检索结果-南通市图书馆

中国皮肤性病学杂志 1992年第4期 261-262页

作者：郑春林贵州省盘江矿务局总医院皮肤科 561617

出汗型外胚叶发育异常是一种较少见的显性遗传性皮肤病。现将我科所见3例(系同胞兄妹)报告如下。

关键词：外胚叶发育异常疾病同胞

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外胚叶发育异常——附病例报告

口腔医学 1985年第2期 86-87页

作者：梁傥孙新华白求恩医科大学口腔医学系口腔矫形学教研组

外胚叶发育异常(Ectodermal Dysplasia)是临床较少见的先天性发育异常。据 Saloman报告5000名儿童中仅有12名外胚叶发育异常者,占0.24%。本病影响数种外胚叶结构,形成综合的症状。如有毛发稀少,皮肤干燥和牙齿发育不全。常有多数恒牙先... 详细信息

外胚叶发育异常(Ectodermal Dysplasia)是临床较少见的先天性发育异常。据 Saloman报告5000名儿童中仅有12名外胚叶发育异常者,占0.24%。本病影响数种外胚叶结构,形成综合的症状。如有毛发稀少,皮肤干燥和牙齿发育不全。常有多数恒牙先天缺失,严重时

关键词：外胚叶口腔发育异常疾病曲面断层病例报告

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外胚叶发育不全一例

中原医刊 1983年第5期 6-6页

作者：唐典俊武汉医学院附属第一医院

外胚叶发育不全系先天遗传性疾病,皮肤、毛发、指(趾)甲、牙齿、面部及头颅发育异常。根据其汗腺发育是否正常又分为有汗和无汗两型。近年我们发现一例患儿有典型外胚叶发育不全面貌,报告如下:刘×,女,10岁,因上感于1980年5月20日门诊.... 详细信息

外胚叶发育不全系先天遗传性疾病,皮肤、毛发、指(趾)甲、牙齿、面部及头颅发育异常。根据其汗腺发育是否正常又分为有汗和无汗两型。近年我们发现一例患儿有典型外胚叶发育不全面貌,报告如下:刘×,女,10岁,因上感于1980年5月20日门诊.体检发现面貌特殊而追问病史。患儿为第三胎(第一、二胎正常),因羊水过多7个月早产,出生时未发现异常,母乳喂养。运动功能正常,智力发育较差。患儿出生3个月开始发热,连续发热3个月,至9月份秋凉后退热,以后每年夏季均发热.发热时白天躺在床上,不吃饭,仅吃西瓜及冷

关键词：外胚叶发育不全患儿

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外胚叶发育不全综合征

承德医学院学报 1989年第4期6卷 245-246页

作者：王笑茹陈启新张俊川承德医学院附属医院口腔颌面外科

外胚叶发育不全综合征是一种罕见的先天性疾病,主要表现为先天性牙胚发育异常乃至无牙畸形并伴有毛发、汗腺等其它外胚叶组织发育异常。国内报道不多,我科收治1例,而且临床表现的畸形多于所见报道的病例,现结合文献复习,报道如下。

关键词：牙畸形牙胚发育外胚叶先天性疾病牙缺失萌出义齿修复发育不全牙像松果体钙化

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先天性外胚叶缺损一例报告

皮肤病防治 1987年第Z1期 28-28页

作者：章立宸骆东灿浙江省武康疗养院浙江省诸暨县北山医院

病历摘要患者袁××,男性,40岁,已婚,农民,浙江省诸暨县璜山乡大成坞村人。皮肤闭汗多年,且眉毛,头发稀落,疑似麻风而求诊。主诉从幼年迄今全身在夏季未出过汗,且胸闷难受,不能参加劳动,只好在阴凉处生活,并经常用冷水抹身。他结婚已十... 详细信息

病历摘要患者袁××,男性,40岁,已婚,农民,浙江省诸暨县璜山乡大成坞村人。皮肤闭汗多年,且眉毛,头发稀落,疑似麻风而求诊。主诉从幼年迄今全身在夏季未出过汗,且胸闷难受,不能参加劳动,只好在阴凉处生活,并经常用冷水抹身。他结婚已十年多,其妻身体健康,但从未生育过。既往无明显急慢性病史一般发育尚正常,营养中等,意识清楚。未见有任何皮损、浅感觉正常,所有外围神经未见病理性粗大。

关键词：外胚叶眉毛头发毛发闭汗腋毛

少汗性外胚叶发育不良家族中毛发和汗腺的进一步观察

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世界核心医学期刊文摘（皮肤病学分册） 2005年第1期1卷 58-59页

作者： Rouse C. Siegfried E. BreerW. Nahass G. 罗素菊冯义国 Department ofDermatology Saint LouisUniversity 1034 S Brentwood Blvd St. Louis MO 63117 United States Dr.

Objectives: To gather and compare clinical and histologic information from individuals affected by hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) and unaffected control subjects and to assess the value of these data in the diagnosis of HED. Design: Volunteer subjects attending the 20th Annual Family Conference of the National Foundation for Ectodermal Dysplasia answered a questionnaire and performed a starch-iodide sweat-function test. A subset of the subjects also donated samples of hair and 4-mm punch biopsy specimens of palmar and scalp skin. Specimens from each of these tests were assessed in a blinded fashion. Analysis was performed comparing affected and control subjects for each of the following parameters: quantification of eccrine structures in the skin biopsy specimens, analysis of hair sample trichograms for hair shaft defects, and qualitative classification of starchiodide palm-print sweat-function test results. Settings: An international conference for families and individuals with ectodermal dysplasias. Subjects: A total of 40 subjects were included in the final analysis: 15 unaffected control subjects and 25 subjects with HED. Nine affected subjects and 9 unaffected subjects donated skin biopsy specimens. Main Outcome Measure: This study was designed to assess the value of 4 simple tests in supporting the diagnosis of HED. Results: Investigators were blinded to group during analysis of the test samples. Trichogram examination identified 3 hair shaft abnormalities, with a slightly higher prevalence in the affected group: variable shaft thickness, trichorrhexis nodosa, and pili torti. The sensitivity and specificity for each of these findings was less than 40%. Starch-iodide paper palm imprints identified a higher likelihood of diminished or absent sweat in the affected group, but this test had a low sensitivity (44%) and an imperfect specificity (93%). Examination of horizontally sectioned skin biopsy specimens from the palm were devoid of eccrine structures

关键词：外胚叶发育不良活检标本掌部盲法定性结果形态学诊断毛干功能试验水平切片

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眶内色素性神经外胚叶瘤一例报告

中国斜视与小儿眼科杂志 1997年第4期5卷 20+23-20+23页

作者：孟蕾北京市天坛医院眼科

眶内色素性神经外胚叶瘤一例报告孟蕾作者单位：１０００５０北京市天坛医院眼科原发于眶内的色素性神经外胚叶瘤为一罕见肿瘤，国内外尚无报告，我科于１９８９年以来收治１例，报告如下：患儿王××，男，９岁，病例号７２０９５。因... 详细信息

眶内色素性神经外胚叶瘤一例报告孟蕾作者单位：１０００５０北京市天坛医院眼科原发于眶内的色素性神经外胚叶瘤为一罕见肿瘤，国内外尚无报告，我科于１９８９年以来收治１例，报告如下：患儿王××，男，９岁，病例号７２０９５。因发现左眼眶上缘肿物２月余于１９８９...

关键词：外胚叶眶内色素性神经

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无汗型外胚叶发育异常症伴有多数牙齿缺失

国际口腔医学杂志 1982年第4期 256-257页

作者：李克莉

牙齿数目不足,在临床上经常见到,一般大致区分为少数牙齿缺如(hypodontia)和多数牙齿缺如(Oligodontia)。缺如程度最突出的是乳牙及恒牙完全缺如,完全无齿症(anodontia)是极少见的。

关键词：外胚叶发育异常疾病无汗

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先天性外胚叶缺损一例(摘要)

内蒙古医学杂志 1982年第2期 387-387页

作者：王秀雯包头医学院附院

先天性外胚叶缺损,是一种少见疾病。由于胚胎的外胚叶发育不良所致。现将我院见到的一例摘要报告如下:患者范×、男、4岁、住院号807282。生后不出汗、不生齿、发稀疏,且常有原因不明的发烧,发烧与外界温度有关。怕

关键词：外胚叶出汗试验摘要

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最近经验之稀有病例先天性外胚叶性缺损症

南昌大学学报(医学版) 1957年第1期 59-60页

作者：田石啓廖信鸿江西医学院皮肤科教研组

先天性外胚叶性缺损症(Congenital EctodermalDefect.);为起因于外胚叶性之皮肤及其他之异常,以毛发缺损或过少,汗脂腺缺损或不全,齿牙之缺损或发育不良,鞍鼻,爪甲之变形等为主征之疾患。本症自1883年美国齿科医师 Guilford 开始报告以... 详细信息

先天性外胚叶性缺损症(Congenital EctodermalDefect.);为起因于外胚叶性之皮肤及其他之异常,以毛发缺损或过少,汗脂腺缺损或不全,齿牙之缺损或发育不良,鞍鼻,爪甲之变形等为主征之疾患。本症自1883年美国齿科医师 Guilford 开始报告以来,在皮肤科范围固不待言,亦为小儿科,齿科或外科等范围之先性异常症,已由专门医家曾作多数之报告例。

关键词：外胚叶鞍鼻疾患塌鼻先天梅毒病例