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儿童神经肌肉病的PICU综合治疗

中国小儿急救医学 2023年第6期30卷 417-421页

作者：颜景礼许巍国家儿童区域医疗中心(东北)中国医科大学附属盛京医院小儿重症监护病房沈阳110004

神经肌肉病是一组影响脊髓前角细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌的疾病。一部分神经肌肉病患儿病情进展迅速,威胁呼吸和延髓功能。收入PICU的神经肌肉病患儿的主要病因包括神经功能严重受损、感染、合并症(如呼吸衰竭、心力衰竭等... 详细信息

神经肌肉病是一组影响脊髓前角细胞、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌的疾病。一部分神经肌肉病患儿病情进展迅速,威胁呼吸和延髓功能。收入PICU的神经肌肉病患儿的主要病因包括神经功能严重受损、感染、合并症(如呼吸衰竭、心力衰竭等)、意外情况以及其他导致原发病加重的情况。在每一种情况下,及时识别、制定特定疗法和支持性护理措施都可以改善患儿预后。

关键词：神经肌肉病呼吸肌无力镇静危重症相关虚弱

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危重病膈肌功能障碍的影响因素及其机制

中华结核和呼吸杂志 2015年第3期38卷 215-218页

作者：张常晶马少林朱晓萍同济大学附属东方医院ICU科上海200120 同济大学附属东方医院呼吸科上海200120

ICU中,无急慢性神经肌肉疾病基础的危重病患者发生肌无力的现象正受到关注,这种现象被称为“ICU获得性无力”（intensive care unit-acquired weakness,ICUAW）[1],是危重患者病死率增高的重要原因[2].呼吸肌无力是获得性无力的关键部分... 详细信息

ICU中,无急慢性神经肌肉疾病基础的危重病患者发生肌无力的现象正受到关注,这种现象被称为“ICU获得性无力”（intensive care unit-acquired weakness,ICUAW）[1],是危重患者病死率增高的重要原因[2].呼吸肌无力是获得性无力的关键部分[3],膈肌是最主要的呼吸肌,膈肌功能障碍将导致机械通气时间延长、脱机困难、拔管后再发呼吸衰竭,从而使危重患者并发症发生率增加,大量医疗资源被占用[4].而在ICU危重病患者的诊疗过程中,危重病本身（如脓毒症）及其治疗手段（如机械通气、药物等）都可对膈肌功能产生影响,现综述如下.

关键词：危重病患者膈肌功能功能障碍影响因素呼吸肌无力神经肌肉疾病并发症发生率危重患者

对用多重连接探针扩增检出的假肥大型肌营养不良症基因单个外显子缺失的鉴别诊断

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中华检验医学杂志 2014年第3期37卷 207-209页

作者：黎青李少英何文智张慧敏马晓燕冼嘉嘉王晓蔓孙筱放陈敦金广州医科大学附属第三医院妇产科研究所实验部 510150

假肥大型肌营养不良（duchenne muscular dystrophy,DMD）是X染色体隐性致死性遗传病,发病率约为1/3 500男性活婴,进行性肌萎缩和肌无力伴小腿腓肠肌假性肥大是其典型的临床特征,主要累及青少年男性,一般在12岁以前丧失站立和行走的能力... 详细信息

假肥大型肌营养不良（duchenne muscular dystrophy,DMD）是X染色体隐性致死性遗传病,发病率约为1/3 500男性活婴,进行性肌萎缩和肌无力伴小腿腓肠肌假性肥大是其典型的临床特征,主要累及青少年男性,一般在12岁以前丧失站立和行走的能力,最后因心肌和呼吸肌无力而于20岁前死于心力衰竭或呼吸衰竭,严重影响了青少年的健康成长.本病是由于编码抗肌萎缩蛋白（dystrophin）的DMD基因突变所引起,DMD基因是人类最大的基因之一,含有79个外显子,编码14kbmRNA的转录.DMD患者中约55％～65％是该基因部分外显子缺失,5％～10％为基因重复导致,其余约25％是DMD基因点突变引起[1].本病至今无特异性治疗方法,只能对症治疗和支持治疗.寻找有效的方法治疗DMD一直是神经病学界研究的热点话题.

关键词：假肥大型肌营养不良症基因突变外显子鉴别诊断 DMD基因呼吸肌无力扩增探针

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ICU获得性肌无力的诊断与治疗

中华急诊医学杂志 2017年第10期26卷 1187-1190页

作者：王海旭张晓娟段晓光罗永刚王岩孙同文阚全程郑州大学第一附属医院综合ICU 河南省重症医学重点实验室郑州郑州大学第一附属医院药学部郑州

ICU获得性肌无力（intensive care unit acquired weakness, ICU-AW）是一种可使危重病患者病程更复杂，严重影响ICU患者预后的重要疾病。其中，呼吸肌无力可使患者呼吸机脱机时间延长2～7倍，气管插管拔管失败率增加；肢体无力可增加... 详细信息

ICU获得性肌无力（intensive care unit acquired weakness, ICU-AW）是一种可使危重病患者病程更复杂，严重影响ICU患者预后的重要疾病。其中，呼吸肌无力可使患者呼吸机脱机时间延长2～7倍，气管插管拔管失败率增加；肢体无力可增加患者卧床时间及卧床并发症。

关键词： ICU患者呼吸肌无力获得性危重病患者治疗诊断卧床时间呼吸机脱机

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关注脱机过程中的肌无力

中国危重病急救医学 2010年第3期22卷 131-132页

作者：秦英智天津市第三中心医院ICU 天津市呼吸机治疗中心300170

脱机依赖于呼吸肌的力量、呼吸肌负荷和中枢驱动力。呼吸衰竭可以由其中一种因素导致，如肌病降低呼吸力量，急性支气管痉挛加重呼吸肌负荷，阿片药物作用于中枢神经系统；也可以是由力量与负荷两种因素同时存在所导致。呼吸肌无力可导... 详细信息

脱机依赖于呼吸肌的力量、呼吸肌负荷和中枢驱动力。呼吸衰竭可以由其中一种因素导致，如肌病降低呼吸力量，急性支气管痉挛加重呼吸肌负荷，阿片药物作用于中枢神经系统；也可以是由力量与负荷两种因素同时存在所导致。呼吸肌无力可导致低通气的出现，由于过度肺充气、多发性神经病、肌病、代谢异常和药物的作用，引起氧输送的降低。肌病可进一步分为危重病多发性肌病（CIM）、脓毒症相关性肌病、呼吸机相关性呼吸肌损伤、废用性肌萎缩、代谢紊乱和药物所致。

关键词：呼吸肌无力脱机呼吸肌负荷中枢神经系统多发性神经病呼吸机相关性急性支气管痉挛废用性肌萎缩

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免疫稳态理念应贯穿于重症肌无力的治疗

中华医学杂志 2013年第17期93卷 1281-1282页

作者：刘卫彬中山大学第一附属医院神经内科广州510080

重症肌无力（ myasthenia gravis, MG）是典型的抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。临床特征多为眼外肌受累首发，逐渐波及球部和四肢肌肉，甚至出现呼吸肌无力，危及生命，有活动后加重，休息后减轻和... 详细信息

重症肌无力（ myasthenia gravis, MG）是典型的抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。临床特征多为眼外肌受累首发，逐渐波及球部和四肢肌肉，甚至出现呼吸肌无力，危及生命，有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点。20世纪90年代以前，乐观地认为MG的致病性自身抗体明确，最有可能成为研究自身免疫性疾病发病机制的突破口。然而，临床上针对MG患者体内自身抗体的治疗策略并未取得预期的治疗效果。因此认为MG的发病机制可能涉及更为复杂的免疫系统功能紊乱。由于病情的波动性和严重性，尚没有统一的治疗指南，有必要提出治疗上凸显的问题进行讨论。一。

关键词：治疗效果重症肌无力细胞免疫特异性自身免疫性疾病临床特征自身抗体发病机制呼吸肌无力

太极拳运动对慢性阻塞性肺疾病患者运动耐力及肺功能的影响

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中国康复医学杂志 2013年第4期28卷 374-376页

作者：杜舒婷丁连明王春霞杨福兵邢彬刘珍兰朱磊河北北方学院基础医学院病理生理学教研室河北张家口市钻石南路075000 解放军第251医院呼吸内科解放军第251医院肺功能室解放军第251医院康复理疗科

慢性阻塞性肺疾病（chronicobstructivepulmonarydis—ease，COPD）是一组以持续存在的、进行性发展的气流受限为特征的阻塞性肺疾病。由于通气及换气功能下降，患者的运动能力明显受限，而运动能力受限会进一步导致体质下降、肌肉萎缩... 详细信息

慢性阻塞性肺疾病（chronicobstructivepulmonarydis—ease，COPD）是一组以持续存在的、进行性发展的气流受限为特征的阻塞性肺疾病。由于通气及换气功能下降，患者的运动能力明显受限，而运动能力受限会进一步导致体质下降、肌肉萎缩、呼吸肌无力，这些异常又会进一步加重通气不足，进而引起低氧血症和高碳酸血症，形成恶性循环，并由此造成肺源性心脏病等一系列并发症，严重危及患者生命，

关键词：慢性阻塞性肺疾病患者太极拳运动运动耐力肺功能肺源性心脏病运动能力通气不足呼吸肌无力