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低温等离子切除新生儿咽鼓管圆枕毛息肉2例

中国耳鼻咽喉颅底外科杂志 2024年第1期30卷 104-105,111页

作者：张爱英温鑫耿江桥崔莉黄爱萍许敏宋英鸾河北省儿童医院耳鼻咽喉科河北石家庄050000

毛息肉是一种少见的双胚层发育异常,包括外胚层和中胚层成分,常见于鳃耳综合征和耳闭锁的患者^([1])。来源于咽鼓管圆枕的新生儿毛息肉临床相对少见,主要表现为出生后呼吸困难明显。我院收治了2例新生儿来源于咽鼓管圆枕的毛息肉患者。

关键词：咽鼓管圆枕呼吸困难毛息肉新生儿发育异常息肉患者外胚层中胚层

原发脊柱尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤临床病理学特征与影像学分析

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中华医学杂志 2014年第23期94卷 1808-1811页

作者：张锐李绍林张晓东魏清柱南方医科大学第三附属医院影像科广州510630 南方医科大学第三附属医院病理科广州510630

目的：探讨原发脊柱尤文肉瘤（Ewing′s）/原始神经外胚层肿瘤（PNET）临床、病理学特征和影像学表现，提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析南方医科大学第三附属医院等6家医院2008年1月至2013年4月经病理证实的15例原发于脊柱骶尾骨E... 详细信息

目的：探讨原发脊柱尤文肉瘤（Ewing′s）/原始神经外胚层肿瘤（PNET）临床、病理学特征和影像学表现，提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析南方医科大学第三附属医院等6家医院2008年1月至2013年4月经病理证实的15例原发于脊柱骶尾骨Ewing′s/PNET的临床、病理和影像资料，分析其影像表现特征。结果15例Ewing′s/PNET中，临床发病年龄轻，病程短；颈段1例、胸段5例、腰段2例、骶尾段7例。影像表现为不同程度骨质破坏（溶骨性破坏9例，混合型4例）和软组织肿块（坏死、囊变13例，钙化2例）。 CT平扫表现为等或低密度，增强扫描均为不均匀强化；MRI检查T1 WI上呈低、等或稍高信号；T2 WI上均呈不均匀高或稍高信号；增强大多病例有明显强化。10例椎体塌陷、变形，各椎间隙均无狭窄或增宽、椎间盘信号无明显异常。常规HE染色，13例镜下可见伴有Homer-Wright （ H-W）“菊形团”排列。免疫组化染色，神经标志物阳性率最高的是CD99，13例阳性；其次是CD56、Ki67、Syn阳性9例；Vim阳性7例；NSE阳性5例；S-100阳性4例等。结论原发脊柱Ewing′s/PNET影像学表现为不同程度骨质破坏及软组织肿块影，密度或信号多不均匀，多伴有沿着扩大椎间孔向外生长等特点。但影像学表现缺乏特异性，需结合临床发病年龄、症状、进展程度等病史可提出诊断，最后确诊需组织病理学分析。

关键词：肉瘤,Ewing 外胚层磁共振成像

胚胎干细胞向体表外胚层及角膜上皮细胞分化过程中信号通路的调节

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中国药理学与毒理学杂志 2017年第2期31卷 195-202页

作者：侯璐璐黄一飞解放军总医院眼科北京100853 吉林大学第一医院眼科中心吉林长春130021

干细胞泛指体外具有自我更新和多向或定向分化潜能的细胞,胚胎干细胞则可被诱导分化形成内胚层、中胚层及外胚层来源的200余种不同细胞。角膜上皮细胞来源于胚胎发育时期的表皮外胚层。临床上严重、广泛的眼表损伤,需要具有增殖能力的... 详细信息

干细胞泛指体外具有自我更新和多向或定向分化潜能的细胞,胚胎干细胞则可被诱导分化形成内胚层、中胚层及外胚层来源的200余种不同细胞。角膜上皮细胞来源于胚胎发育时期的表皮外胚层。临床上严重、广泛的眼表损伤,需要具有增殖能力的角膜上皮细胞修复损伤。利用体内外研究体系模拟体内胚胎发育及组织环境,阐明具有生物活性的角膜上皮细胞的发育过程,为再生医学提供依据,是近年来研究的热点之一。本文介绍了Notch、Wnt、骨形态发生蛋白及成纤维生长因子等调控表皮外胚层发育及与角膜上皮细胞分化相关的信号通路,以既往实验研究为基础,就各信号通路调控的机制及主要调控因子进行综述。

关键词：胚胎干细胞外胚层角膜上皮细胞信号通路

腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学评价

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中华医学杂志 2008年第45期88卷 3197-3199页

作者：张卫东吴沛宏华南肿瘤学国家重点实验室中山大学肿瘤防治中心影像介入中心广州510060

目的分析腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的CT和MRI表现，提高对此病影像学诊断能力。方法回顾性分析中山大学肿瘤防治中心13例经病理证实的腹盆部pPNET的CT和MRI表现。结果13例患者，发病年龄2—72岁，中位年龄30岁。13例病... 详细信息

目的分析腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的CT和MRI表现，提高对此病影像学诊断能力。方法回顾性分析中山大学肿瘤防治中心13例经病理证实的腹盆部pPNET的CT和MRI表现。结果13例患者，发病年龄2—72岁，中位年龄30岁。13例病灶中，腹盆腔内9例，腹膜后间隙软组织2例，右侧肾脏1例，肝脏1例。病变均表现为大小不一的软组织肿块，发生于腹盆腔、右肾脏的病灶边界清楚，而发生于腹膜后软组织、肝脏的病灶呈浸润性生长，边界不清。所有病灶内密度／信号均不均匀，8例伴坏死、囊变，增强后均呈不均匀强化。4例病灶内可见点状、斑片状或不规则形钙化，其中1例为治疗后出现。治疗后5例死亡，好转8例。结论腹盆部pPNET的CT和MRI表现缺乏特异性征象，CT和MRI检查可显示肿瘤的范围、发现远处转移，对确定手术的可切除眭及评价治疗效果有重要参考价值。

关键词：外胚层肿瘤神经组织体层摄影术 X线计算机磁共振成像

Kindler综合征蛋白Kindlin-1在人体内、外胚层来源的组织中表达

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中国科学：生命科学 2015年第1期45卷 25-34页

作者：战军杨枚张京郭永庆刘威张宏权北京大学医学部恶性肿瘤发生与转化医学教育部重点实验室北京100191 北京大学医学部天然药物及仿生药物国家重点实验室北京100191 北京大学医学部人体解剖与组织胚胎学系分子细胞生物学与肿瘤生物学实验室北京100191 中日友好医院胸外科北京100100 第三军医大学免疫学系重庆400038

整合素相互作用蛋白Kindlin-1的基因突变可导致Kindler综合征.在肿瘤中,Kindlin-1的表达会发生失衡.Kindlin-1相关疾病通常只发生于一些特定的组织器官中.迄今,关于Kindlin-1的组织分布规律及正常人体如何控制Kindlin-1表达的规律还不清... 详细信息

整合素相互作用蛋白Kindlin-1的基因突变可导致Kindler综合征.在肿瘤中,Kindlin-1的表达会发生失衡.Kindlin-1相关疾病通常只发生于一些特定的组织器官中.迄今,关于Kindlin-1的组织分布规律及正常人体如何控制Kindlin-1表达的规律还不清楚.本研究在正常成人器官以及人和鼠胚胎器官中采用免疫组织化学方法检测了Kindlin-1的蛋白表达,发现一个普遍存在的规律:Kindlin-1在组织中的表达水平与这一组织的胚层来源密切相关.通过比较Kindlin-1与Kindlin-2的表达,发现Kindlin-1在内、外胚层来源的上皮组织中高表达,而Kindlin-2则在中胚层来源的组织器官中高表达.在人胚和鼠胚中Kindlin-1的表达也呈现相同的规律.本研究提示Kindlin-1在内、外胚层的发育过程和相应的成体组织器官中起重要作用.

关键词： Kindlin-1 上皮组织外胚层内胚层胚胎

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儿童外阴恶性外胚层间叶瘤一例

中华病理学杂志 2009年第10期38卷 713-714页

作者：杨文萍冯亮吴艳邹音曾松涛钟华生徐红艳肖强江西省儿童医院病理科南昌330006 江西省儿童医院外科南昌330006

患儿女，1岁10个月，出生后发现外阴部包块于2008年10月入院。体检：在左外阴部发现一包块，境界清楚，无疼痛。随行包快切除术，手术见表皮一直径约3cm包块，境界清楚，与周围组织无明显粘连。

关键词：外阴部间叶瘤外胚层恶性儿童周围组织包块切除术

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儿童椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗

中华小儿外科杂志 2018年第1期39卷 18-22页

作者：阎景阔王峰孙涛刘阳张志昊宁夏医科大学银川750004 宁夏颅脑疾病重点实验室宁夏医科大学总医院神经外科银川750004

目的了解儿童椎管内原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）的临床特点及治疗方法，提高对该病的临床诊治水平。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月于我院手术治疗病理确诊的3例原始神经外胚层肿瘤患儿的临床... 详细信息

目的了解儿童椎管内原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）的临床特点及治疗方法，提高对该病的临床诊治水平。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月于我院手术治疗病理确诊的3例原始神经外胚层肿瘤患儿的临床资料，女2例，男1例，年龄分别为6、7、9岁。肌力进行性下降是患儿最常见的临床表现，术前均进行了增强MRI检查，提示2例病灶位于髓外硬膜下，1例局限于硬膜外。3例患儿均行显微外科手术治疗，其中病灶全切除2例，次全切除1例。术后标本均送病理行免疫组化，1例患儿术后行放化疗。结果3例患儿术后临床症状均较前缓解，术后病理提示光镜下肿瘤细胞呈现形态均一的小圆细胞，1例可见典型Homer-Wright菊形团结构，2例呈现不典型Homer-Wright菊形团样结构。免疫组织化学检查，1例CD99（-），为中枢型原始神经外胚层肿瘤（cPNET），2例CD99（＋），为外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）。随访5～14个月，其中2例死亡，1例术后8个月未见复发。结论原始神经外胚层肿瘤是一种主要发生于儿童和青少年的罕见小圆细胞恶性肿瘤，预后极差；临床症状不典型，但对于肢体肌力进行性下降并且MRI提示椎管内巨大占位性病变的患儿，需考虑PNET可能。诊断需依靠病理学检查及免疫组化。手术切除肿瘤结合放化疗是目前主要治疗原则。

关键词：外胚层肿瘤椎管

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一无汗型外胚层发育不良症家系报告

第三军医大学学报 1991年第2期13卷 203-204页

作者：李朝林第三军医大学生物学教研室遗传组

无汗型外胚层发育不良症(anhidrotic ectodermal dysplasia)是1种比较少见的皮肤科病症。回顾文献,1962年Singh从世界文献中收集有106例,国内文献报道不足50例。其临床症状主要表现为,毛发稀少,怕热,皮肤干燥,少汗或闭汗,牙齿发育不良... 详细信息

无汗型外胚层发育不良症(anhidrotic ectodermal dysplasia)是1种比较少见的皮肤科病症。回顾文献,1962年Singh从世界文献中收集有106例,国内文献报道不足50例。其临床症状主要表现为,毛发稀少,怕热,皮肤干燥,少汗或闭汗,牙齿发育不良或缺如,并有一特殊的而容。作者在遗传咨询中偶见两例,现将家系及病例报告如下。

关键词：无汗型外胚层发育不良家系

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外胚层发育不良症2例

实用儿科临床杂志 1994年第4期09卷 252-253页

作者：税青林杨华秀舒洪权泸州医学院生物学教研室!646000 泸州医学院附属中医院!646000