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老年黄斑变性患者呼吸链酶复合物活性测定

眼科研究 2003年第5期21卷 560-560页

作者：于健吴乐正徐林第军医大学南方医院眼科 510515 中山大学中山眼科中心广州510060 中山大学生物化学教研室

老年黄斑变性( age-related macular degenera-tion, AMD )发病机制不清.新近研究表明老年变性疾病的发生与机体氧化磷酸化功能衰退有关,表现为呼吸链酶复合物活性降低,组织能量代谢异常.我们通过测定AMD患者部分呼吸链酶复合物活性,对... 详细信息

老年黄斑变性( age-related macular degenera-tion, AMD )发病机制不清.新近研究表明老年变性疾病的发生与机体氧化磷酸化功能衰退有关,表现为呼吸链酶复合物活性降低,组织能量代谢异常.我们通过测定AMD患者部分呼吸链酶复合物活性,对AMD患者机体氧化磷酸化功能进行分析,探讨AMD发病机制.

关键词：老年黄斑变性呼吸链酶复合物活性测定发病机制

衰老小鼠脑老化过程中线粒体结构功能与mtDNA缺失的生物学规律

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中国临床康复 2005年第15期9卷 110-111页

作者：陈彩珍卢健广州体育学院科研处科学实验中心广东省广州市510075

目的:研究小鼠脑老化过程中线粒体的生物学变化规律,探讨衰老的机制。方法:实验于2002-01/2003-04在广州体育学院科学实验中心及中山大学医学院完成。利用电镜对线粒体进行观察计数,Clark氧电极法测定线粒体呼吸链细胞色素C氧化酶及NAD... 详细信息

目的:研究小鼠脑老化过程中线粒体的生物学变化规律,探讨衰老的机制。方法:实验于2002-01/2003-04在广州体育学院科学实验中心及中山大学医学院完成。利用电镜对线粒体进行观察计数,Clark氧电极法测定线粒体呼吸链细胞色素C氧化酶及NADH脱氢酶活性,分光光度法测定抗氧化酶活性,聚合酶链反应检测mtDNA3866bp片段缺失率。结果:与5月龄小鼠比较,20月龄的老年小鼠脑线粒体数量减少、体积增大,线粒体呼吸控制率减小,而ADP/O比值无显著性差异,呼吸链NADH脱氢酶、细胞色素C氧化酶活性下降,mtDNA3866bp片段缺失率增加,而抗氧化酶活性却增大。通过各指标间的相关分析发现呼吸控制率与mtDNA缺失率显著相关(r=0.739,P酶、细胞色素C氧化酶活性与mtDNA缺失率亦显著相关(r=0.582,P酶活性与mtDNA缺失率无相关性(r=0.256,P>0.05)。结论:推测衰老时mtDNA的损伤积累可引起呼吸链酶复合物活性下降,导致呼吸链功能减退致生物衰老。

关键词：老化过程 mtDNA缺失生物学规律结构功能鼠脑 NADH脱氢酶抗氧化酶活性呼吸链酶复合物活性细胞色素C氧化酶聚合酶链反应检测线粒体呼吸控制率线粒体呼吸链脱氢酶活性电极法测定分光光度法缺失率显著性差异

补充硫酸亚铁对运动大鼠肝脏自由基代谢及线粒体呼吸链酶的影响

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补充硫酸亚铁对运动大鼠肝脏自由基代谢及线粒体呼吸链酶的影响

作者：何茹西北师范大学

学位级别：硕士

硫酸亚铁作为线粒体呼吸链电子传递和质子转移的构成元素,对细胞线粒体的生理功能具有重要的调节作用,它主要在呼吸链复合体I与II、II与III之间传递电子,在ATP的合成过程中发挥重要作用。现有研究认为,硫酸亚铁可能涉及到铁离子对线粒... 详细信息

硫酸亚铁作为线粒体呼吸链电子传递和质子转移的构成元素,对细胞线粒体的生理功能具有重要的调节作用,它主要在呼吸链复合体I与II、II与III之间传递电子,在ATP的合成过程中发挥重要作用。现有研究认为,硫酸亚铁可能涉及到铁离子对线粒体电子传递的“限速步骤”。本实验采取外源性补充硫酸亚铁并结合运动训练为模型,观察大鼠肝脏线粒体呼吸链酶复合物CIIV的活性,探讨运动训练及补充硫酸亚铁对其影响,以期为合理地应用营养补充改善线粒体呼吸链复合物功能,为提高运动能力的研究提供资料。实验方法:健康雄性Whister大鼠60只,体重100g(五周龄),所有大鼠在适应性饲养两天后,按要求随机分成安静对照组(C,n=10),运动组(T,n=10),小剂量补铁+运动组(S, n=10),中剂量补铁+运动组(M, n=10),大剂量补铁+运动组(L, n=10).安静对照组不做任何运动,运动组和训练+硫酸亚铁补充组进行递增负荷强度的跑台运动,训练时间共为8周。训练分为两个阶段: 第一个阶段,除安静对照组不运动外,其余各组均训练不补药,建造运动缺铁性贫血模型,四周结束,经检验建模成功。第二个阶段,除安静对照组不运动外,其余各组均训练,单纯运动组不补药,另外三组补充不同剂量的硫酸亚铁。训练+不同剂量补充组于每天下午7:00-8:00之间灌胃补充硫酸亚铁,安静对照组以及运动组灌胃同等剂量的蒸馏水。第8周训练结束休息24小时后所有实验大鼠一次性跑台运动至力竭后即刻麻醉处死,分别测定各组大鼠组织匀浆液SOD活性、GSH-Px含量、MDA含量,肝脏线粒体呼吸链酶复合物IV的活性,血清铁含量,血红蛋白变化。实验结果:(1)与对照组相比,小剂量、中剂量补充组大鼠跑台运动至力竭后即刻组织SOD活性有显著性差异(P活性均明显升高。与安静对照组相比GSH-Px,中和大剂量加运动组有显著性差异。与运动组比,小剂量补药组有显著性差异。与小剂量补充组比,大剂量和中剂量组无有显著差异。 (2)与对照组相比,硫酸亚铁补充组大鼠肝脏线粒体Cl、CII、CIII活性显著升高(P活性有明显变化(P活性显著升高(P活性的有明显影响,并且可能导致肝脏组织MDA含量增加的趋势。中和大剂量补充硫酸亚铁加运动对于提高大鼠GSH-Px有显著影响(P呼吸链酶CI和CIV的活性,并且对CIII和CIV活性具有一定的良性影响,加速线粒体氧化磷酸化过程,为线粒体合成ATP提供条件,补充硫酸亚铁在一定程度上可以推迟运动性疲劳的发生。

关键词：硫酸亚铁肝脏线粒体呼吸链酶复合物活性

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线粒体呼吸链酶缺陷临床分析

中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2012年第4期8卷 353-356页

作者：朱彦丽彭晓音谷为岳戚豫宋福英万乃君王立文首都儿科研究所附属儿童医院内科北京100020 北京宝路德代谢生化技术研究中心有限公司北京大学第一附属医院生化研究室

目的探讨经线粒体呼吸链酶复合物活性测定确诊的非综合征型线粒体病患儿的临床特点。方法选择2010年3月至2011年4月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科就诊的疑似线粒体病、经呼吸酶链复合物Ⅰ～Ⅴ活性检测确诊为非综合征型线粒体病... 详细信息

目的探讨经线粒体呼吸链酶复合物活性测定确诊的非综合征型线粒体病患儿的临床特点。方法选择2010年3月至2011年4月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科就诊的疑似线粒体病、经呼吸酶链复合物Ⅰ～Ⅴ活性检测确诊为非综合征型线粒体病的7例患儿为研究对象。其中,男性患儿为6例,女性为1例(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得患儿监护人的知情同意)。对其外周血白细胞呼吸链酶复合物Ⅰ～Ⅳ,ATP合成酶(复合物Ⅴ)活性进行测定,并对其临床资料进行回顾性分析。结果①感染后出现智力倒退为5例,合并惊厥发作为4例、瘫痪为6例;耳聋、共济失调各2例,合并垂体前叶功能低下/发作性低血糖为1例;肌力及肌张力减低为7例。头颅磁共振检查异常为6例,脑电图异常为5例,肌电图异常为3例。血乳酸轻度升高为3例,心肌酶谱异常为2例。②常规线粒体基因筛查均呈阴性。③线粒体呼吸链酶复合物缺陷:复合物Ⅱ缺陷为2例,复合物Ⅰ,Ⅳ缺陷各为1例,复合物Ⅰ+Ⅲ缺陷为2例,复合物Ⅱ+Ⅴ缺陷为1例。结论儿童线粒体呼吸链酶缺陷可缺乏特异性的神经系统症状,表现为多系统广泛受累,且常规线粒体基因筛查呈阴性,进行外周血线粒体呼吸链酶复合物活性测定,有助于确诊非综合征型线粒体病。

关键词：线粒体呼吸链酶缺陷呼吸链酶复合物活性儿童