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单克隆免疫球蛋白相关性肾小球疾病

中国实用内科杂志 2018年第6期38卷 505-510页

作者：曾彩虹南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心江苏南京210016

单克隆免疫球蛋白及其不同成分主要由克隆性增殖B细胞产生,可通过直接或间接损伤机制引起肾小球疾病。直接损伤机制包括增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、纤维性肾小球肾炎和免疫管状肾小球病,间接机制包括C3肾病和血栓性微血管病。文... 详细信息

单克隆免疫球蛋白及其不同成分主要由克隆性增殖B细胞产生,可通过直接或间接损伤机制引起肾小球疾病。直接损伤机制包括增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、纤维性肾小球肾炎和免疫管状肾小球病,间接机制包括C3肾病和血栓性微血管病。文章主要介绍这几类疾病的临床病理表现和治疗的最新进展。

关键词：单克隆免疫球蛋白纤维性肾小球肾炎免疫管状肾小球病 C3肾病

单克隆免疫球蛋白病相关C3肾炎的临床病理分析

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肾脏病与透析肾移植杂志 2015年第6期24卷 507-511页

作者：张丽华程震徐峰张涛章海涛葛永纯周岩曾彩虹胡伟新唐政刘志红南京大学医学院附属金陵医院(南京军区南京总医院)肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的：了解单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎的临床病理特征。方法：回顾性分析2004年3月至2015年5月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检病理诊断为C3肾炎的患者,筛选出血清免疫固定电泳见单克隆条带者,统计其临床及病理资料。结果：（1... 详细信息

目的：了解单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎的临床病理特征。方法：回顾性分析2004年3月至2015年5月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检病理诊断为C3肾炎的患者,筛选出血清免疫固定电泳见单克隆条带者,统计其临床及病理资料。结果：（1）一般资料：C3肾炎患者共有38例,其中行血清免疫固定电泳检查者16例。血清单克隆免疫球蛋白阳性者7例,男性5例、女性2例,肾活检时年龄44～65岁,病程3～67月。肾脏损害临床表现为肾病综合征4例,多形型血尿者6例,血清肌酐升高3例,贫血4例。（2）补体及补体相关检查：C3下降4例,C4、血清H因子均正常,C3肾炎因子及抗H因子抗体均阴性（6/6）。（3）血液学检查：单克隆免疫球蛋白种类λ型IgG 3例,κ型IgG 2例,λ型IgA 1例,κ轻链1例。血游离轻链比值异常2例。浆细胞升高2例（2/6）。（4）肾脏病理：7例免疫荧光均以C3沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区,轻链染色阴性,光镜均呈膜增生样病变,2例伴新月体,肾小管间质病变较轻;电镜下电子致密物无特殊结构,主要沉积于内皮下及系膜区,2例内皮细胞病变明显。（5）治疗及随访：2例浆细胞异常的患者接受沙利度胺联合地塞米松治疗,其中1例肾脏病长期缓解,1例快速进展至终末期肾病;余5例患者接受雷公藤多苷和（或）糖皮质激素治疗,1例失随访,3例尿检改善,4例肾功能稳定。结论：单克隆免疫球蛋白相关的C3肾炎好发于中老年患者,组织学以肾小球膜增生样病变为主,免疫抑制治疗有一定的疗效,但治疗的关键应针对单克隆免疫球蛋白病。

关键词：单克隆免疫球蛋白 C3肾炎膜增生性肾小球肾炎病理

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单克隆免疫球蛋白相关周围神经病研究进展

中国临床神经科学 2022年第2期30卷 226-230页

作者：熊铁根俞璐郑永胜林洁中国人民解放军南部战区总医院神经内科广州510010 复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

单克隆免疫球蛋白相关周围神经病是由于血液中出现单克隆免疫球蛋白而导致的一类周围神经病。文中总结了单克隆免疫球蛋白相关周围神经病的发病机制、临床分型、诊断标准、诊断流程以及治疗等方面的研究进展。

关键词：单克隆免疫球蛋白单克隆免疫球蛋白相关周围神经病意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

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单克隆免疫球蛋白相关肾损害的诊治进展

肾脏病与透析肾移植杂志 2016年第6期25卷 558-562页

作者：杨柳谢红浪南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

单克隆免疫球蛋白(MIg)或其片段导致的肾脏损害,称为单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)。过去,由于MGRS血液学改变更接近意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS),不主张对除AL淀粉样变性以外的MGRS进行治疗。但成功清除分泌MIg的细胞克隆... 详细信息

单克隆免疫球蛋白(MIg)或其片段导致的肾脏损害,称为单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)。过去,由于MGRS血液学改变更接近意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS),不主张对除AL淀粉样变性以外的MGRS进行治疗。但成功清除分泌MIg的细胞克隆能够保护肾功能,进展至终末期肾病的MGRS患者体内MIg水平与肾移植术后MGRS复发有关,获得血液学完全缓解能够避免移植肾失功,这些研究结果均表明MGRS并非意义未明,而必须积极治疗。本文主要就MGRS诊断及治疗的研究进展加以综述。

关键词：单克隆免疫球蛋白肾脏损害治疗

单克隆免疫球蛋白相关性肾损伤的临床表现分析和免疫球蛋白分型

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浙江医学 2020年第11期42卷 1193-1195页

作者：傅兰君陈红波项晓骏马红珍浙江中医药大学附属第一医院肾内科杭州310006

目的探讨单克隆免疫球蛋白(M蛋白)相关性肾损伤的临床表现和免疫球蛋白分型特点。方法回顾40例M蛋白相关性肾损伤患者临床资料,均为M蛋白阳性合并慢性肾脏病,分析临床表现,探讨M蛋白及其片段与肾损伤的关系。结果(1)临床表现:肾病综合... 详细信息

目的探讨单克隆免疫球蛋白(M蛋白)相关性肾损伤的临床表现和免疫球蛋白分型特点。方法回顾40例M蛋白相关性肾损伤患者临床资料,均为M蛋白阳性合并慢性肾脏病,分析临床表现,探讨M蛋白及其片段与肾损伤的关系。结果(1)临床表现:肾病综合征14例,慢性肾病1~3期16例,慢性肾病4~5期7例,急性肾衰竭3例。其中骨髓瘤性肾病33例,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)7例。(2)M蛋白分型:IgAλ型9例,IgGλ型9例,λ轻链型7例,κ轻链型5例,IgGκ型4例,IgAκ型3例,IgMκ型1例,IgMλ型1例,免疫固相电泳阴性1例。(3)9例患者行组织病理活检:6例为淀粉样变性病(IgAλ型1例,IgGλ型1例,λ轻链型3例,免疫固相电泳阴性1例);2例为轻链沉积病(κ轻链沉积);1例为膜增生性肾小球肾炎伴肾脏M蛋白沉积。(4)MGRS患者分析:共7例,5例临床表现为肾病综合征,1例表现为慢性肾功能不全,1例为POEMS综合征。其中行病理活检5例,分型为AL型淀粉样变性3例(λ轻链型),轻链沉积病2例(κ轻链型)。结论M蛋白相关性肾损伤主要表现慢性肾功能不全,MGRS主要表现为肾病综合征。免疫分型IgAλ型和IgGλ型比例最高,λ型比例高于κ型。肾脏淀粉样性变与λ型轻链明显相关。轻链沉积病与κ型轻链明显相关。

关键词：单克隆免疫球蛋白淀粉样变性肾病轻链沉积病

伴单克隆免疫球蛋白IgG沉积的增生性肾小球肾炎1例

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中华老年医学杂志 2023年第9期42卷 1129-1132页

作者：章敏巧孟庆海孔永奇韩飞宁波市象山县第一人民医院医疗健康集团肾内科宁波315700 浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心杭州310003

伴单克隆免疫球蛋白IgG沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)临床少见,发病机制尚不明确,治疗方案多依据临床经验或小样本研究,预后差异大.本文报道1例PGNMID的临床诊治经过,诊断和鉴别诊断资料较齐全,临床治疗一度疗效不佳,改变治疗方案后... 详细信息

伴单克隆免疫球蛋白IgG沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)临床少见,发病机制尚不明确,治疗方案多依据临床经验或小样本研究,预后差异大.本文报道1例PGNMID的临床诊治经过,诊断和鉴别诊断资料较齐全,临床治疗一度疗效不佳,改变治疗方案后达到基本满意的临床部分缓解,以期进一步积累临床病例和诊断经验,探索最佳治疗方案.

关键词：单克隆免疫球蛋白增生性肾小球肾炎病理

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提高单克隆免疫球蛋白相关肾脏损害诊治水平

中华医学杂志 2019年第10期99卷 728-730页

作者：程震解放军东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

近20年来,游离轻链检测、肾组织免疫球蛋白亚型染色和质谱分析技术的进步,推动了单克隆免疫球蛋白相关肾脏损害的研究进展,产生了许多新的诊断名称。单克隆免疫球蛋白相关的肾脏损害分为两类,一类是恶性肿瘤所导致的损害,而另一类并没... 详细信息

近20年来,游离轻链检测、肾组织免疫球蛋白亚型染色和质谱分析技术的进步,推动了单克隆免疫球蛋白相关肾脏损害的研究进展,产生了许多新的诊断名称。单克隆免疫球蛋白相关的肾脏损害分为两类,一类是恶性肿瘤所导致的损害,而另一类并没有血液系统恶性肿瘤,单纯由单克隆免疫球蛋白导致肾脏损伤,被称为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。临床医师需提高对此病的认识,明确致病细胞克隆并针对性化疗有助于缓解肾病,改善预后。患者体内的单克隆免疫球蛋白主要来源于浆细胞及B细胞。硼替佐米为主的化疗方案对浆细胞克隆所致疾病有较好的疗效。

关键词：单克隆免疫球蛋白肾病

增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积

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肾脏病与透析肾移植杂志 2022年第2期31卷 190-194页

作者：梁少姗梁冬梅曾彩虹东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

慢性起病的中年男性患者,肾脏表现为大量蛋白尿、少量镜下血尿、肾功能减退,伴高血压、轻度贫血、低补体血症,血游离轻链κ/λ比值增高,骨髓细胞学示浆细胞8.0%,骨髓细胞流式检测示2.3%κ轻链型单克隆浆细胞。肾活检病理示肾小球结节样... 详细信息

慢性起病的中年男性患者,肾脏表现为大量蛋白尿、少量镜下血尿、肾功能减退,伴高血压、轻度贫血、低补体血症,血游离轻链κ/λ比值增高,骨髓细胞学示浆细胞8.0%,骨髓细胞流式检测示2.3%κ轻链型单克隆浆细胞。肾活检病理示肾小球结节样病变,免疫荧光单一κ轻链及C3沉积,电镜下系膜区较多、基膜内皮下大量、上皮侧散在无特殊结构的电子致密物沉积。最终诊断为增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积。

关键词：轻链单克隆免疫球蛋白增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积

单克隆免疫球蛋白在非典型溶血尿毒综合征发病中的作用

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中华实用诊断与治疗杂志 2017年第7期31卷 675-676页

作者：阎磊牛培元邵凤民郑州大学人民医院河南省人民医院肾内科郑州450003

目的探讨单克隆免疫球蛋白在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)发病中的作用。方法 aHUS患者22例(aHUS组),同期体检健康者22例(对照组),采用免疫共沉淀法提取2组血清单克隆免疫球蛋白,采用ELISA法测定单... 详细信息

目的探讨单克隆免疫球蛋白在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)发病中的作用。方法 aHUS患者22例(aHUS组),同期体检健康者22例(对照组),采用免疫共沉淀法提取2组血清单克隆免疫球蛋白,采用ELISA法测定单克隆免疫球蛋白与补体H因子结合能力的吸光度值,采用肌氨酸氧化酶法测定血清肌酐水平,并进行比较。结果 aHUS组血清肌酐水平[(425.77±160.96)μmol/L]高于对照组[(68.77±12.96)μmol/L],单克隆免疫球蛋白与补体H因子结合能力的吸光度值(0.183±0.036)高于对照组(0.132±0.022)(P单克隆免疫球蛋白可通过与补体H因子结合,抑制H因子的功能,参与aHUS的发病过程。

关键词：非典型溶血尿毒综合征单克隆免疫球蛋白补体H因子