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帕金森病并发大疱类天疱疮、麻痹性肠梗阻1例并文献分析

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中国医学工程 2023年第3期31卷 41-47页

作者：寇丽陈志刚徐晓华李振东邓锦凤中山大学附属第五医院神经内科广东珠海519000

目的总结和探讨诊断治疗典型帕金森病(PD)合并大疱类天疱疮和麻痹性肠梗阻的临床经验,以期提高临床治疗水平。方法回顾中山大学附属第五医院神经内科治疗的1例PD并发大疱类天疱疮和麻痹性肠梗阻患者的资料,检索复习国内外相关文献,进行... 详细信息

目的总结和探讨诊断治疗典型帕金森病(PD)合并大疱类天疱疮和麻痹性肠梗阻的临床经验,以期提高临床治疗水平。方法回顾中山大学附属第五医院神经内科治疗的1例PD并发大疱类天疱疮和麻痹性肠梗阻患者的资料,检索复习国内外相关文献,进行研读分析。结果患者男性,72岁,患PD18年,处于PD晚期,具有典型的PD运动运动症状。随着病情进展,逐渐出现开关现象、异动症和多种非运动症状。2017年5月因多发水泡样皮疹并发热入院,诊断为PD合并大疱类天疱疮,经激素冲击治疗、抗感染、增强免疫等治疗以及加强皮肤护理,患者热退,大泡样皮疹控制,出院继续小剂量皮质激素维持治疗,定期门诊随访无复发。2018年5月突发腹胀伴排便困难再入院,诊断PD合并麻痹性肠梗阻,予胃肠负压减压、肛管排气、灌肠及通便等治疗,肠梗阻解除,腹胀消失,2018年9月14日随访未复发。文献复习显示相关报道不多,检索到密切相关文献27篇,其中涉及大疱类天疱疮16篇,肠梗阻7篇。从中筛选出PD并发大疱类天疱疮、麻痹性肠梗阻文献各5篇。报道PD合并大疱类天疱疮75例,发病率约为3%,可导致中毒休克而致患者死亡。用皮质激素治疗效果明显,可降低患者死亡率;合并麻痹性肠梗阻8例,发病率不详,肠梗阻后可导致肠穿孔1例,肠扭转1例,内科治疗6例,手术治疗2例,均治愈。两种并发症涉及不同的易患因素。结论PD并发大疱类天疱疮、麻痹性肠梗阻均为少见危重症,诊疗经验不多。前者主要应用激素治疗,后者进行综合治疗,严重者需考虑手术治疗。临床早期识别,及时恰当处理,均可治愈,有利于改善患者的生存质量。

关键词：帕金森病大疱类天疱疮麻痹性肠梗阻诊断治疗

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加味清脾甘露饮治疗大疱类天疱疮22例

江西中医药 2019年第5期50卷 47-48页

作者：赵平安张洁银川市中医医院皮肤科银川750001 宁夏医科大学总医院康复医学科银川750004

目的:对加味清脾甘露饮治疗大疱类天疱疮患者进行临床总结及中医证候分析。方法:22例患者均口服加味清脾甘露饮配合外用曲安奈德尿素乳膏调配黛蛤散。治疗8周并进行疗效观察及证候分析。结果:中医证候前3位的是:湿热蕴结证、心脾积热证... 详细信息

目的:对加味清脾甘露饮治疗大疱类天疱疮患者进行临床总结及中医证候分析。方法:22例患者均口服加味清脾甘露饮配合外用曲安奈德尿素乳膏调配黛蛤散。治疗8周并进行疗效观察及证候分析。结果:中医证候前3位的是:湿热蕴结证、心脾积热证、阴虚湿热证,占总量的86.36%。比较未应用糖皮质激素和联合应用糖皮质激素组全身水疱总量第2周(t=2.3,P<0.05)差异具有统计学意义的前者控制效果低于后者,第4周(t=0.351,P=0.132)及第8周(t=0.802,P=0.056)差异均无统计学意义,两者效果相同。结论:加味清脾甘露饮远期疗效优于短期,且副作用明显低于联合糖皮质激素组。

关键词：清脾甘露饮大疱类天疱疮糖皮质激素证候分析

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一例红皮症型银屑病合并大疱类天疱疮的护理

海南医学 2011年第2期22卷 155-156页

作者：赵晖李芳华天津中医药研究院附属医院皮肤科天津300122

红皮症型银屑病是银屑病中最严重的一种类型,临床表现为剥脱性皮炎。初期时,原有皮损部位潮红,迅速扩大,最后全身弥漫性潮红,表面覆有大量麸皮样鳞屑,不断脱落。大疱类天疱疮是一种获得性自身免疫性疾病，为表皮下大疱，基膜带有免疫球... 详细信息

红皮症型银屑病是银屑病中最严重的一种类型,临床表现为剥脱性皮炎。初期时,原有皮损部位潮红,迅速扩大,最后全身弥漫性潮红,表面覆有大量麸皮样鳞屑,不断脱落。大疱类天疱疮是一种获得性自身免疫性疾病，为表皮下大疱，基膜带有免疫球蛋白和补体抗体。多数患者血清中有抗表皮基膜带自身抗体。

关键词：红皮症型银屑病大疱类天疱疮护理

1例高龄糖尿病患者合并大疱类天疱疮病例护理经验

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当代护士（下旬刊） 2017年第4期24卷 136-138页

作者：唐小飞赵锡丽重庆医科大学附属第二医院内分泌科重庆400010

报告1例高龄糖尿病合并大疱类天疱疮患者的诊治及护理过程。依托多学科会诊及专业的护理,患者20 d好转出院。

关键词：高龄糖尿病大疱类天疱疮护理

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糖尿病合并大疱类天疱疮的诊断及处理

糖尿病合并大疱类天疱疮的诊断及处理

金匮肾气丸与糖皮质激素配伍治疗大疱性类天疱疮临床疗效观察

第十二次全国中西医结合内分泌代谢病学术大会暨糖尿病、甲状腺疾病高峰论坛

作者：马玉芳杨晓晖北京中医药大学东方医院北京中医药大学东直门医院

糖尿病在临床上可见的并发症表现多样且涉及多系统,大疱类天疱疮作为糖尿病性皮肤病的一种表现类型,其病情较重,且与糖尿病性大疱病表现相似,因此对于准确的诊断以及及时处理具有一定的临床意义。

关键词：大疱类天疱疮糖尿病

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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中成药 2012年第4期34卷 605-607页

作者：李志英刘保国李淑霞丁敏王友明河北工程大学医学院河北邯郸056029 河北工程大学附属医院河北邯郸056029

目的观察金匮肾气丸联合糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮的临床疗效、激素用量,探讨中西医结合方法治疗类天疱疮的可行性、安全性。方法选择经临床及病理诊断的大疱性类天疱疮30例,随机分为2组,对照组给予泼尼松0.75 mg/(kg.d),研究组在... 详细信息

目的观察金匮肾气丸联合糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮的临床疗效、激素用量,探讨中西医结合方法治疗类天疱疮的可行性、安全性。方法选择经临床及病理诊断的大疱性类天疱疮30例,随机分为2组,对照组给予泼尼松0.75 mg/(kg.d),研究组在此基础上加服金匮肾气丸1丸/次,2次/d。采用《大疱病临床研究观察表》记录患者每天新发水疱数、全身总水疱数和激素剂量等。结果两组患者每天新发水疱数、全身总水疱数均减少,研究组较对照组水疱数减少更为明显(P类天疱疮具有疗效高、安全性高、不良反应小的特点,是值得临床推广的中西医结合治疗手段。

关键词：金匮肾气丸糖皮质激素大疱类天疱疮

应用C3d、C4d免疫酶组织化学染色检测大疱性类天疱疮皮损的研究

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应用C3d、C4d免疫酶组织化学染色检测大疱性类天疱疮皮损的研究

作者：杨雪大连医科大学

学位级别：硕士

背景大疱性类天疱疮(BP)是老年人最常见的获得性自身免疫性水疱病,常在60岁后发病。BP患者临床表现为瘙痒性的紧张性水疱和大疱,大疱有时直径可达数厘米。BP180和BP230是BP的主要抗原,均属于半桥粒成分。BP中的大多数抗体都是针对胞外B... 详细信息

背景大疱性类天疱疮(BP)是老年人最常见的获得性自身免疫性水疱病,常在60岁后发病。BP患者临床表现为瘙痒性的紧张性水疱和大疱,大疱有时直径可达数厘米。BP180和BP230是BP的主要抗原,均属于半桥粒成分。BP中的大多数抗体都是针对胞外BP180的非胶原性NC16A区域,这是一个主要的抗原抗体结合位点。BP的分离发生在透明层水平,皮肤活检显示表皮下水疱,常伴有真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞和单核/巨噬细胞浸润。这些炎症细胞也存在于水疱液中。直接免疫荧光(DIF)显示特异性的Ig G和/或C3沿基底膜带(BMZ)呈线性沉积,是大疱性类天疱疮免疫病理诊断的金标准。目前发现在BP皮损的基底膜区和水疱液中发现C1q、C3、C3c、C3d、C4、C4d、C5、C5b-9、FB、FH等补体成分和活化片段,这些表明了经典途径和替代途径都参与了BP的发病。作为补体裂解的终产物,C3d和C4d能稳定存在于组织中,而其余补体裂解产物被酶分解。由于C4d可以借共价键与基底膜结合并长期存在,因此C4d能够反应体液免疫反应的存在,尤其是在器官移植中最能体现。近年来,C4d在病理上的作用有了一些重要的发现,如C4d在淋巴瘤、自身免疫性疾病、妊娠期肾病的诊断中的应用。C3d是补体C3分子被蛋白酶裂解的最小片段,其与抗原始终保持共价连接。近年来,用福尔马林固定石蜡包埋组织切片行免疫组化(IHC),以研究补体裂解产物C3d和C4d沿基底膜区沉积的方法,有望在不久的将来成为直接免疫荧光的潜在替代方法。目前用石蜡切片行C3d、C4d免疫组化(IHC)染色诊断大疱性类天疱疮的研究不多,且部分研究结果有争议性,故进行此实验对评估免疫组化在BP的诊断价值方面具有重要意义。目的研究免疫组化是否能成为诊断大疱性类天疱疮的敏感的辅助诊断方法。主要比较抗BP180Ig G阳性型BP与抗BP180Ig G阴性型BP补体沉积程度。方法通过免疫组织化学过氧化物酶法检测2015-2018年间36名BP患者石蜡包埋皮损组织切片的C3d、C4d的沉积,10例正常人皮肤组织作为阴性对照(来源于皮肤美容外科手术者正常皮肤组织)。结果 36例皮肤活检标本通过免疫组化学检测,88.8%的检测病例中发现了C3d和/或C4d的沉积。C3d、C4d沿基底膜带线状沉积比例分别为83.3%、33%。结论直接免疫荧光法检测C3、IgG沉积与免疫组化检测C3d沉积无差别,C3d沉积与抗BP180Ig G存在无关。直接免疫荧光法检测C3和/或Ig G沉积与免疫组化检测C4d沉积有差别,C4d沉积与抗BP180Ig G存在呈相关性。我们的研究表明,在直接免疫荧光不方便获得的情况下,对组织进行C3d免疫组织化学法染色具有诊断价值。但是,阴性结果并不排除BP的诊断,可进一步行直接免疫荧光检测。

关键词：大疱类天疱疮直接免疫荧光免疫组化 C3d C4d