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中国神经免疫学和神经病学杂志 2021年第2期28卷 164-169页

作者：何京美杨扬黄德晖吴卫平解放军总医院第一医学中心神经内科解放军医学院

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种原发于中枢神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤,其发病率较低,侵袭性高。不同时期PCNSL在临床、影像及病理学方面表现呈动态变化,部分PCNSL早期仅表现为非肿... 详细信息

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种原发于中枢神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤,其发病率较低,侵袭性高。不同时期PCNSL在临床、影像及病理学方面表现呈动态变化,部分PCNSL早期仅表现为非肿瘤性的脑组织炎症性改变,随着疾病进展,逐渐形成淋巴瘤实体,这类炎症性改变称“前哨病变”。因此,早期识别PCNSL的“前哨病变”十分重要。现本文对其进行综述,以期望提高对不同时期PCNSL的认识。

关键词：原发性中枢神经系统淋巴瘤前哨病变临床表现影像学表现病理

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中枢神经系统淋巴瘤一例报道及误诊分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2023年第2期30卷 152-154页

作者：何京美焦格解放军医学院空军特色医学中心 100142 解放军总医院第一医学中心神经内科 100853

1病例报告患者女,55岁。因“多发皮下结节、间断发热、进行性肢体无力、僵硬、步态不稳4年余,加重伴意识内容减少5个月”于2018年4月入院。2013年7月出现双下肢无力及皮肤结节,就诊外院,行结节病理诊断为“脂膜炎”,给予甲泼泥龙(40 mg/... 详细信息

1病例报告患者女,55岁。因“多发皮下结节、间断发热、进行性肢体无力、僵硬、步态不稳4年余,加重伴意识内容减少5个月”于2018年4月入院。2013年7月出现双下肢无力及皮肤结节,就诊外院,行结节病理诊断为“脂膜炎”,给予甲泼泥龙(40 mg/d静脉点滴,×3周;30 mg/d静脉点滴,×1周;20 mg/d口服,每周减2.5 mg)以及口服氨甲蝶呤(7.5 mg/周)、雷公藤多苷片(20 mg,3次/d)治疗后,皮下结节变小,数目减少,但双下肢无力无明显改善。2013-11-15—2014-2-15出现着凉后发热、咳嗽,当地医院给予抗感染治疗,间断给予中、大量糖皮质激素(以下简称“激素”)抗炎,痰培养可见黑曲霉菌生长,考虑肺部真菌感染,给予氟康唑、伏立康唑抗真菌2个月,出院后给予口服抗真菌治疗3个月。

关键词：中枢神经系统肿瘤淋巴瘤脂膜炎,结节性非化脓性颅内感染前哨病变

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原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和影像特征及误诊分析

原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和影像特征及误诊分析

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作者：何京美中国人民解放军医学院

学位级别：硕士

研究目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)早期临床及影像表现不典型,且不同时期的临床、影像和病理表现均不同,早期诊断十分困难。PCNSL中以原发性中枢神经系统弥漫的大B细胞淋巴瘤(PCNS-DLBCL)最为多见,研究PCNS-DLBCL的临床、影像... 详细信息

研究目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)早期临床及影像表现不典型,且不同时期的临床、影像和病理表现均不同,早期诊断十分困难。PCNSL中以原发性中枢神经系统弥漫的大B细胞淋巴瘤(PCNS-DLBCL)最为多见,研究PCNS-DLBCL的临床、影像及病理特点,寻找临床、影像与病理之间可能存在的关联,并分析误诊原因,为早期临床诊断提供参考,以期提高PCNSL的诊断率。资料与方法:本研究收集了2001年09月至2021年02月就诊于我院,经病理证实的PCNS-DLBCL 164例。分别采集流行病学特征、临床症状、体征、影像学特征(包括CT、MRI、PET/CT)以及病理学等资料。从病理学、影像不同序列及临床进行相关性分析;对上述病例早期误诊原因进行相关分析,加深对中枢神经系统淋巴瘤的认识。研究结果1:我院2001年到2021年确诊的PCNS-DLBCL164例,男女发病比例1.2:1,以40～60岁发病最多(53.0%),其次为60岁以上(35.4%),急性或亚急性起病占78.1%。从首次出现临床症状至病理活检证实的时间间隔最短为1周,中位时间为1个月。临床表现以肢体无力(58.5%)、头痛(49.4%)、头晕乏力(41.5%)、认知功能减退、记忆力下降、精神反应迟缓(21.3%)、视物模糊及视力下降(21.3%)等为主。病变部位以额叶(41.5%)、颞叶(24.4%)、基底节(24.4%)、脑室旁(21.3%)、顶叶(21.3%)、胼胝体(17.7%)等最常见。其中幕上受累占92.7%、多发病变占57.3%、双侧大脑半球均受累占26.8%、幕下受累占14.6%、幕上幕下同时受累占7.3%。深部中线结构(胼胝体、基底节、丘脑、下丘脑、中脑、脑室内)受累占59.8%。颅脑CT主要表现为高密度或高低混杂密度(56.1%)。MRI以长T1长T2最为多见。少数患者呈等T1(18.3%)、等T2(11.2%)信号。97.5%患者的DWI信号都表现为高、稍高或高低混杂信号。病变ADC与DWI的对应关系可表现为一致高信号或高低相反信号;DWI信号与病变灌注、是否合并出血等不相关。98.8%的病变表现为不同程度的强化,其中均匀实体强化(51.1%)、不规则、不均匀强化(47.7%)。SWI呈低信号47.1%。占位效应:轻中度52.2%,重度占位效应47.8%。瘤周水肿:大于1厘米占68.1%;瘤周无水肿或水肿小于1厘米占31.9%。PWI:病变高灌注的占52.8%,中心低灌注而外周高灌注占13.9%,低灌注占27.8%,等灌注占5.6%。磁共振波谱分析(MRS):CHO升高占97.2%,NAA降低占88.9%,LIP升高占52.8%,13.9%出现LAC峰倒置。18例术前PET/CT检查结果:SUVmax值,平均值为28.3(14.0～61.0),中位值及四分位数25.6(17.6,38.0)。病理显示非生发中心占81.1%;生发中心来源占18.9%,其中颞叶病变95%来源于非生发中心,明显高于脑室旁及深部中线结构(胼胝体、基底节、丘脑、下丘脑、中脑、脑室内)组(65～74%,P=0.008～0.012)。Ki-67与PET/CT SUVmax值之间无相关性。研究结果2:本组病例有38例(23.2%)曾被误诊,其中常见误诊诊断为胶质瘤(9.8%);诊断为CNSIDDs(5.5%);脑血管病(3.7%);脑膜瘤(1.8%);中枢神经系统感染(1.8%);CLIPPERS(0.6%);神经纤维瘤(0.6%)。误诊组与非误诊组病例在一般临床情况、影像、病理等方面并无明确的统计学差异。研究结论1:(1)本组报道了国内最大样本量病理支持的PCNS-DLBCL病例;男女患病比率相近,其中40-60岁多见,主要表现为肢体无力、头痛、头晕乏力、认知功能减退、记忆力下降、精神反应迟缓及视物模糊、视力下降等,临床表现缺乏特异性。发病过程以急性或亚急性起病78.1%,从发病到活检时间平均为1个月(61.0%)。(2)病变部位以幕上皮层(额叶、颞叶)、基底节、脑室旁等最为多见,近60%为多发病变,中线结构易受累。(3)CT多表现为高密度或高低混杂密度,但仍有43.9%病例呈低或等密度。(4)MRI的诊断特异度优于CT。典型的PCNS-DLBCL的以长T1长T2最为多见(67.9%)。病变DWI高信号以及MRI增强扫描对PCNS-DLBCL支持诊断具有重要价值。本组97.5%病例都呈现DWI高信号及明显增强,表现为均一性团块样强化,部分病变强化可为非均一;PCNS-DLBCL病变出血比例并不低(47.1%)。部分患者呈短T1、短T2或混杂信号,其中35.3%病变SWI序列证实有微出血。微出血判别敏感度SWI优于T1,T2不敏感。PCNSL的病变约70%呈高灌注。MR

关键词：原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床特征影像表现病理分析误诊原因分析前哨病变

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以进行性脑萎缩及非占位性脑白质病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤(附1例报道及文献复习)

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中国临床神经科学 2017年第4期25卷 404-410页

作者：张包静子高名士樊洁李海庆罗苏珊邱天明姚成军庄冬晓吴劲松赵重波卢家红全超复旦大学附属华山医院神经内科 200040 复旦大学附属华山医院病理科 200040 复旦大学附属华山医院影像科 200040 复旦大学附属华山医院神经外科 200040

目的报道1例以进行性脑萎缩和颅内多发病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤。方法收集1例经病理确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、颅内立体定向穿刺活检病理结果,并结合文献复习进行分析。结... 详细信息

目的报道1例以进行性脑萎缩和颅内多发病变起病的原发性中枢神经系统淋巴瘤。方法收集1例经病理确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、颅内立体定向穿刺活检病理结果,并结合文献复习进行分析。结果患者男性,29岁,因"进行性四肢震颤伴反应迟钝2年,双下肢无力1个月"入院。入院前MRI提示进行性加重的脑萎缩及颅内皮质下、侧脑室旁、基底节多发长T1长T2病灶。外院予甲泼尼龙冲击治疗,2个月后复查头颅MRI示原病灶缓解,左顶叶新发长T1短T2病灶,有占位效应。穿刺活检病理证实左顶叶病灶为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论非占位性白质病变及脑萎缩在原发性中枢神经系统淋巴瘤中鲜见,肿瘤实质病灶出现前,其临床特点、影像学及激素治疗效果往往与脱髓鞘病变难以鉴别。因此临床医生需结合病史及影像学检查综合考量诊断,合理选择检查与治疗时机,重视临床随访。

关键词：原发性中枢神经系统淋巴瘤前哨病变脑萎缩颅内立体定向穿刺活检

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