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多囊肾和肾囊肿是一回事吗?

保健医苑 2020年第6期 12-13页

作者：王慧杨继红北京医院肾内科

多囊肾和肾囊肿是一回事吗?当然不是,虽然都是肾脏的囊肿,但多囊肾和肾囊肿却是两种不同的疾病。多囊肾是一种常见的染色体基因异常导致的常染色体显性遗传性疾病,95%有家族遗传病史,另外5%与环境因素导致基因突变有关。如果父母一方患... 详细信息

多囊肾和肾囊肿是一回事吗?当然不是,虽然都是肾脏的囊肿,但多囊肾和肾囊肿却是两种不同的疾病。多囊肾是一种常见的染色体基因异常导致的常染色体显性遗传性疾病,95%有家族遗传病史,另外5%与环境因素导致基因突变有关。如果父母一方患有多囊肾,下一代有50%的概率遗传到该病。多囊肾患者多在40岁左右出现肾功能受损,60岁以后半数患者进入终末期肾衰竭。肾囊肿好发于中老年人群,是一种人体衰老导致的肾脏表现,在30~40岁间肾囊肿的发生率为10%左右.

关键词：多囊肾肾囊肿家族遗传病史终末期肾衰竭肾功能受损中老年人群基因突变染色体基因

常染色体显性多囊肾合并DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤1例

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临床心血管病杂志 2016年第6期32卷 646-648页

作者：李丹丹王喜冰乔木梁学清赵昕吉林大学第一医院心血管内科长春130000 吉林大学第一医院泌尿外科

常染色体显性多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease）患者常合并心血管疾病,如高血压、左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全、颅内动脉瘤（ICA）等疾病-[1],而合并DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤者非常少见,现报道... 详细信息

常染色体显性多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease）患者常合并心血管疾病,如高血压、左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全、颅内动脉瘤（ICA）等疾病-[1],而合并DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤者非常少见,现报道1例。1病例资料患者,男,29岁,因＂胸腹部疼痛1d＂于2014年12月急诊入院。患者入院前1天活动后突发胸腹部疼痛,位置位于心前区及上腹部,性质为撕裂样,呈持续性,休息后不缓解,伴后腰部疼痛,不伴有大汗。

关键词：常染色体显性多囊肾 DeBakeyⅠ型主动脉夹层动脉瘤

病例171:26岁男性,多囊肾伴蛋白尿合并高血压

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中华高血压杂志 2016年第8期24卷 789-793页

作者：梁平刘海明徐新娟新疆医科大学第一附属医院心脏中心高血压科新疆乌鲁木齐830054

患者,男,26岁。以“发现高血压2年,血压波动1个月”入院。患者2年前体检时测血压高,具体血压值不详,未予诊治,后患者多次测血压均高,最高达170/110mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）。血压高时伴有头痛、头晕,无乏力、疲劳、心悸。患者未在意,... 详细信息

患者,男,26岁。以“发现高血压2年,血压波动1个月”入院。患者2年前体检时测血压高,具体血压值不详,未予诊治,后患者多次测血压均高,最高达170/110mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）。血压高时伴有头痛、头晕,无乏力、疲劳、心悸。患者未在意,未服药治疗,平时监测血压多在160/110 mm Hg左右。

关键词：多囊肾肾脏功能超声检查提示硝苯地平控释片钙拮抗剂动态血压监测降压治疗方案降压药物夜间血压平均血压

病例171:26岁男性,多囊肾伴蛋白尿合并高血压

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中华高血压杂志 2016年第4期24卷 389-389,394页

作者：梁平刘海明徐新娟新疆医科大学第一附属医院心脏中心高血压科新疆乌鲁木齐830054

2016年第8期（截稿日期2016年7月1日）患者,男,26岁。以＂发现高血压2年,血压波动1个月＂入院。患者2年前体检时测血压高,具体血压值不详,未予诊治,后患者多次测血压均高,最高达170/110mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）。血压高时伴有头痛、头... 详细信息

2016年第8期（截稿日期2016年7月1日）患者,男,26岁。以＂发现高血压2年,血压波动1个月＂入院。患者2年前体检时测血压高,具体血压值不详,未予诊治,后患者多次测血压均高,最高达170/110mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）。血压高时伴有头痛、头晕,无乏力、疲劳、心悸。患者未在意,未服药治疗,平时监测血压多在160/110 mm Hg左右。近1个月因血压高、不稳定就诊,行腹部超声检查提示多囊肾,为明确高血压原因,门诊以＂高血压原因待查＂收入新疆医科大学第一附属医院心脏中心高血压科。

关键词：多囊肾超声检查提示心脏中心巨大囊肿原因待查动态血压夜间血压控释片血管性杂音药物治疗方案

多囊肾出血伴乌头碱中毒致多型室性心动过速1例的急救护理

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护理与康复 2017年第7期16卷 801-803页

作者：谢小鸭徐秋胜张丽忠邱丽丹浙江省温州市人民医院浙江温州325000

总结1例多囊肾出血伴乌头碱中毒致多型室性心动过速的急救护理。护理重点为做好氧疗、心电监护,重视静脉给药护理和活性炭口服吸附毒素,加强血液净化和中西医联合治疗,同时做好多囊肾出血的护理和心理护理。患者经治疗和护理,住院7d康... 详细信息

总结1例多囊肾出血伴乌头碱中毒致多型室性心动过速的急救护理。护理重点为做好氧疗、心电监护,重视静脉给药护理和活性炭口服吸附毒素,加强血液净化和中西医联合治疗,同时做好多囊肾出血的护理和心理护理。患者经治疗和护理,住院7d康复出院。

关键词：多囊肾室性心动过速乌头碱中毒急救护理

多囊肾肾功能衰竭患者移植术后撤除糖皮质激素的临床研究

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临床泌尿外科杂志 2017年第10期32卷 786-788,796页

作者：刘岩峰刘增钦黄珈雯刘龙山王长希暨南大学第二临床医学院(深圳市人民医院)泌尿外科深圳518020 中山大学附属第一医院器官移植中心暨南大学第一附属医院药学部广东省器官捐献与移植免疫重点实验室

目的:探讨多囊肾肾功能衰竭患者肾移植术后稳定期撤除皮质激素的安全性和有效性。方法:将13例原发病为多囊肾且移植肾功能稳定、不能耐受皮质激素不良反应的首次肾移植受者纳入研究。在增加吗替麦考酚酯(MMF)和他克莫司血药浓度的基础上... 详细信息

目的:探讨多囊肾肾功能衰竭患者肾移植术后稳定期撤除皮质激素的安全性和有效性。方法:将13例原发病为多囊肾且移植肾功能稳定、不能耐受皮质激素不良反应的首次肾移植受者纳入研究。在增加吗替麦考酚酯(MMF)和他克莫司血药浓度的基础上,逐渐减少皮质激素用量,直至完全撤除皮质激素。结果:完全撤除皮质激素后随访时间为24.1个月,受者及移植肾均存活。所有患者均未发生急慢性排斥反应。撤除皮质激素后,受者的空腹血糖和甘油三酯均降至正常水平,血糖由(6.32±1.64)mmol/L降至(5.28±1.04)mmol/L(P多囊肾患者肾移植后稳定期完全撤除皮质激素在改善其不良反应的同时,可明显降低高血脂水平,减少心血管疾病的发生风险。足量MMF和稳定血他克莫司浓度是成功撤除皮质激素的保证。

关键词：肾移植皮质激素多囊肾

常染色体显性遗传多囊肾病中JAK2-STAT3通路对补体因子B表达的调控作用

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中华肾脏病杂志 2014年第4期30卷 304-309页

作者：薛澄吴明付莉莉张颖慧王武涛顾向晨高翔梅长林第二军医大学附属上海长征医院肾内科上海200003

目的探讨常染色体显性遗传多囊肾病（ADPKD）中JAK2．STAT3通路对补体因子B（CFB）表达的调控作用。方法收集ADPKD患者肾脏切除术后的肾组织标本，以肾癌根治术患者肾脏切除标本的正常肾脏组织为对照；收集雄性Han：SPRD（Cv／＋）大鼠... 详细信息

目的探讨常染色体显性遗传多囊肾病（ADPKD）中JAK2．STAT3通路对补体因子B（CFB）表达的调控作用。方法收集ADPKD患者肾脏切除术后的肾组织标本，以肾癌根治术患者肾脏切除标本的正常肾脏组织为对照；收集雄性Han：SPRD（Cv／＋）大鼠（ADPKD模型）和野生型Han2SPRD（＋／＋）大鼠4周、8周、16周时的肾组织标本；原代培养16周Han：SPRD（Cy／＋）大鼠肾小管上皮细胞，分别给予JAK2抑制剂WPl066及STAT3抑制剂乙胺嘧啶作用24h，Western印迹法分别检测Cy／＋大鼠、野生型大鼠、ADPKD患者及对照肾组织及各组。肾小管上皮细胞中p-JAK2、JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白的表达。结果与对照组相比，ADPKD患者肾组织中p-JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白表达量增加，且差异有统计学意义（均P〈0．05）。与野生型大鼠相比，Cy／＋大鼠肾组织中p-JAK2、JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白表达量增加且差异有统计学意义（均P〈0．01）。细胞实验发现，WP1066抑制Cy／＋大鼠肾小管上皮细胞p-JAK2、p-STAT3、CFB蛋白的表达（均P〈0．05），且抑制程度与WP1066剂量相关；乙胺嘧啶抑制Cy＋大鼠肾小管上皮细胞p-STAT3、CFB蛋白的表达（均P〈0．05）。结论ADPKD中JAK2-STAT3通路的异常激活可以促进CFB的表达，并且CFB的蛋白水平与ADPKD的病程相关，其可能参与了ADPKD囊泡的发生和发展。

关键词：多囊肾常染色体显性补体因子B Janus激酶2 STAT3转录因子

多囊肾病基因1和多囊肾病基因2在不同肾组织和肾细胞株中的表达及意义

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中华病理学杂志 2005年第10期34卷 646-649页

作者：赵海丹徐成钢梅长林孙田美吴玉梅沈学飞王文靖李林第二军医大学长征医院肾内科

目的检测多囊肾病基因1(PKD1)和多囊肾病基因2(PKD2)在不同肾组织和肾细胞株中的表达,探讨其表达产物的正常生理功能、相互作用关系及病理意义。方法用免疫沉淀、Westernblotting、原位杂交和免疫组织化学、免疫细胞化学方法检测PKD1和P... 详细信息

目的检测多囊肾病基因1(PKD1)和多囊肾病基因2(PKD2)在不同肾组织和肾细胞株中的表达,探讨其表达产物的正常生理功能、相互作用关系及病理意义。方法用免疫沉淀、Westernblotting、原位杂交和免疫组织化学、免疫细胞化学方法检测PKD1和PKD2在不同肾组织和肾细胞株中的表达水平。结果PKD1和PKD2在正常肾组织和常染色体显性多囊肾病(ADPKD1)肾囊肿组织中都有表达。PKD1mRNA和PKD2mRNA及其表达产物有着共同的组织分布,且表达水平差异无统计学意义。在PKD1突变的多囊肾组织中,二者在囊肿衬里上皮细胞和远端肾小管上皮细胞中都有高水平表达,且明显强于他们在正常肾小管中的表达(P多囊肾临近囊肿壁的小管细胞中,二者表达量明显减低。此外,二者在ADPKD肾囊肿衬里上皮细胞系和猪近端肾小管上皮细胞株(LLCPK1)中也有表达。多囊蛋白1(PC1)的表达位于胞膜和胞质,多囊蛋白2(PC2)的表达则局限于胞质。结论PKD1和PKD2几乎共同的表达分布模式及其在正常肾组织和多囊肾组织的表达分布差异提示PC1和PC2在功能上的关联可能是以他们分子结构的相互作用为基础的,多囊蛋白可能具有维持肾小管结构稳定性的功能。

关键词：多囊肾常染色体显性基因表达

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多囊肾患者选择性保留原肾的肾移植疗效分析

多囊肾患者选择性保留原肾的肾移植疗效分析