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大前庭水管综合征的临床和CT、ABR表现

卫生职业教育 2013年第24期31卷 149-150页

作者：师天祥郝剑萍甘肃省康复中心医院甘肃兰州730000

目的提高感音神经性耳聋（SensoriNeural Hearing Loss, SNHL）患儿中大前庭水管综合征（Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVAS）的临床诊断及CT表现诊断和听性脑干反应（ABR）检查的认识。方法分析总结LVAS的临床表现及CT和ABR检... 详细信息

目的提高感音神经性耳聋（SensoriNeural Hearing Loss, SNHL）患儿中大前庭水管综合征（Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVAS）的临床诊断及CT表现诊断和听性脑干反应（ABR）检查的认识。方法分析总结LVAS的临床表现及CT和ABR检查的特点。结果对70例内耳畸形患儿CT扫描结果进行分析，其中大前庭水管综合征患儿45例，前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度大于1．5mm，占内耳畸形的64％。并在进行其他听力学检查项目的基础上，均进行ABR检查。结论在前庭水管扩大患儿中，ABR检查发现38例患儿在2—3Ills处记录到特征性的负相波，检出率达到54％，其他内耳畸形组未检测到负相波。由于我国非综合征性耳聋患者中LVAS的发病率相当高，因此，除CT检查可见前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度大于1．5mm即可诊断LVAS外，如果耳聋患者在ABR常规检查中发现特征性负相波。也可做出大前庭水管综合征的诊断。

关键词：大前庭水管综合征内耳畸形听性脑干反应(ABR) 负相波

大前庭水管综合征SLC26A4基因突变分析

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中国药物与临床 2011年第4期11卷 394-396页

作者：席宏张芩娜山西医科大学第一医院耳鼻咽喉-头颈外科太原030001

目的应用耳聋基因芯片对非综合征性感音性神经性耳聋患者进行分子病因学研究。方法采集61例来自太原市聋哑学校的非综合征性耳聋患者的外周血,提取基因组DNA,应用耳聋基因芯片检测中国人中常见的大前庭水管综合征基因(亦称PDS基因或SLC2... 详细信息

目的应用耳聋基因芯片对非综合征性感音性神经性耳聋患者进行分子病因学研究。方法采集61例来自太原市聋哑学校的非综合征性耳聋患者的外周血,提取基因组DNA,应用耳聋基因芯片检测中国人中常见的大前庭水管综合征基因(亦称PDS基因或SLC26A4基因)的2个热点突变,包括IVS7-2A>G和2168A>G。结果在61样本中共检出SLC26A4基因突变10例(16%)。其中IVS7-2A>G位点突变9例,2168A>G位点突变1例。结论本实验61例非综合征性耳聋患者SLC26A4基因突变率达到16%,证实了SLC26A4是非综合征性耳聋的易感基因。SLC26A4基因检测可作为重度和极重度非综合征性耳聋患者的临床检查项目。

关键词：突变寡核苷酸序列分析大前庭水管综合征 SLC26A4基因

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大前庭水管综合征与波动性听力损失

听力学及言语疾病杂志 2003年第2期11卷 81-84,I001页

作者：王锦玲第四军医大学西京医院耳鼻咽喉科全军耳鼻咽喉专科中心西安710032

目的　分析波动性听力损失在大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)中的特征。方法　总结LVAS 13例 ( 2 3耳 )的临床资料 ,对其波动性听力损失的机理、LVAS诊断及治疗作一讨论。结果　LVAS13例 ( 2 3耳 )中双侧 10... 详细信息

目的　分析波动性听力损失在大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)中的特征。方法　总结LVAS 13例 ( 2 3耳 )的临床资料 ,对其波动性听力损失的机理、LVAS诊断及治疗作一讨论。结果　LVAS13例 ( 2 3耳 )中双侧 10例 ,单侧 3例。平均年龄 7.9岁。多幼年起病 ,呈缓慢进行性听力减退 ,波动性突然加重 12耳 ,并伴发作性眩晕 3例。 6例有提重物、运动、乘飞机、感冒史。 3例有遗传性家族史。纯音听力多呈高频下降型感音神经性聋。眼震电图 12耳中 6耳一侧半规管麻痹。高分辨率CT显示大前庭水管扩大 2 .5～ 8mm ,有的深达前庭总脚。结论　LVAS多于幼年时出现缓慢进行性听力减退 ,可伴波动性突发性听力下降、眩晕 ,常与增加颅内压的活动有关。

关键词：大前庭水管综合征感音神经性听力损失波动性突发性听力损失先天性内耳畸形

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大前庭水管综合征儿童急性听力损失诱因分析

河北医学 2015年第8期21卷 1464-1467页

作者：张宇丽高珊岳文慧马桂琴张洁承德医学院附属医院耳鼻喉科河北承德067000

目的:探讨分析大前庭水管综合征患儿急性听力受损的可能影响因素。方法:对72例大前庭水管综合征患儿进行问卷调查分析和统计,通过单因素和多因素分析方法分析使大前庭水管综合征患儿听力受损的可能危险因素。结果:通过对大前庭水管综合... 详细信息

目的:探讨分析大前庭水管综合征患儿急性听力受损的可能影响因素。方法:对72例大前庭水管综合征患儿进行问卷调查分析和统计,通过单因素和多因素分析方法分析使大前庭水管综合征患儿听力受损的可能危险因素。结果:通过对大前庭水管综合征患儿一般性资料收集并通过单因素分析发现患儿过敏史、呼吸道感染以及外伤等一般特征较为明显,经过多因素Logistic回归分析发现影响预后的危险因素由大到小分别是:外伤(OR=2.561)、负面情绪(OR=2.023)、过敏史(OR=1.347)和呼吸道感染(OR=1.248)。结论:儿童大前庭水管综合征急性听力损失者多数有诱因存在,外伤、周围环境压力急剧变化、上呼吸道感染、过敏是可能的主要诱发因素,在生活和治疗中应该因利势导,最大限度的降低患儿急性听力受损状况的出现。

关键词：大前庭水管综合征儿童急性听力损失

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大前庭水管综合征患者听力学相关检查分析

中国煤炭工业医学杂志 2014年第7期17卷 1107-1109页

作者：张宇丽毕静马桂琴李庆红承德医学院附属医院耳鼻咽喉科河北省承德市067000

目的探讨分析大前庭水管综合征患者的听力学特点。方法回顾性分析在耳鼻咽喉科就诊的最后被确诊为大前庭水管综合征患儿20例,对这20例患者进行一般性资料收集以及听力学相关检查,分析大前庭综合征患儿的听力一般性特点。结果参与本次研... 详细信息

目的探讨分析大前庭水管综合征患者的听力学特点。方法回顾性分析在耳鼻咽喉科就诊的最后被确诊为大前庭水管综合征患儿20例,对这20例患者进行一般性资料收集以及听力学相关检查,分析大前庭综合征患儿的听力一般性特点。结果参与本次研究的20例大前庭水管综合征患儿经过听力测试以及声导抗测试,发现患者均有不同程度的听力受损甚至是耳聋情况出现,同时均表现出低频骨气导差较大,中高频骨气导差较小,经过声反射实验发现,部分患者依然可以表现出较好的声反射。结论大前庭水管综合征患者听力受损程度一般较为严重,出现一定程度的骨气导差症状,由于部分患者在听力较好时可引出声反射,因此可以看出大前庭水管综合征不仅可以表现出常见的感音神经性聋,同时也可表现为混合性聋,可以在临床上作为诊断大前庭水管综合征的一个重要指标。

关键词：大前庭水管综合征听力损失混合性听力测试儿童

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大前庭水管综合征12例临床分析

浙江中西医结合杂志 2004年第10期14卷 637-638页

作者：周珍王卫孟敏华杭州市第四人民医院耳鼻喉科杭州310002

大前庭水管综合征(1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种较常见的内耳先天畸形.1978年Valvassoril首先提出了此命名,其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕和平衡障碍等.我院自1990年～2003年间共收治L... 详细信息

大前庭水管综合征(1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种较常见的内耳先天畸形.1978年Valvassoril首先提出了此命名,其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕和平衡障碍等.我院自1990年～2003年间共收治LVAS患者12例(合并其它畸形者除外),现对其病史、症状、体征及防治进行讨论.

关键词：大前庭水管综合征内耳先天畸形分析

185例大前庭水管综合征患者的听力学特点分析

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听力学及言语疾病杂志 2014年第5期22卷 526-528页

作者：张波沈芳李萍孙敬武许为青孙家强安徽省立医院耳鼻咽喉头颈外科合肥230001

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的听力学特点。方法对185例(370耳)LVAS患者进行纯音测听及声导抗、ABR、DPOAE、颞骨高分辨CT、头颅MRI检查,分析其特点。结果 183例(366耳)患者CT检查均提示双... 详细信息

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的听力学特点。方法对185例(370耳)LVAS患者进行纯音测听及声导抗、ABR、DPOAE、颞骨高分辨CT、头颅MRI检查,分析其特点。结果 183例(366耳)患者CT检查均提示双侧前庭水管扩大,2例(2耳)提示单侧前庭水管扩大;120例(240耳)行MRI检查,238耳均提示内淋巴囊扩大;112例(224耳)行纯音听阈测试,1例(1耳)听力正常,28例(55耳)为感音神经性聋,85例(168耳)呈混合性聋,其中152耳鼓室导抗图为A型的混合性聋患者,其低频气骨导差较大,中高频气骨导差较小;105例(210耳)行声导抗检测显示鼓室导抗图为A型192耳(其中低频引出声反射7耳),As型1耳,Ad型1耳,B型7耳,C型9耳;176例(352耳)行ABR检测,出现声诱发短潜伏期负反应波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)89例(124耳),占50.6%(89/176),ASNR平均波潜伏期在95dB SPL刺激声强时为3.04±0.29ms,在90dB SPL时为3.12±0.28ms;185例(370耳)DPOAE均未引出。结论 LVAS患者在中耳功能正常时其纯音听阈显示低频气骨导差较大、中高频气骨导差较小的混合性聋,ABR测试可引出特征性的ASNR。

关键词：大前庭水管综合征气骨导差短潜伏期负反应波

基因芯片联合CT检查在大前庭水管综合征患者诊断中的临床应用

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2013年第19期27卷 1073-1075页

作者：周枫林颖罗琼陈小柯黄利芬梁子健王海涛于锋广州市耳鼻咽喉头颈外科医院耳鼻咽喉科广州510620 广州市耳鼻咽喉头颈外科医院放射科

目的:探讨基因芯片方法及颞骨CT检查诊断大前庭水管的可行性和优越性。方法:选取广州市聋校学生188例,采用基因芯片法对SLC26A4基因位点进行检测,并对检测出有SLC26A4基因突变的26例学生行颞骨CT影像学检查。结果:检测出的26例耳聋患者... 详细信息

目的:探讨基因芯片方法及颞骨CT检查诊断大前庭水管的可行性和优越性。方法:选取广州市聋校学生188例,采用基因芯片法对SLC26A4基因位点进行检测,并对检测出有SLC26A4基因突变的26例学生行颞骨CT影像学检查。结果:检测出的26例耳聋患者中IVS7-2A>G纯合突变7例,杂合突变17例,2168A>G杂合突变3例,其中1例为IVS7-2A>G、2168A>G复合杂合突变。颞骨CT检查发现26例患者中25例确诊为双侧前庭导水管扩大,其中9例伴有双侧耳蜗畸形;1例正常。结论:在SLC26A4基因突变中,IVS7-2A>G位点的突变发生率最高,其次为2168A>G;CT检查大多提示为前庭导水管扩大,耳聋基因芯片检测SLC26A4基因的热点突变可先于颞骨CT检查发现此类患者,用于对耳聋高危人群及产前的筛查,可以做到早期发现,早期诊断,做好防范措施,提前预防语前聋的发生。

关键词：非综合征性耳聋大前庭水管综合征基因芯片 SLC26A4基因颞骨CT

人工耳蜗植入术在聋哑症合并中耳炎、大前庭水管综合征，及脑白质发育不良的临床应用

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人工耳蜗植入术在聋哑症合并中耳炎、大前庭水管综合征，及脑白质...

作者：赵婷中南大学

学位级别：硕士

目的通过对湘雅医院接受人工耳蜗植入患者临床资料的回顾性分析,探讨人工耳蜗植入术在聋哑症合并中耳炎、大前庭水管综合征,及脑白质发育不良的临床应用。数据与方法对湘雅医院2002年1月至2010年3月接受人工耳蜗植入的124例患者进行回... 详细信息

目的通过对湘雅医院接受人工耳蜗植入患者临床资料的回顾性分析,探讨人工耳蜗植入术在聋哑症合并中耳炎、大前庭水管综合征,及脑白质发育不良的临床应用。数据与方法对湘雅医院2002年1月至2010年3月接受人工耳蜗植入的124例患者进行回顾性分析,CT发现慢性分泌性中耳炎9例,大前庭水管综合征(LVAS)6例;MRI发现脑白质发育不良5例;其中男11例,女9例,年龄1岁-8岁。在104例单纯聋哑症患者中抽取20例,做为对照,评估有合并症患者的术后康复效果;其中男13例,女7例,年龄1岁-9岁。术前行临床医学、影像学、听力学、助听器效果、语言能力等各方面评估。40例患者均经乳突后鼓室面神经隐窝入路行工期人工耳蜗植入,均采用澳大利亚Cochlear公司CI24型人工耳蜗装置,术中行阻抗测试及神经反应遥测(NRT)。术后三天行耳蜗拍片,术后一个月开机调试。术后随访一年电极阻抗、言语识别率等康复指标。结果此40例患者均为语前聋;术前脑干诱发电位(ABR)、多频稳态诱发电位(ASSR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)证实40例患者均为极重度感音神经性聋。40例患者全部成功完成I期人工耳蜗植入术,耳蜗造孔及电极插入顺利,术中测试电极阻抗及NRT均良好。9例聋哑症合并慢性分泌性中耳炎患者,术中可见乳突小房及鼓室粘膜增厚,其内可见淡黄色胶冻样分泌物。6例LVAS患者,术中均发生镫井喷,电极插入顺利,用软组织封闭后井喷停止。5例脑白质发育不良患者,术中无特殊发现。所有病例未发生并发症;术后三天行耳蜗拍片,均显示电极在耳蜗内;术后一个月开机调试,均有听觉反应。术后随访未发现耳部炎性并发症及其它并发症;患者康复良好,有合并症的耳蜗植入者的电极阻抗值及言语识别率,与单纯聋哑症患者无统计学差异。结论聋哑症合并慢性分泌性中耳炎及大前庭水管综合症并不是人工耳蜗植入的禁忌证,但慢性分泌性中耳炎患者围术期应加强观察和预防感染;大前庭水管综合症患者术中遇“镫井喷”,恰当处理不影响电极植入。短期来看,脑白质发育不良并未影响聋哑症患者人工耳蜗植入术后康复效果,但其长期是否影响患者的智力、语言发育,应视脑白质发育不良本身的病变而定。

关键词：人工耳蜗植入重度感音神经性耳聋中耳乳突炎性病变大前庭水管综合征脑白质发育不良