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Hippo信号通路调控常染色体显性多囊肾病的研究进展

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中华肾脏病杂志 2023年第3期39卷 224-228页

作者：张洁婷许晶薛澄毛志国上海大学医学院上海200444 上海长征医院肾脏病科上海200003

Hippo信号通路在进化上高度保守, 参与调节细胞增殖、分化和组织动态平衡, 在调控组织、器官大小及细胞数量方面发挥重要作用。常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)是最常见的遗传性肾病, 也是... 详细信息

Hippo信号通路在进化上高度保守, 参与调节细胞增殖、分化和组织动态平衡, 在调控组织、器官大小及细胞数量方面发挥重要作用。常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)是最常见的遗传性肾病, 也是引起终末期肾病最常见的病因之一。近年的研究发现, Hippo信号通路与ADPKD的发生发展密切相关, 通路主要成员的活性和表达异常对肾小管上皮细胞的纤毛和细胞极性等产生影响, 诱发肾囊肿的形成。该综述总结了Hippo信号通路在ADPKD发病中的潜在机制, 与其他信号通路的串扰, 以及在不同物种中的差异, 讨论针对Hippo信号通路治疗ADPKD的策略, 以期为ADPKD的治疗提供新的思路。

关键词：多囊肾常染色体显性囊肿 Hippo信号通路治疗策略

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多囊肾囊内感染与肾移植

器官移植 2021年第2期12卷 244-248页

作者：黎雪琳苗芸南方医科大学第一临床医学院广州510515 南方医科大学南方医院器官移植科

常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的单基因遗传性肾病,可进展为终末期肾病(ESRD)。ADPKD患者常反复发生囊内感染,抗生素治疗所产生的耐药性问题日益突出,肾移植手术方式也需根据多囊肾的感染情况进行选择。本文从肾囊肿起源、囊... 详细信息

常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的单基因遗传性肾病,可进展为终末期肾病(ESRD)。ADPKD患者常反复发生囊内感染,抗生素治疗所产生的耐药性问题日益突出,肾移植手术方式也需根据多囊肾的感染情况进行选择。本文从肾囊肿起源、囊肿的分类及囊液的来源、囊液内细菌类型及其耐药性、ADPKD患者囊内感染与肾移植治疗等方面进行综述,为ADPKD患者囊内感染的诊治提供参考。

关键词：多囊肾感染囊肿囊液细菌抗生素终末期肾病(ESRD) 耐药

3个常染色体显性遗传多囊肾病家系的遗传学分析

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第三军医大学学报 2021年第20期43卷 2208-2213页

作者：娄桂予田向永张玉薇杨科刘红彦张晓梅曹慧霞王斌河南省人民医院河南大学人民医院郑州大学人民医院医学遗传研究所河南省遗传性疾病功能重点实验室郑州450002 河南省人民医院河南大学人民医院郑州大学人民医院泌尿外科郑州450002 河南省人民医院河南大学人民医院郑州大学人民医院肾内科郑州450002 河南省人民医院河南大学人民医院郑州大学人民医院神经外科郑州450002

目的对3个常染色体显性遗传多囊肾病家系进行基因检测,明确其致病性突变,为防治方法及产前诊断提供指导。方法收集2017-2020年在河南省人民医院泌尿外科就诊的3个多囊肾家系的病史及临床资料;采集家系成员外周血样品提取DNA,利用靶向扩... 详细信息

目的对3个常染色体显性遗传多囊肾病家系进行基因检测,明确其致病性突变,为防治方法及产前诊断提供指导。方法收集2017-2020年在河南省人民医院泌尿外科就诊的3个多囊肾家系的病史及临床资料;采集家系成员外周血样品提取DNA,利用靶向扩增高通量测序方法对先证者进行检测,筛查可疑致病位点;Sanger测序法对先证者及家系其他成员进行验证及分析,结合生物信息学分析及美国医学遗传与基因组学会制定的基因变异致病性评估标准,分析变异的致病性。结果家系1、2、3先证者超声结果诊断均为多囊肾,临床分期分别为G1、G3a和G5,在PKD1(polycystic kidney disease 1)基因分别发现c.5933delA(p.Asn1978fs)缺失移码突变、c.6871C>T(G2291X)无义杂合突变和c.894_897delCCCT(p.299Sfs*34)缺失移码变异。3个家系的以上变异符合表型-基因型相分离。结论明确了遗传多囊肾病3个家系的致病变异位点,其中c.5933delA和c.894_897delCCCT为新突变,c.6871C>T为已知致病性突变。

关键词：常染色显性多囊肾 PKD1基因基因变异

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基于辨机论治辨治成人多囊肾经验

中华中医药杂志 2022年第12期37卷 7174-7177页

作者：韩宜臻王耀献陶嘉茵王珍北京中医药大学东直门医院北京100700 北京中医药大学北京100029

王耀献教授结合临床经验,基于辨机论治治疗成人多囊肾,总结该病以“饮停痰注,肾络癥瘕”为体质病机,“肝郁气滞,湿热内蕴,脾肾阳虚,阴虚阳亢”为证候病机,“肾用失司,浊毒内停”为衍生病机,并以证候病机为辨证要点,以疏肝解郁、清热祛... 详细信息

王耀献教授结合临床经验,基于辨机论治治疗成人多囊肾,总结该病以“饮停痰注,肾络癥瘕”为体质病机,“肝郁气滞,湿热内蕴,脾肾阳虚,阴虚阳亢”为证候病机,“肾用失司,浊毒内停”为衍生病机,并以证候病机为辨证要点,以疏肝解郁、清热祛湿、补肾健脾、平调阴阳为治疗原则,提出分期论治,将该病分为早期、晚期治疗,早期应以补益脾肾、疏利气机、清热化饮为法,晚期应以固本澄源、通畅三焦、化瘀排浊为法,以期提高临床疗效。

关键词：多囊肾辨机论治经验总结分期论治证候病机

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一例猫多囊肾伴发多囊肝的诊治

黑龙江畜牧兽医 2022年第4期 87-89页

作者：向雅頔彭雨佳李格宾中国农业大学动物医院北京100193

1只雄性未去势异国短毛猫,因精神沉郁、饮水量增加而就诊,为进行准确地临床诊断,采用体格、血常规、血液生化指标、尿液、腹部B型超声波检查进行诊断,并根据诊断结果进行治疗。结果表明:该猫诊断为多囊肾伴发多囊肝,并已发展为慢性肾病... 详细信息

1只雄性未去势异国短毛猫,因精神沉郁、饮水量增加而就诊,为进行准确地临床诊断,采用体格、血常规、血液生化指标、尿液、腹部B型超声波检查进行诊断,并根据诊断结果进行治疗。结果表明:该猫诊断为多囊肾伴发多囊肝,并已发展为慢性肾病。经对症治疗后,患猫精神、食欲无明显改善,并于确诊后第30天死亡。说明猫多囊肾的早期诊断对维持患猫生存期有着重要作用,对于有遗传缺陷的猫应立即停止繁育,从源头控制本病的发生。

关键词：猫多囊肾多囊肝慢性肾病遗传性疾病

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多囊肾维持性血液透析出血患者的护理分析

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2023年第4期 0141-0144页

作者：张玉莹玉田县医院河北唐山064100

人性化护理以“患者为中心”,多囊肾为先天性疾病,实施维持性血液透析治疗属于常规的治疗,在治疗期间实施人性化护理更能体现对患者的人性化服务,本研究即探析人性化护理的干预效果。方法选择多囊肾患者为研究对象,病例收集时间为2020.... 详细信息

人性化护理以“患者为中心”,多囊肾为先天性疾病,实施维持性血液透析治疗属于常规的治疗,在治疗期间实施人性化护理更能体现对患者的人性化服务,本研究即探析人性化护理的干预效果。方法选择多囊肾患者为研究对象,病例收集时间为2020.1-2021.7,且研究对象均接受维持性血液透析治疗,均为我院收治的患者,纳入80例作为研究样本,通过双盲法分入实验组与参照组当中,各40例,前者应用人性化护理,后者常规护理,比较两组相关指标。结果护理后,实验组情绪状态指标相比于参照组更低(P<0.05);从生活质量评分方面来分析,实验组相较于参照组更高(P<0.05)。结论人性化护理以患者的实际情况制定个性化护理服务措施,效果显著,能改善患者的心理状态与生活质量,值得推广。

关键词：多囊肾维持性血液透析人性化护理护理效果

血管内皮生长因子促多囊肾大鼠胆管上皮细胞活力及胆管囊性扩张的机制研究

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中国病理生理杂志 2019年第6期35卷 1106-1111页

作者：栾明月闫文帝刘特思吕游佐藤保则朴英实任香善延边大学肿瘤研究中心吉林延吉133002 金泽大学医学部形态机能病理学教研室日本金泽9208640

目的:探讨血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)促进多囊肾(polycystic kidney, PCK)大鼠胆管上皮细胞活力及胆管囊性扩张的机制。方法:免疫组织化学染色法检测正常和PCK大鼠肝组织中VEGF (n=6)和CD31 (n=10)的... 详细信息

目的:探讨血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)促进多囊肾(polycystic kidney, PCK)大鼠胆管上皮细胞活力及胆管囊性扩张的机制。方法:免疫组织化学染色法检测正常和PCK大鼠肝组织中VEGF (n=6)和CD31 (n=10)的表达情况。RT-qPCR法和酶联免疫吸附实验分别检测胆管上皮细胞和培养上清液中的VEGF表达水平。WST-1比色法检测VEGF对大鼠胆管上皮细胞活力和胆管上皮细胞上清液对内皮细胞活力的影响。细胞迁移实验和管腔形成实验检测胆管上皮细胞上清液对大鼠血管内皮细胞迁移和管腔形成能力的影响。结果:免疫组织化学染色结果表明,VEGF在PCK大鼠的胆管上皮细胞中呈高表达;肝汇管区新生微血管数量明显多于正常大鼠(P<0.01);RT-qPCR法和酶联免疫吸附法检测结果表明,PCK大鼠胆管上皮细胞中VEGF mRNA和蛋白表达显著高于正常大鼠(P<0.01);WST-1结果显示,VEGF可增强PCK大鼠胆管上皮细胞活力(P<0.01);PCK大鼠胆管上皮细胞培养上清液能提高内皮细胞活力(P<0.01);VEGF siRNA和VEGF受体抑制剂可降低胆管上皮细胞活力(P<0.01);细胞迁移实验和管腔形成实验结果表明,PCK大鼠胆管上皮细胞培养上清液可提高内皮细胞迁移能力和管腔形成能力(P<0.01)。结论:PCK大鼠的胆管囊性扩张与胆管上皮细胞过度分泌VEGF存在联系。

关键词：血管内皮生长因子细胞活力 Caroli病多囊肾

多囊肾合并多囊肝患者肾移植后肝囊肿反复感染行肝移植一例并文献复习

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中华器官移植杂志 2020年第8期41卷 470-473页

作者：郑翔谷丽郎韧孙兵李绪言王玮首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科 100020

目的总结多囊肾合并多囊肝受者肾移植术后肝内囊肿反复感染接受肝移植的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院收治的1例多囊肾合并多囊肝患者肾移植术后肝内囊肿反复感染行肝移植的临床资料,并进行文献复习。结果受者... 详细信息

目的总结多囊肾合并多囊肝受者肾移植术后肝内囊肿反复感染接受肝移植的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院收治的1例多囊肾合并多囊肝患者肾移植术后肝内囊肿反复感染行肝移植的临床资料,并进行文献复习。结果受者为男性,60岁,31年前发现多囊肾合并多囊肝,2年前因肾功能衰竭(血肌酐700μmol/L)开始规律接受血液透析,15个月前(2018年3月20日)接受右肾切除术,并于9个月前接受肾移植。受者应用巴利息单抗行免疫诱导,免疫维持采用他克莫司+麦考酚钠+醋酸泼尼松。术后移植肾功能稳定(血肌酐在120~150μmol/L),术后2周顺利出院。6个月前,受者反复因高热伴左侧腰痛等症状入院,经与感染科、肝胆外科、呼吸科等相关科室会诊,考虑肝囊肿反复感染,决定行肝移植。肝移植术中病肝内可见多发囊肿,囊腔内大量脓性粘稠物质。术后感染得到迅速控制,移植肝功能良好,移植肾功能稳定,未发生严重并发症。截至末次随访,移植肾和移植肝功能均正常。结论肾移植术后对于多囊肝囊肿感染的处理,抗生素联合适当外科干预是必不可少的;对于反复感染,严重影响生存质量的受者,应考虑行肝移植术。

关键词：多囊肾多囊肝肾移植囊内感染肝移植

托伐普坦治疗快速进展型常染色体显性多囊肾病的临床实践指南解读

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中华肾脏病杂志 2019年第5期35卷 387-392页

作者：徐德超马熠熠梅长林海军军医大学上海长征医院肾内科上海200003

常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是最常见的单基因遗传性肾病。近年来,几项大型临床随机对照试验表明,托伐普坦(tolvaptan)能有效抑制ADPKD患者肾囊肿生长,延缓肾功能恶化。目前,该药已获美... 详细信息

常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是最常见的单基因遗传性肾病。近年来,几项大型临床随机对照试验表明,托伐普坦(tolvaptan)能有效抑制ADPKD患者肾囊肿生长,延缓肾功能恶化。目前,该药已获美国食品和药物管理局(FDA)批准,用于治疗快速进展型成年ADPKD患者。2018年10月,美国肾脏病学会会刊在线发表了托伐普坦治疗快速进展型ADPKD 的临床实践指南,详尽介绍了应用托伐普坦治疗ADPKD的适宜人群、药物剂量选择以及不良反应评估与处理等内容。本文即为该项指南的解读。

关键词：多囊肾常染色体显性药物疗法托伐普坦指南解读