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超龄室间隔完整的完全性大动脉转位外科治疗策略研究

超龄室间隔完整的完全性大动脉转位外科治疗策略研究

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作者：孙阳雪北京协和医学院

学位级别：硕士

室间隔完整的完全性大动脉转位(Dextro-transposition of great arteries with intact ventricular septum,dTGA-IVS)通常建议在新生儿期进行大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)治疗。但由于各式各样的原因,在发达及发展中国家,仍有一定数量的患儿就诊时就超过最佳手术年龄。对于此类患儿的外科治疗策略从1950年以来经历了不断的变化,也是对此疾病认识不断加深的过程。从最早的姑息性治疗到生理矫治手术,再到解剖矫治手术,直至今日,此类患儿的外科治疗仍是难点,存在着诸多争议。本文通过文献回顾,总结了 dTGA-IVS患儿外科治疗策略的发展历史及今年来对于此类患儿的最新临床经验分享。目的本研究报告了行双期大动脉调转手术(Arterial switch operation,ASO)的室间隔完整的D型完全性大动脉转位(Dextro-transposition of great arteries with intact ventricular septum,dTGA-IVS)患儿的中远期疗效。方法我们回顾性分析了 2007年2月至2018年8月在我院接受了两阶段ASO治疗的dTGA-IVS或dTGA伴有限制性室间隔缺损的患者。包括41例患者,其中21例(51.2%)接受了长期双期ASO,20例(48.8%)接受了快速双期ASO。结果长期双期ASO组患儿接受ASO时年龄更大(3.5个月对25个月,p期ASO组的ICU时间、机械通气时间和住院时间比快速组更短(分别为P=0.004,P=0.004,P=0.007)。长期ASO组没有院内死亡。但是,快速ASO组中的随访过程中出现明显新生主动脉瓣关闭不全率较低,左心室射血分数(Left ventricle ejection fraction,LVEF)也较好。Cox回归分析表明,与快速ASO组患者相比,长期ASO组的患者发生新生主动脉瓣返流的风险更高(HR:0.11,95%CI:0.01-1.22,P=0.072)。由于样本量较小,两组之间的新生主动脉瓣返流的K-M曲线可能存在边际差异(p=0.084)。结论比较这两组,长期ASO组的早期预后较好。但是,新主动脉瓣关闭不全和心室功能障碍的风险也较高。从长远来看,如果左心室功能允许,应尽快执行ASO。目的本研究旨在初步探究影响室间隔完整的完全性大动脉转位(dTGA-IVS)患儿的左心室退化的机制及两种治疗策略的对比研究,并探索术前超声心动图检查对于左心室退化程度的预测。方法通过回顾性分析76例首次手术年龄>28天的dTGA-IVS患儿,分为双期大动脉调转手术组(38名)及一期大动脉调转手术组(38名)。通过对两组患者术前基线资料、首次接受手术治疗前超声心动图检测:左心室舒张末径、是否存在动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus,PDA)、房间隔缺损有效分流直径、室间隔位置是否居中等资料、术中资料、术后恢复情况的对比进行统计学分析。结果本研究共入组76名患儿,其中男性48名(63.2%),女性28名(36.8%),中位年龄3.9月(31天-7岁),第一次接受手术治疗(一期大动脉调转组为接受大动脉调转手术,双期大动脉调转组为接受左心室训练手术)时体重6.49±3.43 kg。术中测量左心室收缩压/右心室收缩压(P=0.002)及房间隔缺损有效分流直径(P=0.001)有组间显著性差异。首次接受手术治疗时的年龄、体重、房间隔缺损有效分流直径与左心室收缩压/右心室收缩压显著性负相关。结论对于晚期就诊的dTGA-IVS患儿,详尽的术前评估对于手术策略的选择有重要意义。年龄、体重及术前超声心动图测量房间隔缺损有效分流直径与dTGA-IVS患儿左心室实际的功能状态呈显著相关。

关键词：室间隔完整的大动脉转位大动脉调转手术双期大动脉调转手术室间隔完整的D型大动脉转位左心室训练室间隔完整的完全性大动脉转位晚期就诊超声心动图

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