检索结果-南通市图书馆

实用医学杂志 2024年第24期40卷 3468-3475页

作者：鲁瑞陈叶王頔赵丽娟周美兰柏明何丽洁孙世仁空军军医大学西京医院肾脏内科陕西西安710032

目的分析增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(PGNMID)患者的临床病理特点、治疗和预后。方法回顾性分析经肾活检诊断为PGNMID患者的临床资料、肾脏病理、治疗及预后情况。根据肾脏缓解情况,分为缓解组和未缓解组。对比两组之间人... 详细信息

目的分析增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(PGNMID)患者的临床病理特点、治疗和预后。方法回顾性分析经肾活检诊断为PGNMID患者的临床资料、肾脏病理、治疗及预后情况。根据肾脏缓解情况,分为缓解组和未缓解组。对比两组之间人口统计学、实验室数据。结果共纳入28例患者,分为缓解组(n=16)和未缓解组(n=12),男女比例4:3,临床表现为蛋白尿(100%)、血尿(82.1%)、肾功能不全(28.6%)、低补体C3和(或)C4血症(32.1%)。1例(3.6%)患者检测到血清单克隆免疫球蛋白,5例(17.9%)患者血清游离轻链比值异常。肾脏组织病理学免疫荧光以IgG3沉积为主的共24例,以IgG3κ型最多见(17例),IgG1共4例。光镜下,有24例(85.7%)表现为MPGN,3例(10.7%)表现为EPGN,1例(3.6%)表现为MGN;电镜下可见电子致密物大多沉积在系膜区、内皮下,少数伴上皮下沉积。随访时间3~56个月,截至末次随访,共有5例患者进入ESRD,其中2例患者因心血管事件死亡,1例行腹膜透析,1例行血液透析,1例行肾脏替代治疗前准备。随访1、2、3年肾脏总缓解率分别为32.1%、57.1%、64.2%。缓解组的年龄(44±17.35)岁,男8例(50%),女8例(50%);未缓解组的年龄(59.83±18.09)岁,男8例(66.7%),女4例(33.3%);未缓解组的年龄、nT-proBNP、肌钙蛋白I、尿素氮均高于缓解组,差异有统计学意义(P免疫抑制剂。结论PGNMID患者临床常表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全;光镜下主要表现为MPGN,IgG3κ是最常见的亚型。基于硼替佐米的治疗可获得较好的血液学及肾脏缓解率,Dara单抗可能是治疗PGNMID安全且有效的药物,最佳治疗方案有待进一步探索。

关键词：增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积单克隆免疫球蛋白沉积肾小球肾炎硼替佐米达雷妥尤单抗

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积

引用

肾脏病与透析肾移植杂志 2022年第2期31卷 190-194页

作者：梁少姗梁冬梅曾彩虹东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

慢性起病的中年男性患者,肾脏表现为大量蛋白尿、少量镜下血尿、肾功能减退,伴高血压、轻度贫血、低补体血症,血游离轻链κ/λ比值增高,骨髓细胞学示浆细胞8.0%,骨髓细胞流式检测示2.3%κ轻链型单克隆浆细胞。肾活检病理示肾小球结节样... 详细信息

慢性起病的中年男性患者,肾脏表现为大量蛋白尿、少量镜下血尿、肾功能减退,伴高血压、轻度贫血、低补体血症,血游离轻链κ/λ比值增高,骨髓细胞学示浆细胞8.0%,骨髓细胞流式检测示2.3%κ轻链型单克隆浆细胞。肾活检病理示肾小球结节样病变,免疫荧光单一κ轻链及C3沉积,电镜下系膜区较多、基膜内皮下大量、上皮侧散在无特殊结构的电子致密物沉积。最终诊断为增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积。

关键词：轻链单克隆免疫球蛋白增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病诊治

引用

中国实用内科杂志 2025年第03期 210-215页

作者：曾彩虹东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京大学医学院附属金陵医院

有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（MGRS）是指浆细胞或B细胞克隆性增殖，但不符合肿瘤诊断标准，单克隆免疫球蛋白及其不同成分通过直接或间接损伤机制引起肾脏损害。这一组疾病包括轻链淀粉样变、单克隆免疫球蛋白沉积病、增生性肾小... 详细信息

有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（MGRS）是指浆细胞或B细胞克隆性增殖，但不符合肿瘤诊断标准，单克隆免疫球蛋白及其不同成分通过直接或间接损伤机制引起肾脏损害。这一组疾病包括轻链淀粉样变、单克隆免疫球蛋白沉积病、增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、免疫管状肾小球病、纤维性肾小球肾炎、C3肾病和血栓性微血管病等。MGRS需依赖肾活检包括光镜、免疫病理学检查和电镜检查，并结合骨髓穿刺和临床相关检查综合诊断。需明确克隆增殖性质再分别采取抗浆细胞或抗B细胞治疗或自体干细胞移植，通过达到血液学缓解和器官缓解来改善患者的预后。MGRS移植后易复发，需密切随访。

关键词：有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病轻链型淀粉样变单克隆免疫球蛋白沉积病增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积

来源：

同方期刊数据库评论

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

克隆增殖性疾病轻链检测方法学评价与临床应用

克隆增殖性疾病轻链检测方法学评价与临床应用

引用

作者：王堃成南方医科大学

学位级别：硕士

背景血清游离轻链(FLCs)的分析对克隆增殖性疾病的诊断和治疗具有重要临床意义。单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的定量是通过划定血清蛋白电泳(SPE)区域常规进行的。然而,β迁移的M蛋白的定量受到非免疫球蛋白重叠的干扰。毛细管电泳上的免疫... 详细信息

背景血清游离轻链(FLCs)的分析对克隆增殖性疾病的诊断和治疗具有重要临床意义。单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的定量是通过划定血清蛋白电泳(SPE)区域常规进行的。然而,β迁移的M蛋白的定量受到非免疫球蛋白重叠的干扰。毛细管电泳上的免疫抑制(ISUB)是目前用于定性减去(从而突出)血清中免疫球蛋白同型的方法,从而减少正常血清蛋白的干扰。IgG3是增生性肾小球肾炎患者中最常见的单克隆免疫球蛋白沉积类型,其表达水平可能会显著增加,从而导致病情加重。目的本研究比较临床样本中单克隆和多克隆FLCκ和λ检测的性能差异,并开发了一种定量的免疫吸附(qIS)方法,对传统的ISUB进行了方法学扩展。同时本文还描述了一个仅有单克隆免疫球蛋白轻链沉积的PGNMID系列(PGNMID-轻链)。材料和方法(1)选取2021年3月-10月期间在我院住院的患者3213例作为疾病组(血清总蛋白>85g/L或血清白蛋白/球蛋白(A/G)比例倒置或血清球蛋白>40g/L);另选择血液内科明确诊断的24例多发性骨髓瘤患者作为阳性对照组;随机收集60岁及以上参加健康体检样本200例作为正常对照组,其中160例为参考区间建立队列,40例为参考区间验证队列。使用BN ProSpec系统(西门子)上的Freelite和N Latex测定受试者血清FLC,并进行分析;FLC结果与蛋白电泳、免疫固定、C反应蛋白和估算肾小球滤过率(eGFR)的数据相结合,以评估性能。(2)从3213例疾病组中选取3个有β区M蛋白的患者的样本进行稀释,对每个稀释后的样本进行SPE和ISUB。将ISUB电泳痕迹和所涉及的ISUB同型减压痕迹之间的差异可视化,以区分M蛋白和本底多克隆免疫球蛋白。计算M蛋白对β区的贡献,并应用于β区蛋白浓度,产生定量的M蛋白浓度,同时尽量减少非免疫球蛋白或多克隆免疫球蛋白的污染。(3)分析患者的临床数据、查阅病历、跟踪患者诊疗情况,从3213例疾病组中选取15例PGNMID-LC病例,并通过光学显微镜、荧光染色、电镜等确定PGNMID-LC的临床、免疫病理特征和结果。结果(1)观察到Freelite和N Latex测定FLC两种检测方法之间的一致性较差,包括恒定偏差和比例偏差以及相关性差。与Freelite测定的FLC κ/λ比值结果不同,N Latex测定不受eGFR估计的肾功能损害的影响。用Freelite测定法,98.0%没有单克隆免疫球蛋白血症的对照组显示κ/λ比值高于标准诊断范围或肾脏诊断范围的中位数。(2)以25%的误差为质量目标,确定可测量范围跨越了测试的8.3 g/L(最大浓度)到0.4 g/L。qIS和预期的M-蛋白之间的Passing-Bablok回归产生了 1.05的斜率(95%CI,0.93-1.10),r2=0.99。(3)15名患者表现为肾炎或肾病综合征,其基础血液病是单克隆基因组病(n=10)或多发性骨髓瘤(n=5)。通过血清和尿液免疫固定电泳,分别有73.3%和73.0%的患者发现了单克隆免疫球蛋白,82.0%的患者血清游离轻链异常,86.7%的患者可检测到骨髓浆细胞克隆。肾脏活检显示大多数病人表现为膜性增生的模式。经过免疫荧光,发现沉积物主要存在于肾小球,其结构组成以局限性轻链和C3为主,在电子显微镜下可见颗粒状,并可以在内皮、系膜和上皮观察到。通过随访观察,我们发现,在接受血浆细胞定向化疗的九名患者中,五名患者出现肾功能不全。结论(1)与Freelite测定不同,用N Latex测定分析的κ/λ比值不受肾衰竭的影响。两种方法都显示出可接受的性能,但它们的相关性较低。(2)qIS有望在比传统SPE方法低一个数量级的浓度下对β迁移的M-蛋白进行定量,从而可以更早地检测到M蛋白的增加或减少。(3)PGNMID-轻链与PGNMID-IgG的区别在于可检测到的致病性浆细胞克隆的频率更高。

关键词：克隆增殖性疾病游离轻链 M蛋白单克隆免疫球蛋白增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积

来源：

同方学位论文库评论

在线全文

同方学位论文库

学校读者我要写书评

暂无评论

欢迎您,

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

欢迎您,

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：