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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断和治疗的进展

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临床血液学杂志 2025年第1期 41-46页

作者：吴聪郭涛华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS),是一种以免疫系统过度激活为特征的免疫失调综合征，由于T淋巴细胞、巨噬细胞和自然杀伤(NK)细胞无法控制... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS),是一种以免疫系统过度激活为特征的免疫失调综合征，由于T淋巴细胞、巨噬细胞和自然杀伤(NK)细胞无法控制的过度激活从而产生大量的细胞因子，进而引发多器官功能损伤、衰竭甚至死亡。目前，多部国内外指南或共识对HLH的诊断治疗和监测提出了原则性和针对性的指导意见。本文将结合目前国内外的指南、专家共识及现有的研究证据，对HLH诊断和治疗及其进展作一总结。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断治疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症——罕见病,大问题

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中华儿科杂志 2019年第10期57卷 740-742页

作者：张蕊王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症,国际组织细胞协会HLH-1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高。2018年出台的"关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的专家共识",解答了两个方... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症,国际组织细胞协会HLH-1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高。2018年出台的"关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的专家共识",解答了两个方案在实施细节、难治复发患儿的治疗以及造血干细胞移植中存在的一些疑问。未来研究将集中在患儿分层诊疗、靶向药物的应用、难治性患儿的补救治疗及继发性HLH的规范性治疗等方面。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症罕见病造血干细胞移植细胞因子风暴移植治疗规范性治疗 HLH 依托泊苷

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较

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临床儿科杂志 2024年第6期42卷 547-552页

作者：钟小梅任宏张建李璧如钱娟宁铂涛高怡瑾王莹上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127

目的比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果共106例患... 详细信息

目的比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P症。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症脓毒症血清铁蛋白临床特征

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症五例报告

中华儿科杂志 2001年第3期39卷 172-173页

作者：韩彤昕赵新民吴凤岐张桂菊周希玲首都医科大学附属北京儿童医院 100045

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)属于组织细胞增生症的第 II类，近年来发病逐渐增多，现报告5例，探讨其临床特点及治疗方法。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 HLH 转归病理诊断治疗

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议

中华儿科杂志 2012年第11期50卷 821-825页

作者：汤永民徐晓军中华医学会儿科学分会血液学组浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科杭州310003

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。HLH以发... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。HLH以发热、肝脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞噬血现象（主要见于骨髓、肝脾和淋巴结）为主要临床特征，起病急、病情进展迅速、病死率高。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症噬血细胞综合征诊疗肝脾肿大临床综合征肝功能损害血细胞减少免疫无效

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的挽救性治疗

中华内科杂志 2014年第10期53卷 829-832页

作者：黄文秋王旖旎王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是一组病因及发病机制错综复杂，临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征，是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病，常有多脏器受损... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是一组病因及发病机制错综复杂，临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征，是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病，常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点。目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控，从而导致炎性细胞因子过度生成，甚至可以危及生命的炎症状态。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫失调性疾病致炎性细胞因子治疗巨噬细胞活化多脏器受损发病机制临床表现

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症47例

实用儿科临床杂志 2007年第15期22卷 1149-1151页

作者：杨双郑胡镛谢静吴润晖马晓丽周翾首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后,初步评价早期化疗疗效。方法除诊断所需检测项目外,患儿均常规行细胞及体液免疫功能检测、头部CT或MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效。患者化疗前均常规送检脑脊液生... 详细信息

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后,初步评价早期化疗疗效。方法除诊断所需检测项目外,患儿均常规行细胞及体液免疫功能检测、头部CT或MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效。患者化疗前均常规送检脑脊液生化及常规分类及爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、柯萨奇病毒(Cox-V)、埃可病毒(ECHOV)抗体检测。结果***48例患儿接受化疗,1例死亡,余47例均临床有效,8例因治疗过程中再次出现活动性病变放弃治疗,1例于化疗1.5年后病情再次恶化。25例进入停药观察期,其中3例复发。3年预期生存率为78%。2.疗效差12例中11例(92%)为EBV相关HLH。3.在所有监测指标中脾脏大小变化及铁蛋白可早期反映疾病转归,MRI对脑实质受累的检出率明显高于CT,二者具有非常显著差异(P=0.006)。结论1.化疗过程中应定期监测脾脏大小及血清铁蛋白。***患者确诊后应常规行头颅MRI检查,并在治疗不同阶段予以监测。***感染是预后不良因素之一,前期化疗疗效不满意的EBV-HLH应尽早接受干细胞移植。4.适时化疗可明显改善HLH患儿预后。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 EB病毒化学疗法

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理

护士进修杂志 2008年第8期23卷 753-754页

作者：黄文慧韦琴王飞华石靖吴圆春广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁530021

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化。遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素均可引起HLH。2005年1月－2007年6月... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化。遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素均可引起HLH。2005年1月－2007年6月我科收治30例(HLH)患儿,现将临床观察及护理体会报告如下。[第一段]

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿护理

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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症前瞻性研究

实用儿科临床杂志 2009年第3期24卷 181-184页

作者：杨双张莉马宏浩贾晨光吴润辉申昆玲首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

目的探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后影响因素。方法2004年1月-2007年5月本院收治HLH患儿64例。男43例,女21例;中位年龄4岁3个月。除诊断所需检测项目外,化疗前常规行头部CT或MRI检测,行脑脊液生化及常规分... 详细信息

目的探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后影响因素。方法2004年1月-2007年5月本院收治HLH患儿64例。男43例,女21例;中位年龄4岁3个月。除诊断所需检测项目外,化疗前常规行头部CT或MRI检测,行脑脊液生化及常规分类、爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒抗体水平检测;并定期监测上述指标以评估疗效,对所有HLH采用统一的免疫化疗方案。结果1.化疗2周后,1例死亡,4例于化疗后8周放弃治疗未评估疗效,余59例均临床有效,其中21例随后因各种原因放弃治疗,32例进入停药观察期,其中3例停药后1个月内复发。2.患儿64例中EBV相关HLH(EBV-HLH)患儿47例(73.4%),29例疗效差者中24例(82.7%)为EBV-HLH。3.有60例(93.8%)患儿中枢神经系统受累,且影像学改变先于临床症状的出现。结论1.该组研究中多数患儿更倾向于继发HLH诊断。***-HLH是我国儿童HLH的主要类型,也是重要的预后不良因素之一。***患儿中枢神经系统受累的发病率高,预后差,但通过早期积极的治疗是可逆的。4.对HLH患儿确诊后应常规行头颅MRI检查。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症爱泼斯坦病毒中枢神经系统