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先天性肝纤维化合并多囊肾1例

中华肝脏病杂志 2015年第6期23卷 467-468页

作者：杨灿洪刘志华南方医科大学南方医院(第一临床医学院) 广州510515 南方医科大学南方医院肝病中心

先天性肝纤维化（congential hepatic fibrosis,CHF）是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床以肝脏纤维化、门静脉高压为主要特点,多合并多囊肾和（或）肝内外胆管发育异常.现报道先天性肝纤维化合并多囊肾l例,以提高对本病的认识.

关键词：肝硬化多囊肾病理先天性肝纤维化

常染色体隐性遗传性多囊肾一例分析并文献复习

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中华儿科杂志 2013年第9期51卷 684-687页

作者：张江伟王晨王长燕邱正庆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730

目的探讨常染色体隐性遗传性多囊肾的临床及遗传学特点。方法对北京协和医院儿科诊断的1例常染色体隐性遗传性多囊肾患儿的临床特点进行分析；采用目标序列捕获测序分析，对患儿进行PKttD1基因分析，再经PCR反应对高危突变进行验证；并... 详细信息

目的探讨常染色体隐性遗传性多囊肾的临床及遗传学特点。方法对北京协和医院儿科诊断的1例常染色体隐性遗传性多囊肾患儿的临床特点进行分析；采用目标序列捕获测序分析，对患儿进行PKttD1基因分析，再经PCR反应对高危突变进行验证；并进行相关文献复习。结果患儿男，2岁3个月，腹部膨隆1年余。腹部超声提示：肝脏弥漫性病变，肝内小胆管扩张；双肾结构紊乱，内见多个强回声，临床上高度怀疑多囊肾性疾病。目标序列捕获测序分析PKHDI基因，在外显子32、50内发现两个高危突变，分别为c．4274T〉GP．Leu1425Arg，c．7973T〉AP．Leu2658Ter，经PCR进行验证发现其父具有c．4274T〉G的改变。结论常染色体隐性遗传性多囊肾表现为肾脏多发囊肿，肝囊肿及肝脏纤维化、肝内胆管扩张；PKHD1基因检出致病突变c．4274T〉G和c．7973T〉A。

关键词：多囊肾常染色体隐性遗传基因

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中西医治疗多囊肾研究进展

中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生 2023年第4期 0179-0182页

作者：危丽君福建中医药大学附属第二人民医院福建福州350000

多囊肾是肾脏多发囊肿并呈进行性增大的一种遗传性疾病,多数患者无明显临床症状,囊肿过大时腹部查体可见肿块,本病临床中常见,然其起病隐匿,患病后不受重视,一旦进展至终末期肾病(ESRD)无以逆转。西医方面关于本病发病机制尚未完全阐明... 详细信息

多囊肾是肾脏多发囊肿并呈进行性增大的一种遗传性疾病,多数患者无明显临床症状,囊肿过大时腹部查体可见肿块,本病临床中常见,然其起病隐匿,患病后不受重视,一旦进展至终末期肾病(ESRD)无以逆转。西医方面关于本病发病机制尚未完全阐明,各类假说层出不穷;中医各家学者针对多囊肾病因病机深入探讨,辨证论治、随症加减。现将近年来治疗多囊肾病的研究进展概括总结。

关键词：多囊肾病因病机中西医治疗研究进展

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多囊肾患者不同透析方式的疗效及感染比较

中华医院感染学杂志 2012年第18期22卷 3987-3989页

作者：沈芳媛包蓓艳宁波市鄞州第二医院肾内科浙江宁波315100

目的比较多囊肾肾衰竭患者及非多囊肾肾衰竭患者行腹膜透析(PD)、血液透析(HD)的疗效差异,为多囊肾患者治疗提供有效方法。方法分析医院收治的多囊肾病肾衰竭患者20例,同时选择非多囊肾病患者作为对照,比较患者的实验室指标。结果 PD组... 详细信息

目的比较多囊肾肾衰竭患者及非多囊肾肾衰竭患者行腹膜透析(PD)、血液透析(HD)的疗效差异,为多囊肾患者治疗提供有效方法。方法分析医院收治的多囊肾病肾衰竭患者20例,同时选择非多囊肾病患者作为对照,比较患者的实验室指标。结果 PD组、HD组、对照PD组、对照HD组的实验室指标差异不明显,PD组尿素清除率(1.63±0.17)%,HD组尿素清除率(1.41±0.06)%,对照PD组尿素清除率(1.63±0.17)%,对照HD组尿素清除率(1.39±0.07)%;PD组与对照PD组,HD组与对照HD组的尿素清除率差异近似;PD组2例腹膜炎,对照PD组2例腹膜炎,PD组与对照PD组腹膜炎发生率表现近似;HD组2例囊肿出血,PD组与HD组均未发生疝;PD组6例尿路感染,1例肾实质感染,1例肾囊内感染,HD组7例尿路感染,2例肾实质感染,2例肾囊内感染,各组间的比较差异均无统计学意义。结论多囊肾肾衰患者与非多囊肾肾衰患者行PD、HD治疗的疗效相同,且行PD治疗时囊肿出血发生率低。

关键词：多囊肾腹膜透析血液透析疗效感染

人PKD2基因慢病毒的构建及其对常染色体显性遗传性多囊肾病小鼠肾脏上皮细胞多囊蛋白-2和Wnt/β-catenin信号通路的修复作用

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中华泌尿外科杂志 2018年第1期39卷 62-68页

作者：孟佳林徐雨辰沈旭峰李奥樊松郝宗耀吴冠青梁朝朝安徽医科大学第一附属医院泌尿外科安徽省多囊肾诊疗与转化医学中心 230032

目的构建携带人PKD2基因的重组慢病毒载体，并探讨该载体对Pkd2缺失小鼠肾脏上皮细胞中多囊蛋白-2（PC2）的表达，以及对下游Wnt/β-catenin信号通路的作用。方法2016年8月至2017年2月采用XbaⅠ和XhoⅠ酶将PKD2基因从已有pcDNA3.1-TM-P... 详细信息

目的构建携带人PKD2基因的重组慢病毒载体，并探讨该载体对Pkd2缺失小鼠肾脏上皮细胞中多囊蛋白-2（PC2）的表达，以及对下游Wnt/β-catenin信号通路的作用。方法2016年8月至2017年2月采用XbaⅠ和XhoⅠ酶将PKD2基因从已有pcDNA3.1-TM-PKD2质粒中切出，并插入慢病毒空载体pLV-sfGFP_2A_Puro，测序验证后获得重组慢病毒载体pLV-sfGFP-PKD2。然后，将重组慢病毒载体与包装质粒共脂质体转染293T细胞，包装病毒，获得病毒浓缩液。按照实验组（pLV-sfGFP-PKD2病毒感染）、对照组（pLV-sfGFP病毒感染）和空白组（未感染）进行分组，分别处理携带Pkd2基因的B3、D3细胞（Pkd2＋/－）和Pkd2缺失的B2、E8细胞（Pkd2－/－），采用蛋白质印迹法、免疫荧光染色法检测PC2表达情况。最后，选取B3和B2细胞，利用增殖细胞核抗原（PCNA）荧光染色检测细胞增殖活性，实时荧光定量PCR检测PKD2下游Wnt/β-catenin信号通路的变化。结果重组慢病毒载体酶切后凝胶电泳结果显示插入片段与PKD2基因一致，基因测序结果显示PKD2插入方向正确。经pLV-sfGFP-PKD2病毒感染后，实验组B2和E8细胞的PC2表达量分别为0.668±0.013和0.763±0.021，空白组B3和D3细胞的PC2表达量分别为0.687±0.015和0.776±0.008，差异均无统计学意义（P＝0.164，P＝0.409）。实验组B2细胞增殖活性（0.573±0.010）明显低于空白组（0.848±0.031），差异有统计学意义（P〈0.01）；与空白组B3细胞（0.585±0.017）比较差异无统计学意义（P＝0.369）。实时荧光定量PCR检测结果显示，实验组B2细胞中的Wnt7a和β-catenin基因表达量分别为0.037±0.005和0.554±0.008，与空白组B3细胞的0.037±0.004和0.571±0.013比较差异均无统计学意义（P＝0.969，P＝0.640）。结论本研究成功构建携带人PKD2基因并具有感染能力的重组pLV-sfGFP-PKD2慢病毒，慢病毒可重建PKD2基因缺失的小鼠肾脏上皮细胞PC2的表达，使过度激活的Wnt/β-catenin信号通路恢复正常，进而降低PC2缺失所导致的细胞异常增殖活性。

关键词：多囊肾常染色体显性 Wnt/β-catenin信号通路转基因慢病毒

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结合数据挖掘的多囊肾中医诊疗规律研究

结合数据挖掘的多囊肾中医诊疗规律研究

作者：郭晶长春中医药大学

学位级别：硕士

目的:本文结合数据挖掘技术,整理总结中医治疗多囊肾的诊疗规律,为临床提供参考。方法:文献范畴:中国知网期刊全文数据库、万方数据库、维普数据库。检索方法:检索年限限定为1978年-2018年。检索词为病名多囊肾、中医。检索词之间用逻... 详细信息

目的:本文结合数据挖掘技术,整理总结中医治疗多囊肾的诊疗规律,为临床提供参考。方法:文献范畴:中国知网期刊全文数据库、万方数据库、维普数据库。检索方法:检索年限限定为1978年-2018年。检索词为病名多囊肾、中医。检索词之间用逻辑运算符“并”连接,按照此原则检索,获得结果。设计表格进行录入,建立数据库,进行统计,选用SPSS及IBM SPSS Modeler18进行数据挖掘。结果:1、本研究共190首处方,录入286味药物,出现频次≥40次的药物有14味,分别为茯苓、黄芪、白术、三棱、党参、莪术、赤芍、大黄、薏苡仁、当归、桃仁、山药、泽泻、红花。2、对处方的中药四气五味频次分析,四气以温药为主,其次寒药,佐以平药、微寒药、凉药、微温药、大热药、热药、大寒药。五味以甘为主,其次苦味、辛味、咸味、淡味、酸味、涩味、微苦味、微甘味。3、结合关联规则药物组合分析,共产生592条规则。按照置信度和支持度排序,两种药物组合当中以补气药、祛湿药、活血化瘀药配伍为主。三种药物组合规则以补肾药与补气药配伍使用,较符合临床特点。四种药物组合规则祛湿药、补肾药与活血化瘀药配伍。4、将出现频率≥20次的药物进行聚类分析,用药模式以附子、泽泻、茯苓、地黄、牡丹皮、山茱萸、山药、桂枝、赤芍、桃仁临床上应用较广。5、主症以乏力、腰痛、下肢浮肿、纳差、头晕、畏寒肢冷、腰酸为主,舌苔以舌质淡、苔薄腻、舌质红为主,脉象以脉弦滑、脉细弦、脉沉细为主。6、结合频次分析病因主要是正虚与邪实两面,多囊肾病多由于血瘀、湿热、痰浊之邪为主要的邪实,阳虚、气虚、阴虚是发病的根本原因。7、结合频次分析,主要与肝、脾、肾关系密切。虚证以脾肾阳虚证出现频次最多,实证以血瘀证出现频次居多,多囊肾病总属于本虚标实、虚实夹杂之证。8、结合频次分析,常用的方剂为活血行气方、补益方、祛湿方,佐以利湿通淋、清热解毒方。结论:在治疗多囊肾用药上多以温药为主,其次寒、平药,佐以微寒、凉、微温,而少用大热、热、大寒药;五味以甘味为主,苦、辛、咸、淡、酸、涩味次之;以补气、活血、祛湿药为主,多囊肾发病与肝脾肾密切相关,多囊肾病本属本虚标实之证。

关键词：中医多囊肾诊疗规律数据挖掘

浅谈陈志强教授“消坚固本法”治疗多囊肾经验

同方学位论文库评论

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天津中医药 2022年第4期39卷 483-486页

作者：李婷延小丽赵卓张亚楠马赟陈志强河北中医学院研究生院石家庄050200 河北省中医院肾病二科石家庄050017

多囊肾是一种遗传性肾囊肿类疾病,陈志强教授认为此病多是由于先天禀赋不足,体质差异,致使肾、肝、脾功能失调,气滞、湿阻、痰凝、血瘀为患,渐成癥积,进而发为囊肿,故其初期病机为脾肾亏虚、肝郁气滞、痰瘀互结;该病病情日久,肾体衰惫,... 详细信息

多囊肾是一种遗传性肾囊肿类疾病,陈志强教授认为此病多是由于先天禀赋不足,体质差异,致使肾、肝、脾功能失调,气滞、湿阻、痰凝、血瘀为患,渐成癥积,进而发为囊肿,故其初期病机为脾肾亏虚、肝郁气滞、痰瘀互结;该病病情日久,肾体衰惫,痰湿更甚,浊毒内停,弥漫三焦,病机进展为:脾肾亏虚,血瘀浊毒内蕴。在治疗上,以“消坚固本”为原则,同时根据疾病不同时期的病机采取相应的治疗方法,初期应攻补兼施,即扶正祛邪兼顾,常用黄芪以培补正气,补肾健脾,浙贝母、三棱、莪术等药以消癥祛邪,同时以柴胡、木香、乌药、麸炒枳壳、炒莱菔子等药调和气机升降,善于应用地龙、水蛭、鳖甲、牡蛎等虫类药以逐瘀散结,适时加用如红藤-败酱草、三七粉-仙鹤草、生地黄-牡丹皮等对药以治疗相应兼症;后期通过宣通上、中、下三焦治法以增强祛湿泄浊解毒之功,同时结合现代医学的治疗特点,中西结合,中西合璧以缓解病情,改善症状,提高患者生存质量。

关键词：陈志强多囊肾攻补兼施调和升降虫类药对药宣通三焦消坚固本

结肠透析序贯中药保留灌肠治疗多囊肾CKD 4~5期患者25例的临床效果

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中国医药科学 2022年第3期12卷 95-98页

作者：陈建丽赵孟德甘肃省武威市人民医院肾内科甘肃武威733000 甘肃省武威市人民医院普外二科甘肃武威733000

目的观察高位结肠透析序贯中药保留灌肠治疗多囊肾CKD 4~5期患者的临床疗效。方法选取2016年4月至2019年5月甘肃省武威市人民医院50例多囊肾CKD 4~5期患者,采用随机数字表法分为试验组(n=25)和对照组(n=25)。两组均给予慢性肾衰一体化... 详细信息

目的观察高位结肠透析序贯中药保留灌肠治疗多囊肾CKD 4~5期患者的临床疗效。方法选取2016年4月至2019年5月甘肃省武威市人民医院50例多囊肾CKD 4~5期患者,采用随机数字表法分为试验组(n=25)和对照组(n=25)。两组均给予慢性肾衰一体化治疗方案,对照组采用结肠透析机给予常规高位结肠透析治疗,试验组在结肠透析治疗基础上联合自拟方中药保留灌肠治疗。两组均每周5次,4周为1疗程,治疗1疗程后观察临床疗效、中医临床症候积分及血肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、血红蛋白(HGB)水平。结果试验组总有效率92.00%,高于对照组的56.00%(P0.05)。结论结肠透析序贯中药保留灌肠疗法对延缓多囊肾CKD 4~5期患者肾功能进展及改善临床中医症候疗效方面显著优于单纯结肠透析治疗。

关键词：多囊肾慢性肾脏病结肠透析中药保留灌肠

常染色体显性多囊肾病的临床表现及其诊治进展

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临床医学进展 2022年第4期12卷 3440-3447页

作者：董辉辉徐璐李新建济宁医学院临床医学院山东济宁济宁医学院附属医院血液净化科山东济宁

常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)是最常见的遗传性肾病之一,是终末期肾病(ESRD)的一大病因。其发病主要是由于PKD基因突变引起的。常见临床表现为肾功异常、高血压、囊肿感染、出血、尿路感染、疼痛等。多囊肾病的临床表现不一,确诊后... 详细信息

常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)是最常见的遗传性肾病之一,是终末期肾病(ESRD)的一大病因。其发病主要是由于PKD基因突变引起的。常见临床表现为肾功异常、高血压、囊肿感染、出血、尿路感染、疼痛等。多囊肾病的临床表现不一,确诊后需要进一步筛查有无囊肿形成、体积增大引起的症状及其他系统性表现,以便更好地治疗疾病和提高生存质量。很多人认为ADPKD只是单纯地局限于肾脏表现,其实ADPKD是一种可累及泌尿、消化、神经、生殖等多个系统的系统性疾病。本文将对ADPKD的典型临床表现及其诊治做一个综述,以期能够为其早期诊断、全面治疗、减少并发症提供参考。

关键词：多囊肾 ADPKD 临床表现诊治