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CAR-T治疗免疫介导坏死性肌病获成功

CAR-T治疗免疫介导坏死性肌病获成功

健康报

作者：常宇田娟

本报讯（特约记者常宇通讯员田娟）我国学者在全球首次应用靶向成熟B细胞抗原（BCMA）的CAR-T细胞（嵌合抗原受体T细胞）CT103A治疗复发难治性免疫介导的坏死性肌病取得显著临床疗效。一位患者在接受CAR-T治疗近两年后，目前已完全... 详细信息

本报讯（特约记者常宇通讯员田娟）我国学者在全球首次应用靶向成熟B细胞抗原（BCMA）的CAR-T细胞（嵌合抗原受体T细胞）CT103A治疗复发难治性免疫介导的坏死性肌病取得显著临床疗效。一位患者在接受CAR-T治疗近两年后，目前已完全康复，停用激素及所有的免疫抑制治疗用药......

关键词：坏死性肌病免疫介导 CAR-T

来源： cnki报纸评论

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坏死性肌病

临床神经病学杂志 2005年第4期18卷 315-316页

作者：刘芳蒲传强解放军总医院神经内科北京100853

坏死性肌病是一种与炎症性肌病、特别是多发性肌炎(PM)相类似的肌病,其病因大多是肿瘤.主要表现为近端肢体对称性无力、肌肉疼痛;血清肌酶、尤其是肌酸磷酸激酶(CK)升高;病理学上有肌细胞的变性、坏死、再生,部分肌纤维有吞噬现象,但无... 详细信息

坏死性肌病是一种与炎症性肌病、特别是多发性肌炎(PM)相类似的肌病,其病因大多是肿瘤.主要表现为近端肢体对称性无力、肌肉疼痛;血清肌酶、尤其是肌酸磷酸激酶(CK)升高;病理学上有肌细胞的变性、坏死、再生,部分肌纤维有吞噬现象,但无或极少炎性细胞浸润,部分患者毛细血管壁增厚,呈杆状,上皮细胞内可出现包涵体;肌电图呈肌源性损害;大部分患者对类固醇激素反应良好.

关键词：坏死性肌病肌肉疼痛类固醇激素肌电图上皮细胞

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乙型肝炎肝硬化合并坏死性肌病1例

中华内科杂志 2022年第7期61卷 806-808页

作者：汤玉会候萌萌苑喜微张庆山南月敏河北医科大学第三医院中西医结合肝病科河北省慢性肝病肝纤维化机制研究重点实验室石家庄050051

乙型肝炎病毒感染及相关肝硬化少见并发严重的坏死性肌病。本文报道1例58岁男性患者,主诉为HBsAg阳性伴转氨酶异常30年,进行性周身乏力、四肢运动障碍2个月,入院后首先考虑乙型肝炎肝硬化所致周身乏力等症状,并予以抗病毒、保肝及对症... 详细信息

乙型肝炎病毒感染及相关肝硬化少见并发严重的坏死性肌病。本文报道1例58岁男性患者,主诉为HBsAg阳性伴转氨酶异常30年,进行性周身乏力、四肢运动障碍2个月,入院后首先考虑乙型肝炎肝硬化所致周身乏力等症状,并予以抗病毒、保肝及对症支持等治疗,病情未见明显好转。进一步行血清肌炎抗体谱、四肢肌肉磁共振成像及肌肉组织病理学检查,明确诊断为乙型肝炎肝硬化合并坏死性肌病,结合患者2个月前有昆虫叮咬史,考虑为昆虫叮咬所释放毒素诱发了机体异常免疫反应,在抗病毒及保肝治疗基础上,联合应用糖皮质激素及人免疫球蛋白,坏死性肌病逐渐康复,继续应用抗病毒药物。当慢性乙型肝炎病毒感染及肝硬化患者出现进行性周身乏力、运动障碍等肌肉损伤症状时,应进行免疫性肌损伤等相关检查,以明确病因,及时救治。

关键词：肝炎病毒,乙型肝硬化糖皮质激素类坏死性肌病

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坏死性肌病

神经损伤与功能重建 2013年第6期8卷 397-399页

作者：卜碧涛李悦华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030

坏死性肌病(NAM)是一组亚急性或隐匿性起病的肌病,可由他汀类药物、病毒感染、肿瘤或巨噬细胞的自身免疫改变而诱发,最终引起效应细胞介导的纤维损伤。本文对NAM的临床特点、可能诱因及治疗情况进行综述。

关键词：坏死性肌病临床特点炎性肌病治疗

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免疫介导的坏死性肌病一例及其分型研究进展

临床医学进展 2023年第1期13卷 616-622页

作者：李学斌杨灿李秋波济宁医学院临床医学院山东济宁济宁医学院附属医院儿科神经病区山东济宁

目的:首先总结免疫介导的坏死性肌病(IMNM)的发病机制及其分型,其次总结该患儿的临床特点以及辅助检查,提高对该病的认识。此外免疫介导的坏死性肌病(IMNM)以肌酐激酶升高和组织学上散在坏死的肌纤维为特征,通常与抗信号识别颗粒(SRP)... 详细信息

目的:首先总结免疫介导的坏死性肌病(IMNM)的发病机制及其分型,其次总结该患儿的临床特点以及辅助检查,提高对该病的认识。此外免疫介导的坏死性肌病(IMNM)以肌酐激酶升高和组织学上散在坏死的肌纤维为特征,通常与抗信号识别颗粒(SRP)或3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)的自身抗体有关。通常进展迅速,病情严重,严重的病例常出现不良临床反应和复发。抗B细胞疗法常用于难治/复发病例,其次可能对与抗SRP抗体相关的IMNM患者更为显著。抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)阳性免疫介导的坏死性肌病(IMNM)常常由外源性物质诱发的,最常见的是他汀类药物,皮肤损害更常见。病理结果表明IMNMS的主要组织病理学表现为:肌纤维频繁坏死和再生,MHC-I在非坏死纤维中的可变表达和肌浆p62的恒定表达。在血清阴性的IMNM患者中,疾病可能伴随着癌症。治疗方面,利妥昔单抗或静脉注射免疫球蛋白等方法现在可以用于IMNM的治疗,而靶向治疗,如抗补体治疗,可能是难治性疾病患者的未来选择。

关键词：坏死性肌病抗SRP阳性IMNM 抗HMGCR阳性IMNM 血清阴性IMNM

合并抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP阳性坏死性肌病患者临床特点分析

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诊断学理论与实践 2023年第3期22卷 247-254页

作者：徐莉高华杰杨梦歌李悦季苏琼华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科湖北武汉430000

目的:探讨合并抗TRIM21/Ro52抗体的抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性免疫介导的坏死性肌病(immune⁃mediated necrotizing myopathy,IMNM)患者的临床特征。方法:回顾收集2010年至2021年华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的抗SRP抗体阳性IMNM患者(57例)的临床资料。将患者按血清肌炎相关性抗体(myositis⁃associated autoantibody,MAA)抗TRIM21/Ro52抗体分为抗TRIM21/Ro52抗体阳性组(以下简称抗体阳性组)和抗TRIM21/Ro52抗体阴性组(以下简称抗体阴性组),对2组患者的临床特点、实验室检查、转归预后进行对比分析。结果:本研究抗TRIM21/Ro52抗体阳性(抗体阳性组)患者为23例,抗体阴性患者(抗体阴性组)为34例。抗体阳性组的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)发生比例高于抗体阴性组(21.7%比2.9%,P=0.034),抗体阳性组的抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)高滴度表达(滴度≥1∶1000)比例(69.5%比32.3%,P=0.008)、血清中性粒细胞计数(8.18×10^(9)/L比3.93×10^(9)/L;P=0.034)和白细胞计数(11.685×10^(9)/L比6.98×10^(9)/L,P=0.044)显著高于抗体阴性组,且上述4项指标均与抗TRIM21/Ro52抗体表达具有一定正相关(r值分别为0.312、0.351、0.290、0.274,P值分别为0.019、0.008、0.035、0.043)。57例抗SRP(+)IMNM患者在接受了83(62~96)个月的随访,51例(89.4%)患者接受了糖皮质激素治疗(或)联合免疫抑制剂治疗,其中22例(95.6%,22/23)抗TRIM21/Ro52抗体阳性患者接受免疫治疗后病情得到好转,1例(4.3%,1/23)患者失访;29例(85.3%,29/34)抗TRIM21/Ro52抗体阴性而接受免疫治疗的患者中,24例(70.6%,24/34)患者病情得到好转,其余5例(14.7%,5/34)患者临床症状未得到显著改善,1例(2.9%)患者失访。结论:抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP抗体阳性IMNM患者更易合并ILD,血清炎性指标水平显著升高,更容易出现高滴度ANA表达。抗TRIM21/Ro52抗体IMNM患者对激素联合免疫抑制剂治疗反应良好。

关键词：坏死性肌病抗SRP抗体抗TRIM21/Ro52抗体临床特点预后

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抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病治疗进展

西藏医药 2022年第2期43卷 153-155页

作者：普布卓玛黎艳红赵毅西藏自治区人民医院保健特需部西藏拉萨850000 四川大学华西医院四川成都610041

抗信号识别颗粒(SRP)抗体肌病(myopathy associated with anti-signal recognition peptide antibodies),是免疫介导坏死性肌病(immune mediated necrotizing myopathy,IMNM)的一种亚型,肌肉受累更为严重,表现为快速进展的近端肌无力、颈部无力、吞咽困难、呼吸功能不全、肌肉萎缩。发病年龄常为32~70岁,也可在青少年中发病[1],临床表现类似于肌营养不良症状[2]。该疾病除累及肌肉外,还可出现重要脏器损伤,如心脏、肺脏。

关键词：呼吸功能不全吞咽困难发病年龄肌营养不良症坏死性肌病近端肌无力免疫介导肌肉萎缩

多发性肌炎与免疫介导的坏死性肌病：老树新枝

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中华神经科杂志 2018年第6期51卷 401-404页

作者：焉传祝侯颖山东大学齐鲁医院神经内科、山东省青岛市线粒体医学实验室济南250012

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）作为一大类获得性骨骼肌疾病，因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。长期以来，IIM被分为三大类，即皮肌炎（dermatomyositis）、多发性肌炎（... 详细信息

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）作为一大类获得性骨骼肌疾病，因其可以治疗而备受关注。有关其诊断和分类标准的争论一直未曾停止。长期以来，IIM被分为三大类，即皮肌炎（dermatomyositis）、多发性肌炎（polymyositis，PM）和散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM）。

关键词：多发性肌炎坏死性肌病免疫介导特发性炎症性肌病散发性包涵体肌炎骨骼肌疾病分类标准获得性

C5b-9在坏死性肌病肌肉组织血管中的表达及意义

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南方医科大学学报 2012年第5期32卷 714-717页

作者：丛璐蒲传强毛燕玲刘洁晓鲁向辉汪茜中国人民解放军总医院神经内科北京100853

目的研究C5b-9在坏死性肌病肌肉小血管中的表达以探讨其发病机制。方法采用酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的MHC-1和C5b-9表达。结果本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现... 详细信息

目的研究C5b-9在坏死性肌病肌肉小血管中的表达以探讨其发病机制。方法采用酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的MHC-1和C5b-9表达。结果本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现象,肌内、外衣和血管周围未见炎性细胞浸润,局部小血管数量减少,个别小血管管壁增厚。MHC-I免疫组化染色显示坏死的肌纤维、肌纤维间隙及血管均呈阴性。C5b-9免疫组化染色显示肌肉组织的小动脉与小静脉的血管壁,内皮细胞及平滑肌均出现明显的强阳性表达,同时相关的坏变和萎缩肌纤维也出现明显的表达。结论 C5b-9可能参与血管启动的坏死性肌病的发病机制。

关键词：坏死性肌病 C5b-9 肌纤维内皮细胞