38阳性淋巴瘤值得进一步的临床试验。

关键词：大b细胞淋巴瘤 P53突变达雷妥尤单抗维奈克拉嵌合抗原受体T细胞治疗

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大b细胞淋巴瘤继发腹膜后纤维化一例

中华消化杂志 2014年第5期34卷 346-347页

作者：秦秀菊青岛解放军第四0一医院重症医学科 266000

患行女．35岁．因痛伴腰背部疼痛于2009年4月入。患者于人院前5个月无明显诱因出现腹痛伴腰背部疼痛。伴腹胀．无恶心、呕吐．无腹泻。无发热，无尿频、尿急、尿痛。

关键词：大b细胞淋巴瘤腹膜后纤维化腰背部疼痛继发 2009年

胸腔积液诊断纵隔弥漫性大b细胞淋巴瘤的细胞病理学特征分析

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中国癌症杂志 2020年第9期30卷 712-717页

作者：覃玲艳郭凌川顾冬梅虞杰尤志群何璐苏州大学附属第一医院病理科江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院影像科江苏苏州215006

原发性纵隔(胸腺)大b细胞淋巴瘤[primary mediastinal(thymic)large b-cell lymphoma,PMLbCL],发生于纵隔b淋巴细胞,属于非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),最早定义于1980年[1]。最新世界卫生组织(World Health Organ izat ion,WHO)(2016版)淋巴瘤分类中将其仍归于b细胞淋巴瘤,为弥漫性大b细胞淋巴瘤(diffuse large b-cell lymphoma,DLbCL)的特殊亚型[2]。

关键词：纵隔大b细胞淋巴瘤胸腔积液细胞病理学

5例弥漫大b细胞淋巴瘤患者行CAR-T免疫治疗的护理报告

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现代养生 2023年第14期23卷 1112-1115页

作者：毛雨玲东南大学附属中大医院血液科

弥漫大b细胞淋巴瘤(diffuse large b cell lymphoma,DLbCL))源自人体成熟b细胞，该肿瘤具有一定的侵袭性，其本质为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)类型[1]。2020年中国NHL新发病例9.3万，死亡率位居全部恶性肿瘤第12位[2... 详细信息

弥漫大b细胞淋巴瘤(diffuse large b cell lymphoma,DLbCL))源自人体成熟b细胞，该肿瘤具有一定的侵袭性，其本质为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)类型[1]。2020年中国NHL新发病例9.3万，死亡率位居全部恶性肿瘤第12位[2]，且发病率和死亡率随着年龄的增长呈上升趋势[3]。淋巴瘤的传统治疗手段包括联合化疗、放疗、造血干细胞移植等，

关键词：大b细胞淋巴瘤 CAR-T ICANS