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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 155-158页

作者：卢慧张炜安徽医科大学第一附属医院肾脏内科安徽合肥230022

目的:探讨血清游离轻链(sFLC)在单克隆免疫球蛋白血症(MG)患者中的表达水平及其临床意义。方法:收集98例MG患者和30例健康志愿者外周血,采用免疫比浊法检测sFLC水平,并分析sFLC对MG患者的诊断、疾病严重程度以及疗效评估的价值。结果:98... 详细信息

目的:探讨血清游离轻链(sFLC)在单克隆免疫球蛋白血症(MG)患者中的表达水平及其临床意义。方法:收集98例MG患者和30例健康志愿者外周血,采用免疫比浊法检测sFLC水平,并分析sFLC对MG患者的诊断、疾病严重程度以及疗效评估的价值。结果:98例MG患者中,男性58例,女性40例;具有肾脏意义的单克隆球蛋白血症(MGRS)45例,意义未明的单克隆球蛋白血症(MGUS)33例,血液系统肿瘤20例;Ig G型58例,Ig A型26例,Ig M型7例,轻链型5例,不分泌型2例;κ型35例,λ型63例;肾功能异常53例,肾功能正常45例。MG患者外周血中sFLC-κ和sFLC-λ表达水平相比对照组均显著升高(P球蛋白(r=0.392,r=0.435)、β2-微球蛋白水平呈正相关(r=0.403,r=0.468),在伴肾功能异常的患者中,与血肌酐水平亦呈正相关(r=0.586,r=0.631),与年龄、性别、白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙等指标均未见明显相关性。经过治疗,患者sFLC-κ和sFLC-λ的表达水平均显著下降(P<0.01)。结论:sFLC水平在MG患者中显著升高,是一个可以快速检测、敏感度高,有助于疾病类型诊断、病情严重程度判定和疗效评估的新指标。

关键词：血清游离轻链单克隆球蛋白血症诊断疗效

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与意义未明的单克隆球蛋白血症相关的白细胞碎裂性血管炎1例

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中国皮肤性病学杂志 2023年第4期37卷 470-472页

作者：冯曦微李桐王婷婷四川大学华西医院皮肤性病科四川成都610041

患者女,45岁,臀部皮疹反复发作伴轻度疼痛3年,并渐累及躯干、四肢、手足和面部。皮损组织病理示:白细胞碎裂性血管炎改变;直接免疫荧光示:真皮全层小血管壁IgA沉积。免疫球蛋白定量IgA 3380 mg/L(836~2900 mg/L);血清蛋白电泳查见异常M... 详细信息

患者女,45岁,臀部皮疹反复发作伴轻度疼痛3年,并渐累及躯干、四肢、手足和面部。皮损组织病理示:白细胞碎裂性血管炎改变;直接免疫荧光示:真皮全层小血管壁IgA沉积。免疫球蛋白定量IgA 3380 mg/L(836~2900 mg/L);血清蛋白电泳查见异常M带,免疫固定电泳检测出单克隆IgAλ型条带。骨髓活检提示有8%克隆性浆细胞。诊断:(1)白细胞碎裂性血管炎;(2)意义未明的单克隆球蛋白血症。治疗:予以糖皮质激素、柳氮磺吡啶等治疗,皮损大部分消退。

关键词：单克隆球蛋白血症白细胞碎裂性血管炎环状皮损

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