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右心发育不良性心律失常的外科治疗

山东医药 1997年第1期37卷 51-51页

作者：徐平青岛大学医学院附属医院 266012

右心发育不良性心律失常,又称心律失常源性右心发育不良(ARVD)。其临床少见,由Fon-taine1976年首次报道。目前认为,ARVD是一组以伴有左束支传导阻滞(LBBB)反复发作的室性心动过速(VT)及右室扩张为特征的综合症候群。多数学者认为,ARVD... 详细信息

右心发育不良性心律失常,又称心律失常源性右心发育不良(ARVD)。其临床少见,由Fon-taine1976年首次报道。目前认为,ARVD是一组以伴有左束支传导阻滞(LBBB)反复发作的室性心动过速(VT)及右室扩张为特征的综合症候群。多数学者认为,ARVD有家族倾向,是一种先天性心脏病,其发病率及病因尚不清楚。但有人统计,临床20％的VT系非缺血性因素所致,而其中约10％可能患ARVD。1 心脏形态学及病理学肉眼观察,本病患者的右心室腔增大,可见一或几个部位心室壁变薄,收缩时呈矩形或圆顶状扩张,造成心室收缩的矛盾运动。这种扩张或瘤样表现多位于漏斗部前壁、心尖及右室膈面或下壁,由此形成所谓“发育不良三角”。上述区域心外膜下有较多脂肪覆盖,显微镜下可见程度不同的心肌纤维变性、心肌细胞核肥大变形及炎性细胞浸润。

关键词：心律失常右心发育不良外科手术

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致节律紊乱性右心发育不良

心血管病学进展 1987年第3期 36-38页

作者：徐伟民马德赞南京鼓楼医院

近年来人们对于“致节律紊性右心发育不良”(以下简称 ARVD)日益引起重视。ARVD 简言之系具有右室心动过速特征的局限性右室心肌病。早在1905年 Qsler曾描述本病,其心房心室壁犹如羊皮纸样(Parch ment-tike)菲薄,室间隔最厚部分测量仅5m... 详细信息

近年来人们对于“致节律紊性右心发育不良”(以下简称 ARVD)日益引起重视。ARVD 简言之系具有右室心动过速特征的局限性右室心肌病。早在1905年 Qsler曾描述本病,其心房心室壁犹如羊皮纸样(Parch ment-tike)菲薄,室间隔最厚部分测量仅5mm,1950年 Segall 也有类似描述,1952年公认本病为 Uhl’s 畸形,系

关键词：室性节律右心室反复发作室速右心发育不良右室心肌病右室流出道心动过速心搏过速心律失常触发激动

速度向量成像技术对右心发育不良胎儿双心室心肌应变研究

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速度向量成像技术对右心发育不良胎儿双心室心肌应变研究

速度向量成像技术对右心发育不良胎儿双心室心肌应变研究

中国超声医学工程学会第六届全国妇产超声医学学术大会

作者：杨旭何怡华韩建成赵映张烨谷孝艳孙琳首都医科大学附属北京安贞医院超声诊断科

目的:应用速度向量成像技术评价右心发育不良的胎儿双心室心肌功能,为临床诊疗及预后评价提供依据。方法:分析北京安贞医院2012年至2015年间经胎儿超声心动图诊断为右心发育不良胎儿19例,并选取同时期诊断结果大致正常的胎儿19例作为对... 详细信息

目的:应用速度向量成像技术评价右心发育不良的胎儿双心室心肌功能,为临床诊疗及预后评价提供依据。方法:分析北京安贞医院2012年至2015年间经胎儿超声心动图诊断为右心发育不良胎儿19例,并选取同时期诊断结果大致正常的胎儿19例作为对照组。采集胎儿动态标准四腔心切面,连续获取3个心动周期,

关键词：右心发育不良胎儿心肌应变

来源： cnki会议评论

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速度向量成像技术对右心发育不良胎儿双心室心肌应变研究

中国超声医学工程学会第十三届全国超声心动图学术会议

作者：杨旭何怡华韩建成赵映张烨谷孝艳孙琳首都医科大学附属北京安贞医院超声诊断科

目的:应用速度向量成像技术评价右心发育不良的胎儿双心室心肌功能,为临床诊疗及预后评价提供依据。方法:分析北京安贞医院2012年至2015年间经胎儿超声心动图诊断为右心发育不良胎儿19例,并选取同时期诊断结果大致正常的胎儿19例作为对照组。采集胎儿动态标准四腔心切面,连续获取3个心动周期,并存储图像。应用2D分析软件进行脱机分析,软件自动追踪心内膜缘,并生成心肌各节段的应变参数,记录左心室基底段、左心室中间段、左心室心尖段、右心室基底段、右心室中间段、右心室心尖段共六个阶段心肌的速度(V)、应变(S)及应变率(SR)。分析应变参数随孕周变化规律及心室壁心肌各节段变化特点。结果:①右心发育不良胎儿心脏左、右心室壁心肌运动的速度、应变、应变率均与孕周无相关性。②右心发育不良胎儿右心室壁心肌运动速度、应变、应变率均小于同孕周正常组胎儿(P右心发育不良胎儿左心室壁心肌运动速度、应变、应变率均小于同孕周正常组胎儿(P右心发育不良胎儿心肌功能明显减低,随孕期发育无增加趋势。右心发育不良导致左心功能性代偿,导致左、右心室心肌应变均不同程度减低,提示左心室因长期代偿导致心肌功能受损。

关键词：右心发育不良胎儿心肌应变

来源： cnki会议评论

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胎儿右心发育不良超声表现1例

中国超声医学杂志 2011年第5期27卷 436-436页

作者：罗志宏英德市人民医院功能科

患者女,29岁。孕0产0,停经24周。无任何不适来我院常规超声产前检查,超声检查见:双项径60 mm,头围225 mm,腹围201 mm,股骨长43mm;胎心141次/min,律整。羊水深约46 mm,胎盘后壁,0级。胎儿头部、胸腹部、脊柱、四肢外形正常。胎儿心脏右... 详细信息

患者女,29岁。孕0产0,停经24周。无任何不适来我院常规超声产前检查,超声检查见:双项径60 mm,头围225 mm,腹围201 mm,股骨长43mm;胎心141次/min,律整。羊水深约46 mm,胎盘后壁,0级。胎儿头部、胸腹部、脊柱、四肢外形正常。胎儿心脏右室宽约:4 mm,左室宽约10 mm,右室相对较小,并见一细小高回声管状结构与右室相连(图1),彩色多普勒于右心室及管状结构内未见彩色血流信号(图2)。超声提示:(1)宫内妊娠约24周,单活胎;(2)胎儿右心发育不良,肺动脉闭

关键词：胎儿右心发育不良管状结构

超声诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁伴右心发育不良1例

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临床超声医学杂志 2015年第2期17卷 144-144页

作者：冉兵晁玥安县朝陕西中医学院第二附属医院超声科陕西省咸阳市712000

患儿女,35 d,咳嗽3 d。体格检查：口唇发绀,哭闹时加重;心率140次/min;于胸骨左缘第3,4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙喷射性杂音,向周围传导,未触及震颤。胸部X线示：双肺纹理增多增粗。动脉血气分析：PO229 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）... 详细信息

患儿女,35 d,咳嗽3 d。体格检查：口唇发绀,哭闹时加重;心率140次/min;于胸骨左缘第3,4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙喷射性杂音,向周围传导,未触及震颤。胸部X线示：双肺纹理增多增粗。动脉血气分析：PO229 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）。临床诊断：先天性心脏病;支气管肺炎。超声心动图示：房室间隔连续完整,主动脉由左心室发出,肺动脉由右心室发出,且与主动脉呈环绕关系。右室腔发育不良,心腔明显小,右室壁弥漫性增厚,在肺动脉根部见条带状强回声,厚度约2.0 mm,无瓣膜开放及关闭活动（图1）。

关键词：室间隔完整右心发育不良肺动脉瓣闭锁超声诊断支气管肺炎喷射性杂音超声心动图心腔强回声先天性心脏病

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肺动脉闭锁患儿TBX1缺失分析

临床儿科杂志 2013年第5期31卷 493-495页

作者：龚立董念国史嘉玮贺艳丽华中科技大学附属协和医院心外科湖北武汉430022 武汉市儿童医院心外科湖北武汉430016 华中科技大学附属协和医院干细胞中心湖北武汉430022

肺动脉闭锁（pulmonary atresia,PA）是先天性心脏病中的一种复杂的心脏圆锥隔畸形,发病率为活产婴儿的0.42/1万,它是圆锥动脉干的正常发育受到影响所致,多合并房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）、室间隔缺损（ventricular septal... 详细信息

肺动脉闭锁（pulmonary atresia,PA）是先天性心脏病中的一种复杂的心脏圆锥隔畸形,发病率为活产婴儿的0.42/1万,它是圆锥动脉干的正常发育受到影响所致,多合并房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）、室间隔缺损（ventricular septaldefect,VSD）、右心发育不良、主动脉骑跨、动脉导管未闭（PDA）等多种心内外畸形。

关键词：肺动脉闭锁缺失分析 TBX1 先天性心脏病圆锥动脉干患儿右心发育不良动脉导管未闭

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胎儿心室发育不良的产前超声心动图诊断价值

中国超声医学杂志 2005年第3期21卷 62-64页

作者：熊奕王慧芳吴瑛佘志红梁海南彭启慧林琳华暨南大学医学院第二附属医院深圳市深圳人民医院超声科暨南大学医学院第二附属医院深圳市深圳人民医院产前诊断中心 518020广东省深圳市

目的　探讨产前超声心动图对胎儿心室发育不良的诊断价值。方法　回顾性分析我院 2 6 4 8例行中孕超声筛查和高度怀疑胎儿心脏畸形的晚孕孕妇。首先确定胎儿心脏的位置及心轴 ,然后心脏三节段分析法进行分析。二维超声显示四腔心、左室... 详细信息

目的　探讨产前超声心动图对胎儿心室发育不良的诊断价值。方法　回顾性分析我院 2 6 4 8例行中孕超声筛查和高度怀疑胎儿心脏畸形的晚孕孕妇。首先确定胎儿心脏的位置及心轴 ,然后心脏三节段分析法进行分析。二维超声显示四腔心、左室流出道、右室流出道、心底短轴、主动脉弓、动脉导管弓及三血管切面 ,重点观察二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣的启闭情况 ,再用多普勒超声和 M-型超声观察胎儿心脏各瓣膜的血流情况。结果　 2 6 4 8例行常规超声筛查孕妇中检出先天性心脏畸形 2 1例 ,其中心室发育不良 6例 (3例左心发育不良综合征和 3例右心发育不良 )。 6例心室发育不良均已引产并有 3例尸检 ,尸检结论与超声完全一致。结论　产前超声心动图对检出胎儿心室发育不良及其分型具有极重要的价值。二维超声心动图是根本 ,而多普勒超声和 M-型超声心动图也不可或缺。

关键词：胎儿超声心动图先天性心脏病心室发育不良左心发育不良综合征右心发育不良产前诊断

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Fontan类手术的发展与演变

中华胸心血管外科杂志 2014年第5期30卷 277-281页

作者：阮鹏飞刘锦纷上海交通大学附属上海儿童医学中心心胸外科 200127

1968年始开展的Fontan手术，为复杂先天性心脏病外科治疗开创了新思路与方法，在以后的40年间，Fontan手术不断改良、演化，成为三尖瓣闭锁、右心发育不良等复杂心脏畸形的生理性纠治的首选术式。现将Fontan手术的发展和演变综述如下。

关键词： Fontan手术演变复杂先天性心脏病右心发育不良三尖瓣闭锁外科治疗心脏畸形生理性