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后部皮质萎缩的新分类与诊断共识解读

中华神经科杂志 2020年第9期53卷 736-740页

作者：苏榆婷谢春明谈畅东南大学医学院南京210009 东南大学附属中大医院神经内科南京10009

后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种以神经退行性变为特征的临床综合征,其核心症状为视觉障碍和顶枕叶皮质萎缩相关的认知功能衰退,神经影像学表现为后部皮质脑萎缩、血流灌注减少及代谢减低。PCA最常见的病理表现是... 详细信息

后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种以神经退行性变为特征的临床综合征,其核心症状为视觉障碍和顶枕叶皮质萎缩相关的认知功能衰退,神经影像学表现为后部皮质脑萎缩、血流灌注减少及代谢减低。PCA最常见的病理表现是后部皮质的淀粉样斑块沉积和神经原纤维缠结,分子生物学标志物为脑脊液β-淀粉样蛋白1-42水平减低及总tau蛋白和(或)磷酸化tau蛋白水平增加,故认为PCA是阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease,AD)的一种非典型形式。然而部分PCA患者的临床影像学特征可能同时满足其他神经系统退行性疾病的诊断,并且与AD相关生物学标志物呈现阴性,提示PCA临床表现及病理生物机制存在较大的异质性,也促使PCA工作组就PCA分类及诊断建立了新的共识,以促进AD、非典型AD及相关综合征的研究。文中就最新提出的PCA分类及诊断标准做一简要介绍和解读。

关键词：后部皮质萎缩分类诊断共识

后部皮质萎缩一例正电子发射计算机断层显像影像分析

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中华神经科杂志 2017年第3期50卷 224-226页

作者：齐明山刘帅王晓丹石志鸿纪勇天津市环湖医院神经内科(齐明山现在宁夏川族闩治区人民医院神经内科) 300350

后部皮质萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）也被称为Bpnsom综合征，由Frallk Benson在1988年茸先报道，是一种少见的以高级视觉障碍为首发症状的进展性神经变性疾病，最后患者将发展为以视空间和视觉感知障碍、失读、Balint综合... 详细信息

后部皮质萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）也被称为Bpnsom综合征，由Frallk Benson在1988年茸先报道，是一种少见的以高级视觉障碍为首发症状的进展性神经变性疾病，最后患者将发展为以视空间和视觉感知障碍、失读、Balint综合征和Gerstmann综合征为主要临床表现。患者发病早期汜忆和语言流畅受累不明显，典型的发病年龄在50～65岁。

关键词：正电子发射计算机断层显像后部皮质萎缩 Gerstmann综合征影像分析 Balint综合征神经变性疾病视觉障碍首发症状

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后部皮质萎缩五例临床特点分析

中华医学杂志 2019年第36期99卷 2859-2861页

作者：王华园马丽敏孙雅静赵静孙瑞华李改张杰文郑州大学人民医院神经内科 450003

回顾性分析5例后部皮质萎缩患者的临床资料.5例患者临床表现各有不同,影像学均出现不同程度的顶、枕叶萎缩,神经心理学测评表现为不同程度的视空间及认知功能减退,终末期发展为痴呆,治疗及预后欠佳.

关键词：后部皮质萎缩

后部皮质萎缩症和典型遗忘型阿尔茨海默病的临床特征学比较研究

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后部皮质萎缩症和典型遗忘型阿尔茨海默病的临床特征学比较研究

作者：王建琴浙江大学

学位级别：硕士

目的:比较后部皮质萎缩症（PCA）和典型遗忘型阿尔茨海默病（tAD）患者早期临床表现、神经心理学特征和影像学特点的差异,为两者的临床早期诊断与治疗提供依据。方法:将16例PCA和13例年龄性别相匹配的tAD患者纳入分析,对两组患者的临床... 详细信息

目的:比较后部皮质萎缩症（PCA）和典型遗忘型阿尔茨海默病（tAD）患者早期临床表现、神经心理学特征和影像学特点的差异,为两者的临床早期诊断与治疗提供依据。方法:将16例PCA和13例年龄性别相匹配的tAD患者纳入分析,对两组患者的临床表现、神经心理学测试成绩、生物标记水平、结构核磁共振大脑灰质体积和葡萄糖代谢水平的异同点进行比较研究。结果:16例PCA患者均有不同程度的视感知和/或视空间功能的障碍。PCA患者在延迟回忆和再认测试方面的得分更高,而在计算、空间注意力、形状辨认能力及书写能力测试方面的得分更低。此外,PCA患者的右侧海马体积相对更大,而双侧顶叶和枕叶的皮层灰质体积相对较小且代谢更低,尤其是右侧枕颞交界区最为显著。因此,PCA患者的延迟回忆和再认测试的成绩较tAD患者更高,与其海马容积相对较大有关;而视觉空间任务测试成绩相对较差,与顶叶和枕叶的皮质萎缩和代谢降低相关。结论:和tAD患者比较,PCA患者更多地显示出与视觉皮层功能障碍相关的症状及视空间认知缺损,其双侧顶枕叶皮层灰质体积和葡萄糖代谢降低。

关键词：阿尔茨海默病脑脊液灰质体积葡萄糖代谢后部皮质萎缩

后部皮质萎缩症患者语言网络相关脑功能连接的特征研究

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后部皮质萎缩症患者语言网络相关脑功能连接的特征研究

作者：陈艺浙江大学

学位级别：硕士

研究目的:后部皮质萎缩（PCA）患者主要表现为视空间功能障碍,少量研究提示PCA可能存在语言功能缺陷。PCA患者具体的语言功能损害特点及其神经机制罕见报道。本研究旨在探索PCA患者语言网络相关的区域性功能连接特征,分析功能连接与各... 详细信息

研究目的:后部皮质萎缩（PCA）患者主要表现为视空间功能障碍,少量研究提示PCA可能存在语言功能缺陷。PCA患者具体的语言功能损害特点及其神经机制罕见报道。本研究旨在探索PCA患者语言网络相关的区域性功能连接特征,分析功能连接与各亚领域认知水平的相关性,以初步阐明潜在的神经损伤机制。研究方法:将10例PCA患者与年龄性别受教育年限相匹配的11例正常对照纳入研究,采集两组研究对象的临床资料。通过简易智力状态量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（Mo CA）、画钟试验、波士顿命名测验（Boston Naming Test,BNT）、临床痴呆量表（Clinical Dementia Rate,CDR）等评估患者及对照的认知功能,并于评估当日完成包含多个功能序列的一体化PET/MR成像检查。以1年为一个随访周期对患者被试进行随访并评估认知功能水平的变化。比较两组被试的临床资料、认知及其亚领域量表分数,依据随访数据分析患者的认知改变趋势。此外,结合影像学数据进行两组被试之间的皮质厚度、葡萄糖代谢和基于种子点（语言网络内的前颞叶和后颞上回）的功能连接分析,并对语言网络相关的脑功能连接与认知测评分数之间进行相关分析。结果:相比于认知正常同龄对照,10例PCA患者总体认知水平明显下降,并随着病程进展呈现逐步下降趋势。PCA患者在视空间、计算、注意力、执行力方面均得分降低,并且语言功能相关的测试得分也显著降低,但即刻回忆、延迟回忆和理解力与正常对照组的差异未达到统计学意义。与正常对照组相比,PCA患者的顶颞叶皮质厚度明显变薄,枕叶也明显受累（P＜0.05）,同时皮层葡萄糖代谢水平明显降低（P＜0.05）,并扩散至额叶。此外,以语言网络内的关键区域为种子点,语言相关区域内或与其他区域的功能连接强度明显升高（P＜0.05）,且所有功能连接的升高与总体认知水平分数、语言功能测试分数成显著负相关（P均＜0.01）。结论:PCA患者视空间、计算力、注意力、执行能力以及语言功能明显下降,皮质萎缩和代谢降低以后部顶颞叶、枕叶为主,但可扩展累积到额叶区域。PCA患者语言区域网络内、对侧以及网络外的功能连接升高,且功能连接强度与总体认知功能及语言水平均呈负相关。

关键词：后部皮质萎缩语言功能静息态功能磁共振功能连接

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大脑后部皮质萎缩一例

中华神经科杂志 2018年第1期51卷 55-57页

作者：杨仕林冯庭怡吴云成上海交通大学附属第一人民医院神经内科 200080

后部皮质萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）是一种少见的临床影像综合征，以高级视觉功能障碍为最早期或最主要的表现。患者往往首诊于眼科，但眼科常规检查无异常。详细的病史询问、神经心理学评估及影像学检查有助于该综合征... 详细信息

后部皮质萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）是一种少见的临床影像综合征，以高级视觉功能障碍为最早期或最主要的表现。患者往往首诊于眼科，但眼科常规检查无异常。详细的病史询问、神经心理学评估及影像学检查有助于该综合征的诊断。我们将临床工作中诊治的1例PCA患者报道如下。

关键词：后部皮质萎缩影像学检查大脑视觉功能障碍临床工作心理学评估常规检查病史询问

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大脑后部皮质萎缩痴呆的特点

中华神经科杂志 2010年第9期43卷 664-666页

作者：刘佳王鲁宁解放军总医院南楼神经内科北京100853

大脑后部皮质萎缩（posterior cortic alatrophy，PCA）是指以顶枕叶为主的大脑后部皮质萎缩，临床表现为伴有视觉感知、空间记忆、视空间判断功能缺损的痴呆症状。病理学方面，主要是典型阿尔茨海默病（typical Alzheimer’s disease，... 详细信息

大脑后部皮质萎缩（posterior cortic alatrophy，PCA）是指以顶枕叶为主的大脑后部皮质萎缩，临床表现为伴有视觉感知、空间记忆、视空间判断功能缺损的痴呆症状。病理学方面，主要是典型阿尔茨海默病（typical Alzheimer’s disease，tAD）的改变，即老年斑和神经原纤维缠结（NFT）。

关键词：后部皮质萎缩痴呆症状大脑 Alzheimer 神经原纤维缠结阿尔茨海默病临床表现空间记忆

大脑前部和后部皮质萎缩患者认知功能变化及神经心理学特点

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中国老年学杂志 2018年第11期38卷 2578-2580页

作者：王露楚兰刘芳贵州医科大学附属医院神经内科贵州贵阳550004

目的了解前部及后部皮质脑萎缩对认知功能的影响,探讨前后部皮质脑萎缩患者神经心理学特点。方法收集头颅磁共振成像(MRI)检查表现为大脑前部皮质萎缩组11例、大脑后部皮质萎缩组12例,选用简易智能精神状态评估(MMSE)量表、蒙特利尔认... 详细信息

目的了解前部及后部皮质脑萎缩对认知功能的影响,探讨前后部皮质脑萎缩患者神经心理学特点。方法收集头颅磁共振成像(MRI)检查表现为大脑前部皮质萎缩组11例、大脑后部皮质萎缩组12例,选用简易智能精神状态评估(MMSE)量表、蒙特利尔认知评估(Mo CA)量表、日常生活活动能力(ADL)量表及韦氏智力量表中的图画填充测验、木块图测验、数字广度测验对受试者的认知功能进行测试,评估不同大脑皮质区域萎缩后认知功能损害的特点。结果大脑后部皮质萎缩组Mo CA、MMSE总分均显著低于大脑前部皮质萎缩组(P后部皮质萎缩组ADL总分略高于前部皮质萎缩组,但差异无统计学意义(P>0.05)。大脑后部皮质萎缩组视空间测试中的评分显著低于大脑前部皮质萎缩组(P皮质萎缩组(P后部皮质萎缩组评分显著低于大脑前部皮质萎缩组(P皮质萎缩以注意力和计算力损害较为突出。大脑后部皮质萎缩以突出的视觉空间损害为特征,此外还合并有短时记忆、注意、定向、知觉及抽象思维等方面的认知功能损害。

关键词：脑萎缩前部皮质萎缩后部皮质萎缩认知功能障碍

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后部皮质萎缩的临床及影像学特点

中风与神经疾病杂志 2021年第1期38卷 46-48页

作者：袁泉首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是以视觉障碍为突出表现,并伴进行性认知功能受损的神经系统退行性疾病。PCA的临床表现以视觉加工、计算力下降、阅读书写能力受损为主,患者的视觉认知损害突出,而情景记忆、语言能力... 详细信息

目的后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是以视觉障碍为突出表现,并伴进行性认知功能受损的神经系统退行性疾病。PCA的临床表现以视觉加工、计算力下降、阅读书写能力受损为主,患者的视觉认知损害突出,而情景记忆、语言能力和自知力相对保留。本文结合我院收治PCA病例,总结PCA的临床及影像学特征,以期为该病的早期诊治提供参考。方法收集2013年至2018年于宣武医院神经内科确诊的后部皮质萎缩8例患者的临床表现、神经心理学检查、影像学资料等各项检查结果并进行回顾性分析。结果8例PCA患者起病均为隐袭起病,病情进展缓慢,其中有5例符合背侧型后部皮质萎缩特点,临床表现为巴林特综合征、视空间功能障碍以及格茨曼综合征特点,头MRI显示顶枕叶皮质萎缩为主;另3例符合腹侧型后部皮质萎缩特点,临床表现主要为面孔失认、视觉忽视,头MRI显示双侧颞枕叶皮质萎缩为主,而内侧颞叶和海马萎缩程度相对较轻。8例患者均行SPECT检查,显示大脑后部包括顶叶、颞枕叶皮质血流低灌注现象。3例患者行18F FDG PET检查显示大脑后部枕叶、顶叶、颞叶皮质葡萄糖代谢降低。结论对于存在视觉障碍和后部皮质相关认知功能损害的患者,临床医生要考虑到PCA的诊断,特别注意进行视觉相关的全面的神经心理学评估及PET检查,以辅助进行PCA的诊断。

关键词：后部皮质萎缩神经影像视觉障碍认知障碍