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中国临床研究 2000年第4期 78-79页

作者：李红山东省淄博矿务局中心医院老年科!淄博市255120

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自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

新医学 2015年第4期46卷 268-272页

作者：熊燕南京中医药大学南京210000

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指同时或先后出现2种或2种以上的自身免疫性内分泌腺体或非内分泌腺体疾病。APS较为罕见,其发病与遗传相关,也与人类白细胞抗原易感基因等相关。该文报道1例APSⅡ型患者,其因全身水肿约2年半入院,... 详细信息

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指同时或先后出现2种或2种以上的自身免疫性内分泌腺体或非内分泌腺体疾病。APS较为罕见,其发病与遗传相关,也与人类白细胞抗原易感基因等相关。该文报道1例APSⅡ型患者,其因全身水肿约2年半入院,检测体内各激素水平及行垂体MRI后明确诊断为APSⅡ型(肾上腺皮质功能减退症,甲状腺功能减退症),予左旋甲状腺素片、糖皮质激素替代治疗等治疗后症状明显改善。APS的组成部分多为良性疾病,及时诊断和经综合治疗后患者预后一般较好。

关键词：自身免疫性多内分泌腺病肾上腺皮质功能减退症

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自身免疫性多内分泌腺病综合征研究进展

中国分子心脏病学杂志 2022年第4期22卷 4864-4868页

作者：梁丽君张改改清华大学第一附属医院老年医学干部医疗科北京市100016

自身免疫性多内分泌腺病综合征为一类少见的由多个系统免疫损伤引起的临床疾病,主要有三种分型:自身免疫性多内分泌腺病综合征1型(APS-1)、自身免疫性多内分泌腺病综合征2型(APS-2)以及X连锁免疫调节、多内分泌疾病和肠病(IPEX)。免疫... 详细信息

自身免疫性多内分泌腺病综合征为一类少见的由多个系统免疫损伤引起的临床疾病,主要有三种分型:自身免疫性多内分泌腺病综合征1型(APS-1)、自身免疫性多内分泌腺病综合征2型(APS-2)以及X连锁免疫调节、多内分泌疾病和肠病(IPEX)。免疫与遗传机制均参与了疾病的发生与发展。本文对该类疾病发病机制及治疗的新进展进行综述。

关键词：自身免疫多内分泌腺病发病机制

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自身免疫性多内分泌腺病综合征的临床进展

国际内分泌代谢杂志 2011年第1期31卷 62-65页

作者：管明琰李阳阳刘煜吉林大学白求恩第二医院内分泌科长春130041

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指由自身免疫引起的多内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征，可分为APSI型和APSⅡ型。二者的疾病组成成分和发病机制有显著区别。APSI型是由位于21号染色体上的自身免疫调节基因（AIRE）的突... 详细信息

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指由自身免疫引起的多内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征，可分为APSI型和APSⅡ型。二者的疾病组成成分和发病机制有显著区别。APSI型是由位于21号染色体上的自身免疫调节基因（AIRE）的突变导致，所以用基因检测的方法即可确诊，而APSⅡ型为多基因遗传病，遗传性状表现与人白细胞抗原（HLA）的表型有关，但HLA只决定其易患性，并非致病的直接原因，APSⅡ型的发病还与诸多后天因素有关。现对两型APS的流行病学、病因、发病机制、临床表现和治疗进行综述，以加强临床对APS的筛查和随访。

关键词：自身免疫多内分泌腺病人白细胞抗原自身免疫调节基因

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自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型一例

中华临床医师杂志(电子版) 2013年第5期 2286-2287页

作者：颜新谢作玲王为民广西医科大学第三附属医院南宁市第二人民医院内分泌科江苏东南大学附属中大医院内分泌科

患者女,33岁,因"乏力2年,纳差、皮肤变黑1年余,加重1周"于2010年2月入院。患者2年前无明显诱因出现乏力,未予重视,1年前逐渐出现颜面部、四肢伸侧、大关节(肘关节、膝关节)伸侧、皮肤皱折处、指关节、掌纹、牙龈有棕黑色色素沉着,

关键词：多内分泌腺病 APS 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症自身免疫性内分泌腺无管腺内分泌系统肾上腺皮质功能减退甲状腺功能减退症自身免疫性甲状腺病综合征综合病症

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自身免疫性多内分泌腺病Ⅱ型1例

中国医师进修杂志 2006年第1期29卷 73-73页

作者：余季文晏莲英田祝华赵玉琴马鞍山钢铁医院内分泌科

患者女,52岁,因"极度乏力,不能进食3 d"于2005年7月5日入院.患者于1997年初无明显诱因出现皮肤、黏膜变黑,腋毛、阴毛脱落,未引起注意.近3年患者感乏力、嗜睡、纳差,体重减轻约5 kg,时有心慌、大汗淋漓,进食后缓解.患者近3 d心悸、大量... 详细信息

患者女,52岁,因"极度乏力,不能进食3 d"于2005年7月5日入院.患者于1997年初无明显诱因出现皮肤、黏膜变黑,腋毛、阴毛脱落,未引起注意.近3年患者感乏力、嗜睡、纳差,体重减轻约5 kg,时有心慌、大汗淋漓,进食后缓解.患者近3 d心悸、大量出汗,出现极度乏力、不能进食、尿少伴恶心、呕吐一次为胃内容物.病程中无畏寒,无全身浮肿,无咳嗽、咯痰、盗汗、低热.入院体检:T 36.5℃,Bp 80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),P 82次/min,R 18次/min.一般情况欠佳,神清,精神萎靡,烦躁不安、扶入病房.全身皮肤色素沉着,呈黑色,分布不均匀,关节及皮肤皱褶处色素加深,口唇、齿龈亦见色素沉着.头发密度尚可,眉毛稀疏,腋毛及阴毛缺失.口唇、黏膜干燥.双甲状腺未触及肿大.两肺未闻及干湿啰音.心率82次/min,心音低钝.全腹平,未及压痛和包块.双下肢无水肿.辅助检查:入院治疗前查血电解质:钠113.2 mmol/L,钾6.04 mmol/L,氯71.2 mmol/L,二氧化碳结合力10.9 mmol/L.血气分析:代谢性酸中毒.血皮质醇:6.8 ng/ml.醛固酮2.1 pg/ml.促肾上腺皮质激素(ACTH)1036 pg/ml.治疗5 h后复查血电解质:钠144.4 mmol/L,钾4.3 mmol/L,氯112 mmol/L,二氧化碳结合力:20.2 mmol/***3 4.32 pmol/L,FT4 20.22pmol/L,甲状腺刺激激素(TSH)11.81 mIU/L(放免法).甲状腺球蛋白抗体(TgAb)64.9 IU/ml,甲状腺过氧化酶抗体(TPOAb)＞600 IU/ml。

关键词：多内分泌腺病自身免疫性自身免疫性甲状腺病

Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病患者常发生脾功能缺失与胆石病

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国际内科学杂志 1993年第1期 47-47页

作者：钟成福河北保定市252医院

I型自身免疫性多内分泌腺病(APG I)亦称为自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良或自身免疫性多内分泌腺衰竭综合征。最早的报告是在1956年,指病人存在甲状旁腺功能减退,肾上腺功能低下和粘膜皮肤念珠菌感染。此后,又发现有... 详细信息

I型自身免疫性多内分泌腺病(APG I)亦称为自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良或自身免疫性多内分泌腺衰竭综合征。最早的报告是在1956年,指病人存在甲状旁腺功能减退,肾上腺功能低下和粘膜皮肤念珠菌感染。此后,又发现有许多其它内分泌腺病的病状。本文作者报道过去12年间确诊的9例APG I病人,年龄14～48岁,均接受过内分泌检查,并做过上腹部超声检查或腹部的CT扫

关键词：功能缺失病人多内分泌腺病胆石病自身免疫性患者

一例程序性死亡受体1抑制剂导致多发内分泌腺病病例报道及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2021年第5期37卷 462-466页

作者：王垚李宝张赛春谷伟军程愈倪奇吕朝晖巴建明窦京涛母义明中国人民解放军总医院第一医学中心内分泌科北京100853 中国人民解放军第82集团军医院内分泌科保定071000

本文报道1例程序性死亡受体1(programmed death-1,PD-1)抑制剂导致的多发内分泌腺体功能减退病例。患者男性51岁,因非小细胞肺癌术后PET-CT检查,发现隆突下肿大淋巴结考虑转移,接受PD-1抑制剂治疗共14个周期,治疗过程中出现原发性甲状... 详细信息

本文报道1例程序性死亡受体1(programmed death-1,PD-1)抑制剂导致的多发内分泌腺体功能减退病例。患者男性51岁,因非小细胞肺癌术后PET-CT检查,发现隆突下肿大淋巴结考虑转移,接受PD-1抑制剂治疗共14个周期,治疗过程中出现原发性甲状腺功能减退、1型糖尿病,停用PD-1抑制剂后5个月出现乏力、出汗、低血糖,化验提示垂体前叶功能减退[继发性肾上腺皮质功能减退、生长激素(GH)/胰岛素样生长因子1(IGF-1)减低],给予泼尼松龙替代治疗后症状缓解。本例为国内报道的首例PD-1抑制剂导致的多发内分泌腺病病例,特别是停药后患者甲状腺功能减退、1型糖尿病无明显改善而垂体前叶功能减退进一步加重,提示接受PD-1抑制剂治疗的患者,治疗过程中及停药后均需注意监测甲状腺、垂体、胰腺、肾上腺等内分泌腺功能指标变化,以便及时发现并正确采取医疗措施避免漏诊误治,改善预后。

关键词：程序性死亡受体1抑制剂多内分泌腺病甲状腺功能减退症糖尿病,1型垂体前叶功能减退症