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原发性血小板增多症继发骨髓纤维化后进展为骨髓增生异常综合征1例报道并文献复习

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现代肿瘤医学 2025年第3期33卷 470-472页

作者：吴梦婷刘利蓉钱申贤浙江中医药大学第四临床医学院浙江杭州310053 西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院血液科浙江杭州310003

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种主要累及骨髓巨核细胞系的慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),巨核细胞增殖和血小板过度产生导致血小板数量持续增加,该疾病的临床病程相对缓慢,可继发骨髓... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种主要累及骨髓巨核细胞系的慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),巨核细胞增殖和血小板过度产生导致血小板数量持续增加,该疾病的临床病程相对缓慢,可继发骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),甚至可进展为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)/骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),且文献报道结局差。

关键词：原发性血小板增多症骨髓增生异常综合征进展风险因素治疗

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原发性血小板增多症

中华普通外科杂志 1994年第6期 385-385页

作者：李鹤英山东省立医院

原发性血小板增多症李鹤英例１：女性，３６岁。无任何原因的出现面红１年，于１９９２年３月因腹部外伤住某县医院治疗。化验发现白细胞增多，ＣＴ诊断为增殖性脾肿大，故行脾切除治疗。术后１个月出院反复鼻衄、牙龈出血。查血红蛋白... 详细信息

原发性血小板增多症李鹤英例１：女性，３６岁。无任何原因的出现面红１年，于１９９２年３月因腹部外伤住某县医院治疗。化验发现白细胞增多，ＣＴ诊断为增殖性脾肿大，故行脾切除治疗。术后１个月出院反复鼻衄、牙龈出血。查血红蛋白１５３ｇ／Ｌ，红细胞５．４×１０１...

关键词：原发性血小板增多症反复鼻衄脾切除

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原发性血小板增多症

国外医学.输血及血液学分册 1981年第1期 63-63页

作者：王晓明

作者结合自己病例就32例原发性血小板增多症进行了临床分析,所有病例均符合下列条件:(1)末梢血小板数>80万/立方毫米;(2)血小板大小不一,偶见巨核细胞;(3)红细胞数<600万/立方毫米,血色素<18克%,白细胞<5万/立方毫米;(4)伴血栓性出血现... 详细信息

作者结合自己病例就32例原发性血小板增多症进行了临床分析,所有病例均符合下列条件:(1)末梢血小板数>80万/立方毫米;(2)血小板大小不一,偶见巨核细胞;(3)红细胞数增多症、骨髓纤维化症、脾切除后,结核、肉样瘤等继发性血小板增多症。32例本症中,男18例,女14例,年龄17～78岁,60岁以上者占半数。主要症状为出血性症状和血管栓塞性症状两大类。包括病程中有出血症状者22例

关键词：血小板数血小板增多血小板异常原发性血小板增多症立方毫米真性红细胞增多症骨髓细胞巨核细胞

龙柴降血方对原发性血小板增多症转录组关键节点的调控

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世界中西医结合杂志 2025年第1期20卷 126-135页

作者：赵霈杨二鹏孙妍李雨蒙郑茂凤陈卓王明镜吕妍胡晓梅北京中医药大学研究生院北京100029 中国中医科学院西苑医院血液科北京100091 中国中医科学院研究生院北京100700

目的基于转录组学,构建原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)相关lncRNA-miR⁃NA-mRNA调控网络,并寻找龙柴降血方发挥治疗作用的靶点。方法纳入28例ET患者和14例健康人。其中10例患者治疗前的标本和5例健康人的标本用于lnc... 详细信息

目的基于转录组学,构建原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)相关lncRNA-miR⁃NA-mRNA调控网络,并寻找龙柴降血方发挥治疗作用的靶点。方法纳入28例ET患者和14例健康人。其中10例患者治疗前的标本和5例健康人的标本用于lncRNA、miRNA、mRNA高通量测序;剩余9例健康人和18例ET患者治疗前的标本用做荧光定量PCR(Quantitative realtime PCR,qPCR)检测验证高通量测序的结果;最后将上述患者按1∶1纳入观察组(龙柴降血方+基础治疗)和对照组(基础治疗),用qPCR检测他们在治疗4个月后标本中的关键差异基因表达水平。结果5个lncRNA、12个miRNA和19个mRNA被纳入lncRNA-miRNA-mRNA网络,共包含7对miRNA-lncRNA、35对miRNA-mRNA关系。差异mRNA的GO和KEGG富集分析表明,血小板活化信号通路和PI3K-AKT信号通路在ET中显著富集。两条通路涉及的关键靶点有:F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3、PTGS1、GP1BB、THBS1和YWHAH,这些与血栓和增殖相关。利用qPCR验证上述网络节点,与健康组相比,18例ET患者GP1BB、ITGB1、THBS1、F2R、ITGA2B、ITGB3和YWHAH的表达水平显著上调,差异有统计学意义(P0.05)。使用qPCR检测上述患者治疗后样本中除PTGS1外的关键节点。与对照组比较,观察组治疗后THBS1、F2R和ITGB3的表达水平显著降低,差异有统计学意义(P血小板活化信号通路和PI3K-AKT信号通路。

关键词：龙柴降血方原发性血小板增多症 lncRNA miRNA mRNA 调控网络转录组学

JAK2V617F在原发性血小板增多症的表达情况与临床特征分析

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临床研究 2025年第2期33卷 88-91页

作者：孙兴卫郑州市第二人民医院肿瘤血液科河南郑州450000

目的通过对原发性血小板增多症(ET)患者进行JAK2 V617 F突变的检测,研究JAK2 V617 F突变对于ET患者的临床特征以及预后的关系,为ET患者诊断治疗提供帮助。方法按照世界卫生组织(WHO)诊断标准,收集2018年4月至2024年2月确诊的82例ET患者... 详细信息

目的通过对原发性血小板增多症(ET)患者进行JAK2 V617 F突变的检测,研究JAK2 V617 F突变对于ET患者的临床特征以及预后的关系,为ET患者诊断治疗提供帮助。方法按照世界卫生组织(WHO)诊断标准,收集2018年4月至2024年2月确诊的82例ET患者,通过收集其外周血血小板数、中性粒细胞数、白细胞数、血红蛋白以及纤维蛋白原含量,利用聚合酶链式反应(PCR)技术检测骨髓或外周血中JAK2 V617 F突变的表达。结果(1)本研究收集的82例ET患者中,存在JAK2 V617 F突变的患者有65例,占所有ET患者的79.27%;(2)在ET患者中,JAK2 V617 F基因的表达与性别无关(P=0.947),但是与年龄相关,>50岁组JAK2 V617 F基因突变占比更高,差异具有统计学意义(P=0.020);(3)存在JAK2 V617 F基因的突变的患者血小板数低于阴性患者,差异具有统计学意义(P=0.017),而中性粒细胞数、白细胞数以及纤维蛋白原的检出量则明显较高,差异均有统计学意义(P原发性血小板增多症的预后产生较大影响,同时可能参与原发性血小板增多症的发病过程。

关键词：原发性血小板增多症 JAK2V617 F 临床特征预后

糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗1例原发性血小板增多症合并获得性血友病A的体会并文献复习

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内科急危重症杂志 2025年第1期31卷 93-96页

作者：张星魏婷李庆山暨南大学附属广州红十字会医院血液科广东广州510220

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是起源于造血干细胞异常克隆性增殖、以巨核系过度增殖为主要特点的血液系统肿瘤性疾病。获得性血友病A(acquired he-mophilia A,AHA)是一种由体内抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体引起FⅧ活... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是起源于造血干细胞异常克隆性增殖、以巨核系过度增殖为主要特点的血液系统肿瘤性疾病。获得性血友病A(acquired he-mophilia A,AHA)是一种由体内抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体引起FⅧ活性(FⅧ:C)降低的获得性出血性疾病。

关键词：原发性血小板增多症获得性血友病A 免疫抑制治疗

原发性血小板增多症患者初诊初治时外周血粒淋比与血栓事件关系研究

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中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 534-538页

作者：周典程海陈伟李振宇徐开林徐州医科大学血液病研究所徐州医科大学附属医院血液科江苏徐州221002

目的:探讨初诊初治时中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)对原发性血小板增多症(ET)患者血栓事件发生和进展的影响及临床意义。方法:回顾性分析150例原发性血小板增多症患者临床和随访资料,用统计学方法分析血栓事件的危险因素。结果:年龄(P=0... 详细信息

目的:探讨初诊初治时中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)对原发性血小板增多症(ET)患者血栓事件发生和进展的影响及临床意义。方法:回顾性分析150例原发性血小板增多症患者临床和随访资料,用统计学方法分析血栓事件的危险因素。结果:年龄(P=0.001)和JAK2V617F突变(P=0.003)是诊断时血栓事件独立危险因素;年龄(P=0.037)、NLR(P<0.001)、WBC计数(P=0.047)及初诊时血栓病史(P=0.036)是随访过程中未来血栓事件进展的独立危险因素;ROC WBC计数以及初诊时血栓病史。Kaplan-Meier生存分析表明,高NLR组血栓事件无进展生存时间(中位生存时间22.3个月, 95%CI:17.8-26.8)明显低于低NLR组(中位生存时间55.5个月, 95%CI:53.4-57.5)。低NLR组60个月血栓事件无进展生存率为97.4%,而高NLR组60个月血栓事件无进展生存率为46.7%。结论:ET患者初诊初治时外周血NLR水平较传统临床指标对未来血栓事件进展具有更好的诊断预测价值,但与诊断时已经发生的血栓事件没有明显相关性。

关键词：粒淋比血栓原发性血小板增多症

原发性血小板增多症患者CALR、JAK2 V617F、MPL W515K基因突变率及临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2018年第3期26卷 866-870页

作者：余晓完黄东红郭建欣黄月琴谢若腾蔡俊峰福建医科大学附属第二医院检验科福建泉州362000 福建医科大学附属第二医院血液科福建泉州362000

目的:分析原发性血小板增多症患者CALR、MPL W515K与JAK2 V617F基因突变率及临床特征。方法:对本院56例原发性血小板增多症患者,通过基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测CALR与MPL W515K基因突变,并通过等位基因特异性PCR法检测JAK2 V6... 详细信息

目的:分析原发性血小板增多症患者CALR、MPL W515K与JAK2 V617F基因突变率及临床特征。方法:对本院56例原发性血小板增多症患者,通过基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测CALR与MPL W515K基因突变,并通过等位基因特异性PCR法检测JAK2 V617F基因突变。结果:56例患者中CALR基因突变14例,发生率为25.00%,其中Ⅰ型6例,Ⅱ型5例,Ⅲ型3例。Ⅰ型与Ⅱ、Ⅲ型CALR基因突变的患者在性别、年龄、血小板计数(Plt)、白细胞计数(WBC)及血红蛋白(Hb)水平的比较均无明显差异(P>0.05);Ⅲ型患者WBC计数较Ⅱ型者显著升高(P0.05)。MPL W515K基因突变3例,发生率为5.36%;JAK2 V617F基因突变21例,发生率为37.50%。MPL W515K与JAK2 V617F阴性患者(18例)中CALR基因突变13例,发生率为72.22%(13/18),并无检出任一2种基因突变共存的病例。CALR突变者外周血Hb、WBC的水平较JAK2 V617F突变者均显著降低(P原发性血小板增多症患者中的突变率较高,且MPL W515K与JAK2 V617F基因突变阴性者CALR突变率较高,这可能与染色体核型异常存在密切联系;CALR基因突变的原发性血小板增多症患者外周血Hb、WBC的含量较JAK2 V617F突变者均显著降低。

关键词：原发性血小板增多症 CALR MPL W515K JAK2 V617F 基因突变

原发性血小板增多症合并脑静脉窦血栓形成患者的临床分析

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中国脑血管病杂志 2020年第9期17卷 512-519页

作者：申慧鑫黄小钦樊春秋孟然吉训明陈健首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 首都医科大学宣武医院神经外科北京100053

目的探讨原发性血小板增多症(ET)合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点及预后,以提高诊疗水平。方法回顾性分析2016年5月至2019年6月于首都医科大学宣武医院连续住院治疗的14例ET合并CVST患者的临床资料,同时按1∶2的比例纳入同一时期... 详细信息

目的探讨原发性血小板增多症(ET)合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点及预后,以提高诊疗水平。方法回顾性分析2016年5月至2019年6月于首都医科大学宣武医院连续住院治疗的14例ET合并CVST患者的临床资料,同时按1∶2的比例纳入同一时期在本院住院治疗的28例非CVST的ET患者作为对照组。收集所有患者的一般资料、发病特点、神经系统症状和体征、脑脊液检查、实验室检验、影像学检查、治疗及预后等临床资料,应用原发性血小板增多症血栓国际预后评分(IPSET)对患者进行血栓风险分层,对两组患者的临床特点、相关危险因素及治疗情况进行对比。结果共纳入ET合并CVST患者14例,其中男6例,女8例;年龄17~55岁,中位年龄为29.5(24.5,44.0)岁;病程中位数为150(20,565)d。慢性起病8例,亚急性起病5例,急性起病1例。CVST的主要首发症状为头痛。临床表现主要包括头痛(13/14)、恶心呕吐(8/14)及视物模糊(7/14),其中8例合并视神经乳头水肿。影像学检查显示静脉性脑梗死6例,其中4例合并出血转化。所有患者表现为2处及以上静脉窦受累,常见的血栓部位分别为横窦(12/14)、乙状窦(12/14)、上矢状窦(9/14)及颈内静脉(7/14)。14例患者接受抗凝治疗,6例接受降细胞治疗。13例患者预后良好,无复发及死亡。ET合并CVST组的年龄[29.5(24.5,44.0)岁比47.0(38.8,54.8)岁,P=0.003]、血小板计数[(518±110)×10^9/L比(777±253)×10^9/L,P症。对于无明确诱因的CVST伴血小板计数增多患者,需考虑ET的可能;ET患者出现颅高压症状时,应尽早完善CVST的相关检查。早诊断、规范抗栓及降细胞治疗可改善ET合并CVST患者的预后。

关键词：脑静脉窦血栓形成原发性血小板增多症磁共振静脉血管成像抗凝