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原发性皮肤淀粉样变的治疗研究进展

皮肤科学通报 2024年第1期41卷 106-110页

作者：邹攀曹育春张勇朱小美华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤科湖北武汉430030

原发性皮肤淀粉样变是一种慢性瘙痒性皮肤病,常给患者的日常生活造成较大困扰。该病的治疗方法目前尚无统一标准,现有的治疗手段主要包括药物治疗、物理治疗及手术治疗三大类。然而,治疗方案的选择需依据患者症状的严重程度、个体差异... 详细信息

原发性皮肤淀粉样变是一种慢性瘙痒性皮肤病,常给患者的日常生活造成较大困扰。该病的治疗方法目前尚无统一标准,现有的治疗手段主要包括药物治疗、物理治疗及手术治疗三大类。然而,治疗方案的选择需依据患者症状的严重程度、个体差异及医师的临床经验来综合决定。随着研究的深入,新的治疗方法不断涌现,患者在治疗过程中需与医生密切配合,及时调整治疗方案。在制定个体化的治疗计划时,全面考虑患者的具体情况及长期管理是至关重要的。

关键词：原发性皮肤淀粉样变治疗 JAK抑制剂度普利尤单抗激光

艾儒棣从“皮积”论治原发性皮肤淀粉样变经验

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中医杂志 2024年第13期65卷 1323-1327页

作者：宋玮陈明岭肖敏艾儒棣(指导) 成都中医药大学附属医院四川省成都市610072

总结艾儒棣教授从“皮积”论治原发性皮肤淀粉样变(PCA)的临证经验。PCA的皮损形态、病理特点与中医积病具有相似性,据此提出“皮积”的概念,认为正虚邪犯、痰瘀锢表为PCA的核心病机,多属本虚标实证,其中正气虚馁、腠理空疏为发病之本,... 详细信息

总结艾儒棣教授从“皮积”论治原发性皮肤淀粉样变(PCA)的临证经验。PCA的皮损形态、病理特点与中医积病具有相似性,据此提出“皮积”的概念,认为正虚邪犯、痰瘀锢表为PCA的核心病机,多属本虚标实证,其中正气虚馁、腠理空疏为发病之本,邪留肌表、津血失布、痰瘀胶结为致病之标。治疗上以固本清源为核心,内治以健脾补肾、祛痰化瘀、软坚散结为法,自拟二仙四参汤、桂枝茯苓丸合化坚二陈丸、加味消瘰丸加减治疗;外治以驱邪消积、疏通津血为要,予自拟润肌膏热烘促进皮损软化剥脱、猪胆汁药浴开腠驱邪、牛脊髓封包濡养肌肤。

关键词：原发性皮肤淀粉样变皮积内外合治名医经验艾儒棣

口服枸橼酸托法替布片有效治疗2例原发性皮肤淀粉样变患者的报道

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华中科技大学学报（医学版） 2023年第4期52卷 551-553,568页

作者：杜雨欣张勇曹育春谷志超华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤病与性病科武汉430030

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁... 详细信息

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁延难治,其病因及发病机制尚未明确,并缺乏有效治疗方法。常用疗法如抗组胺药、沙利度胺及外用糖皮质激素等均收效甚微,给患者带来了严重困扰[1]。

关键词：原发性皮肤淀粉样变枸橼酸托法替布片 JAK抑制剂

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原发性皮肤淀粉样变皮肤镜特征分析

中华皮肤科杂志 2017年第7期50卷 478-481页

作者：罗毅鑫刘洁池城王诗琪渠涛刘跃华晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征，探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值。方法收集2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并行皮肤镜检查的原发性皮肤淀粉样变患者17例，分析45处皮损的皮... 详细信息

目的描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征，探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值。方法收集2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并行皮肤镜检查的原发性皮肤淀粉样变患者17例，分析45处皮损的皮肤镜特征。结果原发性皮肤淀粉样变常见的皮肤镜特征为存在中心区域（可为白色、棕色或瘢痕样结构）和多种形态的色素结构及亮白色条纹。45处皮损（100%）皮肤镜下均观察到中心区域。14处（31%）苔藓样皮损仅有白色中心区域，5处（11%）苔藓样皮损同时具有白色中心区域和瘢痕样结构。8处（18%）斑状皮损仅有棕色中心区域，6处（13%）苔藓样皮损和17处（38%）斑状皮损同时具有白色及棕色中心区域。所有皮损均有多种形态的色素结构。4处（9%）苔藓样皮损有亮白色条纹。结论皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变的辅助诊断中具有良好的应用价值。

关键词：淀粉样变性皮肤镜检查病理过程原发性皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样变中的单核/巨噬细胞数量及功能研究

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中国皮肤性病学杂志 2021年第6期35卷 626-631页

作者：余艺昕徐英萍陈军臣杨斌南方医科大学皮肤病医院广东广州510030

目的观察原发性皮肤淀粉样变(PCA)患者单核/巨噬细胞在体内外的数量和功能变化。方法共纳入PCA患者20例,健康对照15例。使用流式细胞术检测外周血中CD14+单核细胞比例,免疫组织化学观察真皮中巨噬细胞数量,使用透射电镜观察巨噬细胞状态... 详细信息

目的观察原发性皮肤淀粉样变(PCA)患者单核/巨噬细胞在体内外的数量和功能变化。方法共纳入PCA患者20例,健康对照15例。使用流式细胞术检测外周血中CD14+单核细胞比例,免疫组织化学观察真皮中巨噬细胞数量,使用透射电镜观察巨噬细胞状态,通过Dextran(右旋糖酐)摄取实验评估体外培养的单核细胞来源的巨噬细胞(MDMs)吞噬能力,流式细胞术检测巨噬细胞极化表型。使用两样本独立t检验、单因素方差分析进行统计学分析。结果PCA患者外周血CD14^(+)单核细胞数量正常,皮损局部巨噬细胞增多,电镜下可见真皮内巨噬细胞尝试吞噬淀粉样团块。在离体环境下,PCA患者MDMs吞噬功能和极化表型与正常人没有差异。结论PCA患者外周血以及真皮中单核/巨噬细胞的数量并未减少。在离体环境下,患者的巨噬细胞未表现出吞噬功能和极化表型的异常。

关键词：原发性皮肤淀粉样变单核细胞巨噬细胞淀粉样物质

原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响

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中国麻风皮肤病杂志 2020年第4期36卷 207-209页

作者：宋婷单敏洁潘永正李红敏吉津谭城江苏省中医院皮肤科江苏南京210029

目的:评价原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响。方法:对皮肤科门诊原发性皮肤淀粉样变患者和健康对照者进行问卷调查。文中采用皮肤病生活质量指数表(DLQI)和匹兹堡睡眠质量指数表(PSQI)分别评价原发性皮肤淀粉样变对患... 详细信息

目的:评价原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响。方法:对皮肤科门诊原发性皮肤淀粉样变患者和健康对照者进行问卷调查。文中采用皮肤病生活质量指数表(DLQI)和匹兹堡睡眠质量指数表(PSQI)分别评价原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响,分值越大,表明生活质量和睡眠质量越低。结果:52例患者DLQI评分为0~26分,平均(6.14±3.88)分。PSQI评分为1~13分,平均(5.69±3.10)分,高于104例对照的(4.39±2.88)分,差异具有统计学意义(P=0.016)。结论:原发性皮肤淀粉样变影响患者的生活质量和睡眠质量。

关键词：原发性皮肤淀粉样变生活质量睡眠质量

原发性皮肤淀粉样变的临床分析及基于症候要素和病证结合的辨证分型的初步研究

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原发性皮肤淀粉样变的临床分析及基于症候要素和病证结合的辨证分...

作者：宋婷南京中医药大学

学位级别：硕士

目的:研究江苏省中医院皮肤科就诊的原发性皮肤淀粉样变患者的流行病学资料,其中包括人群发病率、性别差异、易感因素、合并疾病、睡眠质量、生活质量等,从而为临床医生提供切实可靠的相关医学知识;通过临床流行病学调查,收集皮肤淀粉... 详细信息

目的:研究江苏省中医院皮肤科就诊的原发性皮肤淀粉样变患者的流行病学资料,其中包括人群发病率、性别差异、易感因素、合并疾病、睡眠质量、生活质量等,从而为临床医生提供切实可靠的相关医学知识;通过临床流行病学调查,收集皮肤淀粉样变的四诊信息,采用统计学聚类分析处理,初步凝炼出皮肤淀粉样变常见的规范化证型。方法:收集在江苏省中医院门诊临床诊断为原发性皮肤淀粉样变患者52例,作为病例组,并对病例组1:2配对后进行病例对照研究。由3名主要研究者采用统一设计的问卷调查表问卷调查,所采集数据输入excel表建立数据库,然后导入Spass19.0软件采用相应的统计方法进行统计分析。结果:病因分析中,日光暴晒、搔抓、过敏这三项P值小于0.05,具有显著的统计学差异。合并疾病中,湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎这三项P值小于0.05,具有显著的统计学差异。对52例原发性皮肤淀粉样变患者进行生活质量评分后,分值0-26分不等,平均分值5.96分。对患者进行匹茨堡睡眠质量指数评分后,患者分值1-13分不等,平均分值5.69分。聚类分析结果显示原发性皮肤淀粉样变通常可以分为肝郁气滞、湿热蕴积、血虚风燥三种证型。结论:日光暴晒、搔抓、过敏在原发性皮肤淀粉样变的发病中具有重要意义,因此平时要避免日光暴晒、过度搔抓和接触过敏原。原发性皮肤淀粉样变通常容易合并湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎。此病通常对患者的生活质量起到轻至中度的影响,且影响患者的睡眠质量。其常见中医证型为肝郁气滞证、湿热蕴积、血虚风燥。

关键词：原发性皮肤淀粉样变临床分析病例对照研究聚类分析

原发性皮肤淀粉样变与OSMR基因突变的相关性及超微结构的观察分析

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原发性皮肤淀粉样变与OSMR基因突变的相关性及超微结构的观察分析

作者：张玉玲安徽医科大学

学位级别：硕士

背景和目的:原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是淀粉样物质沉积于皮肤而无系统受累的慢性皮肤病,该病好发于东南亚和南美洲人群,其中10%的PCA患者有家族史,在我国主要累及华南地区人群,包括台湾地区、广东、广西... 详细信息

背景和目的:原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是淀粉样物质沉积于皮肤而无系统受累的慢性皮肤病,该病好发于东南亚和南美洲人群,其中10%的PCA患者有家族史,在我国主要累及华南地区人群,包括台湾地区、广东、广西、湖南、江西等地。因其发病机制尚不清楚,可能与搔抓、紫外线、EB病毒感染、遗传等因素相关,因此给临床治疗带来困难。临床上将PCA主要分为苔藓样皮肤淀粉样变、斑状皮肤淀粉样变及结节性皮肤淀粉样变,其中苔藓型和斑状型皮肤淀粉样变为最常见的临床类型。目前发现的致病基因有OSMR,IL-31RA,GPNMB基因,以OSMR基因突变最常见,该基因已经被报道的基因突变位点有12个,在本研究人群中以OSMR基因***513Asp为高频突变位点,因此主要研究OSMR基因***513Asp与PCA临床表型的相关性。整合素α6是组成半桥粒必需成分,可调节细胞间的黏附、分化、迁移、凋亡等。细胞可通过整合素的粘附作用粘附于细胞外基质上,这不仅可以维持细胞的形态还可以进行信号传导。本研究旨在探究1.原发性皮肤淀粉样变的临床表型与OSMR基因突变(***513Asp位点纯合突变)相关性分析;2.通过观察电镜下的组织变化,初步探究PCA患者中整合素α6的可能致病机制。方法与材料:1.收集来我院就诊的174例PCA患者和52例健康对照人群的临床资料并提取其外周血进行OSMR基因11-15号外显子sanger测序,并就PCA患者的临床表型与OSMR基因突变进行相关性分析。2.利用透射电镜技术观察PCA患者与正常对照组半桥粒缺失及细胞凋亡的情况。3.免疫组化、TUNEL及免疫荧光检测PCA患者中角质形成细胞脱落、凋亡情况,半桥粒的成分-细胞连接蛋白整合素α6的表达水平。结果:1.174例PCA患者中,35.63%的患者有家族史,64.37%的患者无家族史,平均发病年龄为31±12.69岁,20-29岁为其发病的高峰年龄段(31.03%);其中,75.29%为LA,24.71%为MA;LA(75/56)与MA(16/27)中的男女比例有统计学差异(X=4.44,P=0.035);LA患者较MA患者更易伴发瘙痒(105/131 vs 26/43,P=0.016),有统计学差异。2.174例PCA患者中,36.78%的PCA患者有OSMR基因突变,其中OSMR基因***513Asp突变位点占总突变的84.38%,OSMR基因***513Asp纯合位点占总突变的39.06%,OSMR基因***513Asp杂合位点占总突变的45.31%;相对于无OSMR基因突变的PCA患者的发病年龄来说(32.63±13.50),有OSMR基因突变的PCA患者的发病年龄(28.58±10.90)更低;将有OSMR基因突变(包括***513Asp、***513Asp纯合位点、***513Asp杂合位点等)与无OSMR基因突变的PCA患者的临床资料进行比较分析发现家族史(35/64 vs 27/110,P变(纯合突变及杂合突变)与无OSMR基因突变的PCA患者的临床资料进行比较分析,发现家族史(27/54 vs 27/110,P=0.001)、性别(33/54 vs 46/110,P=0.020)、皮损范围(15/54 vs 12/110,P=0.006)具有统计学差异;有OSMR基因突变与无OSMR基因突变相比,患者的临床分型(LA与MA)、瘙痒比例无统计学差异(P>0.05)。3.透射电镜下,PCA患者与正常对照组相比,棘层至基底层可见凋亡的角质形成细胞,且有统计学差异(P淀粉样物质区域的基底细胞密度明显少于正常人(P淀粉样物质包围的成纤维细胞;PCA患者中半桥粒数目较正常对照组明显减少,有统计学差异(P变(***513Asp纯合位点)与PCA患者的家族史、性别、皮损范围、发病年龄相关。2)细胞连接蛋白整合素α6表达异常可能通过调节基底层角质形成细胞脱落、凋亡,参与PCA的发病。

关键词：原发性皮肤淀粉样变 OSMR基因整合素α6 透射电镜

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中西医结合治疗原发性皮肤淀粉样变研究进展

中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生 2023年第7期 167-170页

作者：高宁红王和平黑龙江中医药大学黑龙江哈尔滨150040

中西医对于治疗原发性皮肤淀粉样变各有所长,中医以内治法统筹兼顾,全面调理,远期见效好;中医外治有贴棉灸、体膜等创新成果,也有针灸、火针拔罐等传统疗法的延续,操作简单,不良反应少;西医治疗PCA主要有抗炎、止痒、影响表皮细胞药物... 详细信息

中西医对于治疗原发性皮肤淀粉样变各有所长,中医以内治法统筹兼顾,全面调理,远期见效好;中医外治有贴棉灸、体膜等创新成果,也有针灸、火针拔罐等传统疗法的延续,操作简单,不良反应少;西医治疗PCA主要有抗炎、止痒、影响表皮细胞药物和物理疗法等,针对性强,短期疗效好,但副作用明显且易复发。中西医结合治疗可弥补二者的不足,提高疗效,缩短病程,降低不良反应发生率。

关键词：原发性皮肤淀粉样变中西医结合疗法治疗进展