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坏死性肌病

神经损伤与功能重建 2013年第6期8卷 397-399页

作者：卜碧涛李悦华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030

坏死性肌病(NAM)是一组亚急性或隐匿性起病的肌病,可由他汀类药物、病毒感染、肿瘤或巨噬细胞的自身免疫改变而诱发,最终引起效应细胞介导的纤维损伤。本文对NAM的临床特点、可能诱因及治疗情况进行综述。

关键词：坏死性肌病临床特点炎性肌病治疗

伴周围神经损害的抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性免疫介导坏死性肌病1例报告

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中风与神经疾病杂志 2024年第6期41卷 560-562页

作者：张忠胜黄嘉星孔学健广州医科大学附属第六医院(清远市人民医院)神经内科广东清远511518

抗信号识别颗粒(SRP)坏死性肌病属于免疫介导坏死性肌病(IMNM)的一种类型。该病临床少见,起病隐袭,进展较快,主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显著升高。本文报道1例合并周围神经病变的血清抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性患者,分... 详细信息

抗信号识别颗粒(SRP)坏死性肌病属于免疫介导坏死性肌病(IMNM)的一种类型。该病临床少见,起病隐袭,进展较快,主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显著升高。本文报道1例合并周围神经病变的血清抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性患者,分析其临床资料及诊治经过,以提高临床医生对该病的认识。

关键词：信号识别颗粒坏死性肌病肢体乏力

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CAR-T治疗免疫介导坏死性肌病获成功

CAR-T治疗免疫介导坏死性肌病获成功

多发性肌炎与免疫介导的坏死性肌病：老树新枝

健康报

作者：常宇田娟

本报讯（特约记者常宇通讯员田娟）我国学者在全球首次应用靶向成熟B细胞抗原（BCMA）的CAR-T细胞（嵌合抗原受体T细胞）CT103A治疗复发难治性免疫介导的坏死性肌病取得显著临床疗效。一位患者在接受CAR-T治疗近两年后，目前已完全... 详细信息

本报讯（特约记者常宇通讯员田娟）我国学者在全球首次应用靶向成熟B细胞抗原（BCMA）的CAR-T细胞（嵌合抗原受体T细胞）CT103A治疗复发难治性免疫介导的坏死性肌病取得显著临床疗效。一位患者在接受CAR-T治疗近两年后，目前已完全康复，停用激素及所有的免疫抑制治疗用药......

关键词：坏死性肌病免疫介导 CAR-T

来源： cnki报纸评论

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中华神经科杂志 2018年第6期51卷 401-404页

作者：焉传祝侯颖山东大学齐鲁医院神经内科、山东省青岛市线粒体医学实验室济南250012

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）作为一大类获得性骨骼肌疾病，因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。长期以来，IIM被分为三大类，即皮肌炎（dermatomyositis）、多发性肌炎（... 详细信息

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）作为一大类获得性骨骼肌疾病，因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。长期以来，IIM被分为三大类，即皮肌炎（dermatomyositis）、多发性肌炎（polymyositis，PM）和散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM）。

关键词：多发性肌炎坏死性肌病免疫介导特发性炎症性肌病散发性包涵体肌炎骨骼肌疾病分类标准获得性

C5b-9在坏死性肌病肌肉组织血管中的表达及意义

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南方医科大学学报 2012年第5期32卷 714-717页

作者：丛璐蒲传强毛燕玲刘洁晓鲁向辉汪茜中国人民解放军总医院神经内科北京100853

目的研究C5b-9在坏死性肌病肌肉小血管中的表达以探讨其发病机制。方法采用酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的MHC-1和C5b-9表达。结果本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现... 详细信息

目的研究C5b-9在坏死性肌病肌肉小血管中的表达以探讨其发病机制。方法采用酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的MHC-1和C5b-9表达。结果本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现象,肌内、外衣和血管周围未见炎性细胞浸润,局部小血管数量减少,个别小血管管壁增厚。MHC-I免疫组化染色显示坏死的肌纤维、肌纤维间隙及血管均呈阴性。C5b-9免疫组化染色显示肌肉组织的小动脉与小静脉的血管壁,内皮细胞及平滑肌均出现明显的强阳性表达,同时相关的坏变和萎缩肌纤维也出现明显的表达。结论 C5b-9可能参与血管启动的坏死性肌病的发病机制。

关键词：坏死性肌病 C5b-9 肌纤维内皮细胞

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干燥综合征合并免疫性坏死性肌病二例

中华内科杂志 2018年第10期57卷 756-757页

作者：魏晓晶康志霞高彦露刘雪梅苗晶于雪凡吉林大学第一医院神经内科长春130021

免疫性坏死性肌病（necrotizing autoimmune myopathy,NAM）是一种独立于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等传统特发眭炎性肌病的新亚型，欧洲神经肌肉病中心于2004年将其加入到炎性肌病分类中。

关键词：坏死性肌病免疫性干燥综合征 myopathy 炎性肌病多发性肌炎包涵体肌炎神经肌肉病

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乙型肝炎肝硬化合并坏死性肌病1例

中华内科杂志 2022年第7期61卷 806-808页

作者：汤玉会候萌萌苑喜微张庆山南月敏河北医科大学第三医院中西医结合肝病科河北省慢性肝病肝纤维化机制研究重点实验室石家庄050051

乙型肝炎病毒感染及相关肝硬化少见并发严重的坏死性肌病。本文报道1例58岁男性患者,主诉为HBsAg阳性伴转氨酶异常30年,进行性周身乏力、四肢运动障碍2个月,入院后首先考虑乙型肝炎肝硬化所致周身乏力等症状,并予以抗病毒、保肝及对症... 详细信息

乙型肝炎病毒感染及相关肝硬化少见并发严重的坏死性肌病。本文报道1例58岁男性患者,主诉为HBsAg阳性伴转氨酶异常30年,进行性周身乏力、四肢运动障碍2个月,入院后首先考虑乙型肝炎肝硬化所致周身乏力等症状,并予以抗病毒、保肝及对症支持等治疗,病情未见明显好转。进一步行血清肌炎抗体谱、四肢肌肉磁共振成像及肌肉组织病理学检查,明确诊断为乙型肝炎肝硬化合并坏死性肌病,结合患者2个月前有昆虫叮咬史,考虑为昆虫叮咬所释放毒素诱发了机体异常免疫反应,在抗病毒及保肝治疗基础上,联合应用糖皮质激素及人免疫球蛋白,坏死性肌病逐渐康复,继续应用抗病毒药物。当慢性乙型肝炎病毒感染及肝硬化患者出现进行性周身乏力、运动障碍等肌肉损伤症状时,应进行免疫性肌损伤等相关检查,以明确病因,及时救治。

关键词：肝炎病毒,乙型肝硬化糖皮质激素类坏死性肌病

表现为横纹肌溶解的免疫介导性坏死性肌病一例

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中华急诊医学杂志 2019年第6期28卷 805-806页

作者：王亭亭熊辉北京大学第一医院急诊科 100034

患者,女,20岁,主因"四肢无力9 d,无尿7 d"入院。9 d前无明显诱因出现乏力肌痛,伴随酱油色尿、少尿,当地医院查CK、尿肌红蛋白明显升高,予水化、碱化及透析治疗CK未见明显下降转诊。既往体健,否认用药史。查体:T37.8℃,P120次/min,RR18次... 详细信息

患者,女,20岁,主因"四肢无力9 d,无尿7 d"入院。9 d前无明显诱因出现乏力肌痛,伴随酱油色尿、少尿,当地医院查CK、尿肌红蛋白明显升高,予水化、碱化及透析治疗CK未见明显下降转诊。既往体健,否认用药史。查体:T37.8℃,P120次/min,RR18次/min,Bp147/68 mmHg(1mmHg=0.133Kpa),双侧大腿可见瘀斑,轻度水肿,有压痛,近端肌力4级。双肺呼吸音低,未及啰音,心律齐,腹软,无压痛。辅助检查:血生化ALT1 065 IU/L,AST3 530 IU/L Scr332.7 μmol/L, eGFR16.375 mL/(min·1.73m^2),BUN15.27 μmol/L ,CK>8 000 U/L,肌红蛋白>4 140 ng/mL。尿常规:蛋白质+++,红细胞150~180 /HP,WBC100~120/HP。直接抗人球蛋白实验阴性。肌炎抗体阴性。血尿免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白区带。感染方面筛查:肝炎抗体、CMV/EBV-DNA、呼吸道九种病毒、布氏杆菌、莱姆病、流行性出血热抗体、军团菌皆阴性;高通量病原体检测未检出原核微生物、病毒、真核微生物。重金属筛查阴性。糖化蛋白、甲状腺功能正常。肾脏超声:双肾体积增大且实质回声增强,结构欠清晰。大腿肌肉核磁:双大腿肌肉及双侧下肢肌带肌弥漫水肿,左侧股外侧肌肌筋膜水肿(图1)。入院诊断横纹肌溶解合并急性肾损伤。治疗上,最初间断多次行高通量血液透治疗,血肌酐下降但尿量无明显恢复,且CK水平高居不下。进一步完善的肌肉活检结果(左肱二头肌肌肉)提示:肌纤维坏死、再生,伴随肌束血管周围少量炎细胞浸润,许多肌间毛细血管NSE深染,符合坏死性肌病样病理改变特点(图2)。根据肌肉活检结果考虑免疫介导性坏死性肌病,行激素治疗(甲泼尼龙40 mg/d静点连续10 d后调整为口服泼尼松50 mg口服,静脉激素治疗第3天时曾行甲泼尼龙500 mg静脉冲击1次)及2次血浆置换(每次分别置换3 000 mL)后CK明显下降,尿量也逐渐增多(图3,图4)。出院时患者口服强的松45 mg/d ,尿量恢复至3 500 mL/d,生化结果:ALT67 U/L,AST26 U/L,Scr99.4 μmol/L,CK78U/L,肌红蛋白23.5 ng/mL,尿肌红蛋白4.6 ng/mL。患者出院1个月后门诊复诊,血肌酐和ck正常,尿量正常,转归良好。

关键词：坏死性肌病横纹肌溶解免疫介导单克隆免疫球蛋白流行性出血热抗体肌肉活检肌红蛋白抗体阴性

抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病五例临床病理分析

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中华神经医学杂志 2014年第11期13卷 1154-1158页

作者：王敏苏净胡怀强郭洪伟常高峰曹秉振第二军医大学济南临床医学院济南军区总医院神经内科济南250031

目的探讨抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法济南军区总医院神经内科自2011年3月至2012年7月收治5例抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者．回顾性分析这5例患者的临床表现、肌肉病理特点和治... 详细信息

目的探讨抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法济南军区总医院神经内科自2011年3月至2012年7月收治5例抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者．回顾性分析这5例患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗方法。结果5例患者呈亚急性起病、四肢近端肌无力，血肌酸激酶均显著升高，血清中抗信号识别颗粒抗体阳性，肌电图均提示肌源性损害。肌肉标本病理表现为变性、坏死伴再生，可见萎缩及肥大肌纤维，伴结缔组织增生，未见明显炎性细胞浸润；免疫组化染色可见CD4阳性T淋巴细胞及CD68阳性的巨噬细胞浸润坏死肌纤维．未见CD8阳性T淋巴细胞及CD20阳性B淋巴细胞：肌聚糖蛋白、抗肌萎缩蛋白及dysferlin染色均呈连续强阳性表达。患者对糖皮质激素治疗反应均差，联合使用免疫抑制剂比单用激素治疗效果好。结论抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病的临床特点为对称性肢体近端肌无力，伴血清肌酸激酶明显升高，病理特点为肌纤维坏死伴再生，无或较少炎性细胞浸润，对糖皮质激素或免疫抑制剂治疗效果欠佳。

关键词：坏死性肌病抗信号识别颗粒抗体肌炎特异性抗体免疫介导