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肝移植治疗多囊肝11例疗效分析

中华医学杂志 2019年第10期99卷 767-770页

作者：唐晖丁凡姚嘉许赤张剑汪根树易述红李华杨扬陈规划中山大学附属第三医院肝移植中心广州510630

目的探讨多囊肝行肝移植治疗的手术指征及安全性。方法回顾性分析中山大学附属第三医院2004年1月至2013年10月间施行的11例多囊肝患者行肝移植治疗病例资料,并对数据结果进行统计分析。结果11例患者中行改良背驮式肝移植9例,肝肾联合移... 详细信息

目的探讨多囊肝行肝移植治疗的手术指征及安全性。方法回顾性分析中山大学附属第三医院2004年1月至2013年10月间施行的11例多囊肝患者行肝移植治疗病例资料,并对数据结果进行统计分析。结果11例患者中行改良背驮式肝移植9例,肝肾联合移植2例。中位年龄56岁,7例(63.6%)患者为Gigot Ⅱ型多囊肝,4例(36.4%)为Gigot Ⅲ型。8例(72.7%)有严重活动困难,美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥3,3例(27.3%)患者肝功能为Child-Pguh C级且终末期肝病模型(MELD)评分>20。住院时间(45.4±15.3)d,在重症监护病房(ICU)停留时间(4.1±1.9)d。围手术期死亡率为18.2%,并发症发病率为63.6%。中位随访时间为111个月。2例患者死于肝肾联合移植后严重并发症。1例患者死于术后缺血性胆管炎。术后1、5和10年生存率分别为82.2%、81.8%和65.5%。结论为了提高多囊肝患者长期预后及生活质量,肝移植是治疗唯一有效和安全的方法。

关键词：多囊肝肝移植乙型肝炎

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多囊肝合并感染病例分析及文献回顾

多囊肝合并感染病例分析及文献回顾

作者：张昂纯河北医科大学

学位级别：硕士

目的:通过报告1例多囊肝合并感染病例,结合其临床特点、影像学表现、病原学检查及诊治过程,总结多囊肝合并感染的诊疗思路,从而提高医师对多囊肝合并感染的重视及诊疗水平。方法:回顾性分析1例多囊肝合并感染患者的临床资料,结合国内外... 详细信息

目的:通过报告1例多囊肝合并感染病例,结合其临床特点、影像学表现、病原学检查及诊治过程,总结多囊肝合并感染的诊疗思路,从而提高医师对多囊肝合并感染的重视及诊疗水平。方法:回顾性分析1例多囊肝合并感染患者的临床资料,结合国内外相关文献资料,总结多囊肝合并感染的诊疗进展。结果:本例患者以发热伴腹胀为主要临床表现,依据病史、体征、实验室及影像学检查,诊断为:1.多囊肝合并感染2.多囊肾3.2型糖尿病。结论:多囊肝合并感染是多囊肝的严重并发症,该并发症应早诊断、早治疗,以防其进展为菌血症、败血症甚至危及生命。近期研究表明克雷伯菌属为多囊肝合并感染的最主要致病菌,随着广谱抗生素、第三代头孢菌素及β-内酰胺类药物的过度使用后的选择作用,产超广谱β-内酰胺酶的肺炎克雷伯菌已成为临床抗感染治疗的难题之一。碳青霉烯类抗菌药物是超广谱β-内酰胺酶的肺炎克雷伯菌的首选药物,但随着碳青霉烯类抗菌药物在临床治疗中的广泛使用,碳青霉烯类耐药肠杆菌属感染比例不断增加,尤以肺炎克雷伯菌碳青霉烯酶最为广泛,临床上针对多重耐药型产碳青霉烯酶肺炎克雷伯菌感染,只有替加环素、多黏菌素和一些氨基糖苷类抗生素有较好的治疗效果,但是它们的使用会反过来诱导抗性菌株的出现,故在选择碳青霉烯类抗生素治疗过程中,应密切监测患者临床症状及炎性指标变化。总之,综合临床表现、实验室检查和影像学检查结果而做出多囊肝合并感染诊断,应及早应用强效抗感染治疗和进行引流,抗感染治疗过程中应密切监测患者临床症状及炎性指标变化,如有反弹现象应及时调整治疗方案。本文将重点对多囊肝合并感染的发病机制、临床诊断、实验室检查、影像学表现及诊治进展予以讨论。

关键词：多囊肝感染肺炎克雷伯菌诊治进展

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一例猫多囊肾伴发多囊肝的诊治

黑龙江畜牧兽医 2022年第4期 87-89页

作者：向雅頔彭雨佳李格宾中国农业大学动物医院北京100193

1只雄性未去势异国短毛猫,因精神沉郁、饮水量增加而就诊,为进行准确地临床诊断,采用体格、血常规、血液生化指标、尿液、腹部B型超声波检查进行诊断,并根据诊断结果进行治疗。结果表明:该猫诊断为多囊肾伴发多囊肝,并已发展为慢性肾病... 详细信息

1只雄性未去势异国短毛猫,因精神沉郁、饮水量增加而就诊,为进行准确地临床诊断,采用体格、血常规、血液生化指标、尿液、腹部B型超声波检查进行诊断,并根据诊断结果进行治疗。结果表明:该猫诊断为多囊肾伴发多囊肝,并已发展为慢性肾病。经对症治疗后,患猫精神、食欲无明显改善,并于确诊后第30天死亡。说明猫多囊肾的早期诊断对维持患猫生存期有着重要作用,对于有遗传缺陷的猫应立即停止繁育,从源头控制本病的发生。

关键词：猫多囊肾多囊肝慢性肾病遗传性疾病

左半肝切除术治疗Schnelldorfer C型多囊肝1例报告

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临床肝胆病杂志 2020年第8期36卷 1829-1831页

作者：曾齐沙地克·阿帕尔吴警努尔扎提江·安维尔李涛吐尔洪江·吐逊新疆医科大学第一附属医院消化血管外科中心肝(移植)•腔镜外科乌鲁木齐830054

多囊肝(polycystic liver disease,PLD)是一类罕见的基因病,既可作为常染色体显性PLD单独存在,也可伴随常显或常隐多囊肾[1]。PLD的主要特点是胆管上皮细胞的过度生长,表现为肝实质多个弥散分布的囊性病变,常与成人多囊肾伴发。该病早... 详细信息

多囊肝(polycystic liver disease,PLD)是一类罕见的基因病,既可作为常染色体显性PLD单独存在,也可伴随常显或常隐多囊肾[1]。PLD的主要特点是胆管上皮细胞的过度生长,表现为肝实质多个弥散分布的囊性病变,常与成人多囊肾伴发。该病早期常无典型的症状及体征,肝功能正常,但中晚期随着肝体积的增大可出现腹胀、腹痛及腹部包块,影响患者的正常生活[2]。目前的治疗方式主要分为内科药物治疗和外科手术治疗。本院于2019年6月25日成功完成左半肝切除术治疗PLD患者1例,术后患者恢复良好,现报道如下。

关键词：多囊肝多囊肾疾病肝切除术

常染色体隐性遗传性多囊肾合并多囊肝1例报告

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临床肝胆病杂志 2020年第3期36卷 655-656页

作者：李嘉林陈铭广州中医药大学广州510000 广州中医药大学第一附属医院泌尿外科广州510000

多囊肾是一种常见的单基因先天性遗传病,可以显性或隐性方式遗传[1]。其中,常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)较为罕见,通常被认为是由PKHD1突变引起的遗传同质性疾病,与纤毛功能障碍有关... 详细信息

多囊肾是一种常见的单基因先天性遗传病,可以显性或隐性方式遗传[1]。其中,常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)较为罕见,通常被认为是由PKHD1突变引起的遗传同质性疾病,与纤毛功能障碍有关,发病率约为1∶20000,多见于婴幼儿时期,存活至成人者极少[2],至今国内外仍少有报道。其特征在于肾集合管的非阻塞性梭形扩张和肝脏的导管板畸形,导致进行性慢性肾病和肝脏疾病,包括扩张的胆管、先天性肝纤维化和门静脉高压症(Caroli综合征)[3-5]。

关键词：多囊肾,常染色体隐性多囊肝成年人

多囊肾合并多囊肝患者肾移植后肝囊肿反复感染行肝移植一例并文献复习

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中华器官移植杂志 2020年第8期41卷 470-473页

作者：郑翔谷丽郎韧孙兵李绪言王玮首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科 100020

目的总结多囊肾合并多囊肝受者肾移植术后肝内囊肿反复感染接受肝移植的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院收治的1例多囊肾合并多囊肝患者肾移植术后肝内囊肿反复感染行肝移植的临床资料,并进行文献复习。结果受者... 详细信息

目的总结多囊肾合并多囊肝受者肾移植术后肝内囊肿反复感染接受肝移植的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院收治的1例多囊肾合并多囊肝患者肾移植术后肝内囊肿反复感染行肝移植的临床资料,并进行文献复习。结果受者为男性,60岁,31年前发现多囊肾合并多囊肝,2年前因肾功能衰竭(血肌酐700μmol/L)开始规律接受血液透析,15个月前(2018年3月20日)接受右肾切除术,并于9个月前接受肾移植。受者应用巴利息单抗行免疫诱导,免疫维持采用他克莫司+麦考酚钠+醋酸泼尼松。术后移植肾功能稳定(血肌酐在120~150μmol/L),术后2周顺利出院。6个月前,受者反复因高热伴左侧腰痛等症状入院,经与感染科、肝胆外科、呼吸科等相关科室会诊,考虑肝囊肿反复感染,决定行肝移植。肝移植术中病肝内可见多发囊肿,囊腔内大量脓性粘稠物质。术后感染得到迅速控制,移植肝功能良好,移植肾功能稳定,未发生严重并发症。截至末次随访,移植肾和移植肝功能均正常。结论肾移植术后对于多囊肝囊肿感染的处理,抗生素联合适当外科干预是必不可少的;对于反复感染,严重影响生存质量的受者,应考虑行肝移植术。

关键词：多囊肾多囊肝肾移植囊内感染肝移植

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多囊肝并发感染性休克一例

浙江中西医结合杂志 2021年第9期31卷 847-849页

作者：杨相挺胡光早盛英海沈彦杨挺盛敏佳吕武峰孙益文浙江省乐清市第五人民医院ICU 乐清325600

多囊肝即多发性的先天性肝囊肿,CT等检查有助诊断。因为较难彻底治愈,一般多不考虑创伤性较大的手术治疗,而微创、并发症较少、疗效又较显著的B超引导下多囊肝穿刺抽液应用较为广泛。本文报道1例多囊肝并发感染性休克患者抢救成功的诊... 详细信息

多囊肝即多发性的先天性肝囊肿,CT等检查有助诊断。因为较难彻底治愈,一般多不考虑创伤性较大的手术治疗,而微创、并发症较少、疗效又较显著的B超引导下多囊肝穿刺抽液应用较为广泛。本文报道1例多囊肝并发感染性休克患者抢救成功的诊治过程。1临床资料患者,男,56岁,农民,因“发现多囊肝3年,腹胀1个月”于2020年5月31日入院。3年前体检发现“多囊肝”,但无不适症状。2年前曾行“多囊肝B超引导下经皮穿刺抽液术”,术后恢复可。1个月前无诱因下开始出现腹胀,伴右上腹隐痛不适。入院自诉无畏寒、发热,无黄疸,无咳嗽、咳痰,无呼吸困难,无恶心、呕吐,无腹泻。

关键词：多囊肝休克肝经皮穿刺引流 B超

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多囊肝的外科及药物治疗

中华肝脏外科手术学电子杂志 2020年第4期9卷 304-307页

作者：谢峰宫琳王鹏上海东方肝胆外科医院胆道三科 200438 解放军971医院肝胆外科青岛266072

多囊肝是一种遗传性疾病,常伴有其他脏器的多囊病变,特别是肾脏。囊肿形成与胆管上皮细胞的过度扩增和液体过度分泌有关,环磷酸腺苷(adenosine cyclic phosphate,cAMP)是调控此过程的关键因素[1]。多数患者无症状,出现症状者多为30岁后... 详细信息

多囊肝是一种遗传性疾病,常伴有其他脏器的多囊病变,特别是肾脏。囊肿形成与胆管上皮细胞的过度扩增和液体过度分泌有关,环磷酸腺苷(adenosine cyclic phosphate,cAMP)是调控此过程的关键因素[1]。多数患者无症状,出现症状者多为30岁后,较大的肝囊肿可出现右上腹胀痛,压迫胆管引起梗阻性黄疸,压迫门静脉可致门静脉高压症,也可并发囊内感染、出血和囊肿破裂。

关键词：多囊肝外科手术药物疗法

中国汉族成人-多囊肝合并多囊肾家系分析及突变基因鉴定

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中国汉族成人-多囊肝合并多囊肾家系分析及突变基因鉴定

作者：朱秀玲厦门大学

学位级别：硕士

目的:通过对一例多囊肝合并多囊肾患者及其家系进行全外显子组测序,为先证者做出准确的基因诊断,探讨该病在家系中的遗传方式,对突变位点进行人群分析,扩展中国人PLD致病基因谱,为遗传咨询和基因诊断提供理论依据。方法:1.收集一例家族... 详细信息

目的:通过对一例多囊肝合并多囊肾患者及其家系进行全外显子组测序,为先证者做出准确的基因诊断,探讨该病在家系中的遗传方式,对突变位点进行人群分析,扩展中国人PLD致病基因谱,为遗传咨询和基因诊断提供理论依据。方法:1.收集一例家族史明显的多囊肝合并多囊肾患者,进行家系调查并收集家系内14名直系亲属临床数据及外周血标本,绘制家系图谱。2.对该家系14名研究对象进行亲缘关系确认,选取先证者(Ⅱ-2)、先证者爱人(Ⅱ-1)、先证者患病儿子(Ⅲ-2)、先证者未患病女儿(Ⅲ-5)四个核心家系样本进行全外显子测序(WES),筛选出先证者及其患病儿子共有变异,然后剔除先证者爱人及先证者未患病女儿所含有的变异,并通过数据库比对筛选出突变位点。3.通过突变预测软件分析突变位点对蛋白质功能的影响。4.对该突变位点在家系14名研究对象中进行Sanger验证。结果:1.根据家系图及WES测序结果分析发现该病在家系中符合常染色体显性遗传模式,该病的临床表现异质性大。2.WES测序及数据库比对发现该家系疑似存在GANAB c.1118C>T(p.T373I)突变。3.多种突变预测软件分析均提示这一突变对GANAB基因编码的蛋白造成严重损害,是一种致病性突变。4.Sanger测序结果显示在该家系所有患病成员中均携带GANAB基因c.1118C>T(p.T373I)突变,非患病成员均不携带此突变。此外,该突变位点为全球首例,是一个新发现致病突变位点。结论:1.本研究发现了一例罕见的多囊肝合并多囊肾大家系。2.该家系的致病突变为GANAB上新发现的杂合突变c.1118C>T(p.T373I),该突变位点在国内外尚未见报道,是一个新发现的PLD致病突变位点。

关键词：多囊肝全外显子测序 GANAB 基因突变