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26例儿童发热感染相关性癫痫综合征的脑电图分析

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中国当代儿科杂志 2023年第9期25卷 923-928页

作者：张伊丁昌红李华王晓慧陈春红方方国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院神经中心神经内科北京100045

目的探讨儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的脑电图特征及演变,有助于该病的诊治。方法回顾性分析2017年5月-2021年12月收治的26例FIRES患儿的临床资料。结果26例(100%)患儿病初均有发... 详细信息

目的探讨儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的脑电图特征及演变,有助于该病的诊治。方法回顾性分析2017年5月-2021年12月收治的26例FIRES患儿的临床资料。结果26例(100%)患儿病初均有发热,病程早期出现抽搐,很快演变为惊厥持续状态,22例(85%)需要呼吸机辅助通气。全部患儿急性期脑电图正常背景活动消失,发作间期为弥漫性慢波和多灶性棘慢波;发作期表现为游走性局灶性低波幅快节律起始的特征性发作模式。慢性期脑电图背景活动逐渐恢复,异常波相对局限;发作期表现为局灶性慢波节律起始的图形。4例(15%)患儿监测到极度δ刷。结论FIRES患儿的急性期、慢性期脑电图存在特征性表现,对疾病诊断和分期有一定提示意义。极度δ刷可能是FIRES患儿特征性标志之一。

关键词：发热感染相关性癫痫综合征癫痫性脑病脑电图极度δ刷儿童

IL-1β/IL-1R1轴在发热感染相关性癫痫综合征中作用的研究进展

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中国现代应用药学 2022年第12期39卷 1521-1525页

作者：赵华伟缪静浙江大学医学院附属儿童医院药剂科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学临床药学研究中心杭州310058

发热感染相关性癫痫综合征(febrileinfection-relatedepilepsysyndrome,FIRES)是一种罕见的灾难性癫痫性脑病,多发生于学龄期健康儿童,进展迅速,导致严重的神经功能障碍、慢性癫痫,具有较高死亡率。FIRES的治疗困难,患者预后差。FIRES... 详细信息

发热感染相关性癫痫综合征(febrileinfection-relatedepilepsysyndrome,FIRES)是一种罕见的灾难性癫痫性脑病,多发生于学龄期健康儿童,进展迅速,导致严重的神经功能障碍、慢性癫痫,具有较高死亡率。FIRES的治疗困难,患者预后差。FIRES的确切发病机制尚不明确,可能与大脑中暴发性的神经源性炎症有关。近年来越来越多研究表明IL-1β/IL-1R1轴信号通路可能在FIRES发挥重要作用,白介素-1受体拮抗剂基因(interleukin-1receptorantagonistgene,IL1RN)基因突变可能对FIRES的发生有一定的调控作用,在临床上,白介素1受体1(interleukin-1 receptor 1,IL-1R1)的拮抗剂阿那白滞素可能有助于控制FIRES患者的癫痫发作。本综述旨在以IL-1β/IL-1R1轴信号通路为切入点,探讨FIRES的发病机制,为基于该通路的临床诊治和药物研发提供理论支持。

关键词：发热感染相关性癫痫综合征白介素-1β 神经炎症阿那白滞素

抗炎免疫疗法在发热感染相关性癫痫综合征中应用进展

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中国神经精神疾病杂志 2023年第11期49卷 695-699页

作者：王博邓会芳孙婧王钦鹏苏丹丹梁成兰州大学第二医院神经内科ICU 兰州730030

发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种以难治性癫痫持续状态为主要表现的致死性脑病,选择有效的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)是治疗的重点和难点。本文总结了不同抗炎免疫疗法... 详细信息

发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种以难治性癫痫持续状态为主要表现的致死性脑病,选择有效的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)是治疗的重点和难点。本文总结了不同抗炎免疫疗法在该病治疗中的作用机制、用药方法和不良反应,发现早期开始生酮饮食(ketogenic diet,KD)是目前最有效的治疗方法之一,尚需进一步研究以明确药物不良反应及不同药物联用的效果。

关键词：发热感染相关性癫痫综合征难治性癫痫持续状态抗炎免疫疗法阿那白滞素生酮饮食大麻二酚

发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食治疗2例及文献复习

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南京医科大学学报（自然科学版） 2014年第11期34卷 1624-1626页

作者：吴春风廖建湘郑帼卢孝鹏郭虎南京医科大学附属南京儿童医院神经内科江苏南京210008 深圳儿童医院神经内科广东深圳518026

目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果... 详细信息

目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果差,脑脊液检查基本正常,头颅MRI分别见脑萎缩及双侧颞顶叶异常信号,丙种球蛋白、激素治疗无效,生酮饮食联合抗癫痫药物治疗后发热及惊厥好转。结论:发热感染相关性癫综合征多见于学龄期正常儿童,临床上以发热及难治性部分性癫痫为主,可出现昏迷,影像学改变以双侧颞叶病变为主,部分患者影像学改变轻微,生酮饮食有一定疗效,该病预后差。

关键词：发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食难治性部分性癫痫

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生酮饮食治疗发热感染相关性癫痫综合征1例

中国实用儿科杂志 2013年第5期28卷 393-394页

作者：吴春风廖建湘郑帼路新国操德治南京医科大学附属南京儿童医院江苏南京210008 深圳儿童医院广东深圳518026

发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）早在1986年被发现，虽病初为各种病原引起的发热感染，但后面均出现难治性部分性癫痫，当时称之为急性脑炎伴难治性反复性部分性癫痫（AERRPS），后不同国家及地区均有相关报道。2010年vanBaalen等发... 详细信息

发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）早在1986年被发现，虽病初为各种病原引起的发热感染，但后面均出现难治性部分性癫痫，当时称之为急性脑炎伴难治性反复性部分性癫痫（AERRPS），后不同国家及地区均有相关报道。2010年vanBaalen等发现这类综合征中部分发热感染最后证实并非脑炎，所以更名为FIRES。

关键词：发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食难治性部分性癫痫神经影像

生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征1例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2018年第15期33卷 1182-1184页

作者：陈小璐康晓东蔡浅云李德渊罗蓉四川大学华西第二医院儿科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川省八一康复中心康复科成都611135

目的总结热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）的临床特征、病因及生酮饮食（KD）治疗的作用。方法分析1例入住四川大学华西第二医院儿科重症监护室的FIRES患儿临床表现、诊断及KD治疗经过，随诊1年观察预后，综合文献资料，总结该病临床... 详细信息

目的总结热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）的临床特征、病因及生酮饮食（KD）治疗的作用。方法分析1例入住四川大学华西第二医院儿科重症监护室的FIRES患儿临床表现、诊断及KD治疗经过，随诊1年观察预后，综合文献资料，总结该病临床特征、病因、诊断标准及KD治疗效果。结果患儿为学龄前期儿童，起病急骤，表现为发热、意识障碍及药物难控制的癫痫持续状态。脑电图示背景慢化，额、颞及顶叶尖波发放，头颅磁共振成像示双侧脑室周围白质异常信号。经KD治疗1周后，成功撤停丙泊酚并转入普通病房，出院后继续口服抗癫痫药物及KD治疗，随访1年期间，未再出现癫痫持续状态，认知水平较住院期间改善，但较病前明显落后。相关文献显示该病好发于既往健康的学龄儿童，常伴发热，病因与炎症介导的免疫反应可能有关，早期KD治疗的患者有1/4～1/3发作减少，有利于尽早撤停静脉麻醉剂，随访显示大部分患者认知损害有改善，癫痫发作频率及出现癫痫持续状态减少。结论FIRES病因不明，好发于学龄儿童，常伴发热，癫痫发作呈暴发性、药物难治性，早期KD治疗对控制急性期癫痫发作及改善远期预后有益。

关键词：发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食诊断治疗预后

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热性感染相关性癫痫综合征5例诊治分析

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2021年第3期 0292-0294页

作者：张金霞刘露乌鲁木齐儿童医院重症医学科新疆乌鲁木齐830000

总结5例发热感染相关性癫痫综合征患儿的临床资料、影像学表现、治疗,探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES)临床特征及治疗进展。方法:回顾性分析2018年4月至2020年4月本院小儿重症医学科... 详细信息

总结5例发热感染相关性癫痫综合征患儿的临床资料、影像学表现、治疗,探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES)临床特征及治疗进展。方法:回顾性分析2018年4月至2020年4月本院小儿重症医学科收治的5例FIRES 患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过进行分析,总结该病的临床特征及治疗进展。结果:5例FIRES患儿男3例,女2例,发病年龄5岁7个月至12岁9月,平均(9.4±1.8)岁;ICU治疗时间37天(37±11天)。5例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间2~7天(4.8±1.9);起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,5例入院脑电图提示持续电发作,临床特点以急性期局灶性发作和全面性强直-阵挛发作为主,使用3~5种抗癫痫药物(中位数4种),脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作。头颅MRI早期未见异常,晚期可见皮层萎缩。静脉免疫球蛋白治疗5例,血浆置换法治疗2例,生酮饮食治疗2例,1例IVIG治疗有效,2例KD治疗有效,1例家长放弃后死亡。结论:FIRES作为一种严重癫痫综合征,病因不明,好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、特点是局灶性或多局灶性癫痫发作,药物难控制,生酮饮食被认为是一种可能有效的治疗。

关键词：发热感染相关性癫痫综合征难治性癫痫持续状态生酮饮食

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新发难治性癫痫持续状态的诊治研究进展

癫痫杂志 2021年第6期7卷 538-546页

作者：梁锦平重庆医科大学附属儿童医院神经内科重庆400014

新发难治性癫痫持续状态(New-onset refractory status epilepticus,NORSE)是一种临床表现或综合征,不伴活动性癫痫或其他急性或慢性结构、代谢或中毒原因。发热感染相关癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是NORSE起病时伴或不伴发热的一种RSE亚型。共识定义及其他情况包括婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、超级RSE等。NORSE的治疗是一件巨大的临床挑战和极低成功率。早期生酮饮食是最佳疗效和最具潜力的治疗。本文旨在阐明其临床特征、术语、流行病学、病理机制、诊断困局及治疗方法。

关键词：新发难治性癫痫持续状态发热感染相关性癫痫综合征共识定义病理生理学诊断治疗