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1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习

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肠外与肠内营养 2024年第2期31卷 124-128页

作者：刘晓宁刘丽娟青岛大学附属妇女儿童医院营养科山东青岛266034 青岛市卫生健康委员会医院发展中心山东青岛266071

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,... 详细信息

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。因发病率低,国内暂无统计。现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症营养治疗中链三酰甘油

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原发性小肠淋巴管扩张症

中华消化杂志 2011年第6期31卷 420-421页

作者：桂巧巧甘华陶小红重庆医科大学附属第一医院肾内科 400016

原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasis，PIL）是一种以肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏为特征的罕见疾病［1］，属于蛋白丢失性肠病的一种。临床上以低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症为主要表现［... 详细信息

原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasis，PIL）是一种以肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏为特征的罕见疾病［1］，属于蛋白丢失性肠病的一种。临床上以低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症为主要表现［2］．其中低蛋白血症是其最具特征性的表现。

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症低蛋白血症蛋白丢失性肠病淋巴系统罕见疾病主要表现淋巴细胞肠腔内

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原发性小肠淋巴管扩张症合并滤泡淋巴瘤一例

中华血液学杂志 2017年第10期38卷 900-901页

作者：吴亚运赖洵云南省第一人民医院昆明650032

患者，男，47岁。于2015年4月无明显诱因出现反复腹痛、腹泻、双下肢水肿，2015年10月病情加重，伴乏力，无发热、盗汗、皮疹或关节痛。患者自8岁开始反复间断发生下肢水肿，20年前曾出现反复腹痛、腹泻、双下肢水肿症状，未就诊，低盐... 详细信息

患者，男，47岁。于2015年4月无明显诱因出现反复腹痛、腹泻、双下肢水肿，2015年10月病情加重，伴乏力，无发热、盗汗、皮疹或关节痛。患者自8岁开始反复间断发生下肢水肿，20年前曾出现反复腹痛、腹泻、双下肢水肿症状，未就诊，低盐、低脂饮食后症状改善。

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症淋巴瘤双下肢水肿滤泡反复腹痛症状改善低脂饮食关节痛

联合应用直接淋巴管造影后MSCT与^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像诊断原发性小肠淋巴管扩张症的价值

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临床放射学杂志 2022年第4期41卷 664-670页

作者：温静文哲郝昆颜煖关晓姣郭佳孙小丽王仁贵首都医科大学附属北京世纪坛医院放射科北京100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院核医学科北京100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科北京100038

目的探讨联合直接淋巴管造影(DLG)后多层螺旋CT(MSCT)CT淋巴管成像(CTL)与^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像两种检查方法在诊断原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)中的应用价值。方法回顾性分析经手术病理和/或小肠内镜确诊为PIL的52例患者资料,所有患... 详细信息

目的探讨联合直接淋巴管造影(DLG)后多层螺旋CT(MSCT)CT淋巴管成像(CTL)与^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像两种检查方法在诊断原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)中的应用价值。方法回顾性分析经手术病理和/或小肠内镜确诊为PIL的52例患者资料,所有患者均行^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像及CTL两种检查。根据^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像结果将PIL分为三型:1型:肠道动态显影型;2型:肠道延迟显影型;3型:肠道未显影型。并分别记录每组的CTL影像学表现,CTL评价指标包括肠系膜、肠壁、腹膜后、腹腔脏器对比剂异常分布、肠腔瘘、腹腔瘘、骶前反流、对侧腰干反流等。将各组的CTL评价指标进行统计学分析,P﹤0.05为差异有统计学意义。结果52例PIL患者^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像表现为1型12例,2型17例,3型23例。CTL影像评价指标中,肠系膜、肠壁对比剂异常分布、腹膜后对比剂异常分布、腹腔脏器对比剂异常分布、肠腔瘘、腹腔瘘、骶前反流的发生率,^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像1型均明显高于2、3型,差异均有统计学意义。结论PIL的^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像分型从功能上反映了肠道淋巴液漏出的情况,而CTL从解剖上可清晰显示不同部位的淋巴管异常及乳糜反流,联合应用两种影像学方法对诊断PIL有重要价值。

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症体层摄影术,X线计算机直接淋巴管造影 ^(99)Tc^(m)-DX淋巴显像

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原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

临床儿科杂志 2016年第1期34卷 40-42页

作者：赵雪梅邓思燕朱渝万朝敏四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种... 详细信息

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院。结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征。

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症低白蛋白血症腹泻

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原发性小肠淋巴管扩张症的营养支持治疗

中国临床营养杂志 2008年第3期16卷 168-171页

作者：马方刘鹏举中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院营养科北京100730

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症营养支持治疗和综合治疗改善营养状况的方法。方法对6例临床确诊原发性小肠淋巴管扩张症发生营养不良的患者给予营养支持治疗为基础的综合治疗。结果经过充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链... 详细信息

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症营养支持治疗和综合治疗改善营养状况的方法。方法对6例临床确诊原发性小肠淋巴管扩张症发生营养不良的患者给予营养支持治疗为基础的综合治疗。结果经过充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗后,患者的营养状况有改善的趋势,住院阶段体重平均增加(4.5±1.9)kg,血清白蛋白由(19.8±2.9)g/L升至(32.7±2.2)g/L(P=0.056),血清总蛋白由(41.5±5.9)g/L升至(56.0±7.1)g/L(P=0.08),前白蛋白由(189.7±24.7)mg/L升至(275.3±42.8)mg/L(P=0.26)。结论以充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗为基础的综合治疗方法可能使原发性小肠淋巴管扩张症患者的营养状况得到改善。

关键词：蛋白丢失性肠病原发性小肠淋巴管扩张症营养支持中链甘油三酯白蛋白低蛋白血症

原发性小肠淋巴管扩张症并双侧股骨颈骨折围手术期处理的探讨

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中国矫形外科杂志 2009年第10期17卷 791-792页

作者：胡健宋展昭邵顺建李洪鹏徐朋吴冰孙培锋解放军第401医院骨科青岛市266071

[目的]探讨1例原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)合并双侧股骨颈骨折的围手术期处理。[方法]回顾分析1例合并双侧股骨颈骨折的PIL者术前、术中、术后的处理方法。[结果]该患者经胶囊内镜证实诊断,在治疗期间发生骨折,经围手术期的积极处理,... 详细信息

[目的]探讨1例原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)合并双侧股骨颈骨折的围手术期处理。[方法]回顾分析1例合并双侧股骨颈骨折的PIL者术前、术中、术后的处理方法。[结果]该患者经胶囊内镜证实诊断,在治疗期间发生骨折,经围手术期的积极处理,顺利完成股骨颈骨折手术,康复出院。[结论]PIL合并骨折未见报道,只有针对其临床特点,进行妥善的术前、术中、术后处理,才能安全度过围手术期。

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症骨折围手术期

CT淋巴管成像对不同分型的原发性小肠淋巴管扩张症患者的比较研究

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CT理论与应用研究（中英文） 2022年第4期31卷 469-477页

作者：董健信建峰苑光孝张春燕关晓姣郭佳李兴鹏张妍郝琪沈文彬王仁贵首都医科大学附属北京世纪坛医院放射科北京100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科北京100038 山东省潍坊市寒亭区人民医院放射科山东潍坊261199

目的:探讨CT淋巴管成像(CTL)在不同分型的原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)患者的临床与影像特征比较和应用价值。方法:收集2016年1月至2019年12月确诊为PIL的所有患者,回顾分析其CTL图像,由两名放射科医师盲法评价,评价指标包括:性别、首... 详细信息

目的:探讨CT淋巴管成像(CTL)在不同分型的原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)患者的临床与影像特征比较和应用价值。方法:收集2016年1月至2019年12月确诊为PIL的所有患者,回顾分析其CTL图像,由两名放射科医师盲法评价,评价指标包括:性别、首发年龄、临床症状和体征、血清白蛋白、肠壁是否增厚、肠系膜密度增高、浆膜腔是否积液、异常淋巴管分布的部位及范围、淋巴液是否返流、淋巴瘘的有无,腹腔内是否有淋巴结和颈部是否有异常扩张的淋巴管。基于对比剂是否分布于小肠壁和肠系膜这一特异影像学征象,首次提出将PIL分型为Ⅰ型(阳性组)与Ⅱ型(阴性组),比较两组患者的临床和影像学特征。结果:34例PIL患者中,Ⅰ型15例,Ⅱ型19例。Ⅰ型首次发病年龄较大(15.3±9.4 vs.8.3±3.8),腹泻发生率较高,而肢体和/或颜面部肿胀的比例低于Ⅱ型,两组性别比和白蛋白水平差异无统计学意义;影像征象方面,Ⅰ型腹膜后异常扩张淋巴管和淋巴瘘的比例高于Ⅱ型,肠系膜密度增高和腹腔淋巴结出现的比例低于Ⅱ型。两组间肠壁增厚、浆膜腔积液、返流样表现和颈部异常扩张淋巴管的差异无统计学意义。结论:CTL可以评价PIL患者异常淋巴管分布的部位、范围和程度,基于CTL提出了PIL的影像分型,不同类型的PIL具有不同的临床和影像特征。

关键词： CT 淋巴管成像原发性小肠淋巴管扩张症分型

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原发性小肠淋巴管扩张症一例分析

国际外科学杂志 2011年第1期38卷 66-68,F0003页

作者：尹杰张忠涛首都医科大学附属北京友谊医院普外科北京100050

小肠淋巴管扩张症（intestinal ***）是一种少见病，以小肠黏膜、黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张及肠腔淋巴液丢失为特征，由Waldmann等在1961年首次报道。近年来，随着胶囊内镜检查技术的开展，IL的诊断率有所提高，国内共报道该病20余例... 详细信息

小肠淋巴管扩张症（intestinal ***）是一种少见病，以小肠黏膜、黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张及肠腔淋巴液丢失为特征，由Waldmann等在1961年首次报道。近年来，随着胶囊内镜检查技术的开展，IL的诊断率有所提高，国内共报道该病20余例，原发性小肠淋巴管扩张症全球报道不足200例，且国内外对该病报道多为以内科治疗的病例报道为主，少有详尽外科治疗病例报道。本文报道小肠部分切除成功治疗原发性小肠淋巴管扩张症1例并进行分析。

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症病例报道内科治疗肠部分切除小肠黏膜检查技术胶囊内镜外科治疗